НАБУТА ГЕМОФІЛІЯ - ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ ТА ЛІКУВАННЯ

Набута гемофілія - причини

Набуту гемофілію викликають аутоантитіла - відомі як циркулюючі антикоагулянти або інгібітори FP. VIII. - які погіршують функцію фактора згортання крові VIII. При набутій гемофілії, на відміну від вродженої гемофілії, організм виробляє цей фактор належним чином.

Невідомо, чому з’являються ці антитіла, але певні захворювання можуть цьому сприяти - найчастіше рак або аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит та системний вовчак. Пацієнти, які часто отримують препарати крові, також зазнають ризику.

Набута гемофілія також є рідкісним ускладненням пологів та післяпологового періоду.

Набута гемофілія - симптоми

екстравазація крові під шкірою, як правило, велика, спонтанна і посттравматична

масивна кровотеча зі слизових оболонок (наприклад, із сечовивідних та статевих шляхів)

масивна кровотеча з ран після операції та видалення зуба

велика і болюча внутрішньом’язова кровотеча, яка може призвести до пошкодження

Першою ознакою набутої гемофілії часто є масивний крововилив

На відміну від класичної гемофілії, спонтанна кровотеча в суглоби дуже рідко спостерігається під час набутої гемофілії. Кровотеча з м’яких тканин переважає при АГА. Внутрішньочерепна кровотеча є найнебезпечнішою, оскільки зупинити її зазвичай не вдається.

Набута гемофілія - діагностика

Аналіз крові проводиться при підозрі на набуту гемофілію. Фактор коагуляції VIII знижений, і є аутоантитіла, які погіршують функцію фактора згортання VIII. Крім того, існує тривалий післяактивований частковий час тромбопластину (АЧТЧ). У свою чергу, протромбіновий час і час кровотечі є нормальними.

Набута гемофілія - лікування

Метою лікування пацієнтів з набутою гемофілією є зупинка кровотечі та усунення аутоантитіл.

При набутій гемофілії, на відміну від вродженої гемофілії, концентрати фактора VIII не вводять, оскільки це збільшує вироблення антитіл і може погіршити стан пацієнта та кровотечу. Для зупинки кровотечі застосовують рекомбінантний фактор VIII або концентрат активованих факторів протромбінового комплексу.

З метою виведення аутоантитіл у крові використовують імунодепресанти - найчастіше преднізон та циклофосфамід.