Набута гемофілія - ​​причини, симптоми та лікування

Набута гемофілія - ​​важке розлад кровотечі, яке зустрічається не тільки у чоловіків, але і у жінок. Симптоми цього набутого розладу кровотечі часто з’являються раптово, можуть бути бурхливими та загрожувати життю. Які причини та симптоми набутої гемофілії? Яке лікування?

Набута гемофілія - ​​АГ є важким розладом кровотечі, який вражає як чоловіків, так і жінок. Гемофілія найчастіше діагностується у людей похилого віку у віці 60–80 років. Захворювання виявляється у 1 - 1,5 людини на 1 мільйон загальної популяції.

Набута гемофілія - ​​причини

Набуту гемофілію викликають аутоантитіла - відомі як циркулюючі антикоагулянти або інгібітори FP. VIII. - які погіршують функцію фактора згортання крові VIII. При набутій гемофілії, на відміну від вродженої гемофілії, організм виробляє цей фактор належним чином.

$config[ads_text1] not found

Невідомо, чому з’являються ці антитіла, але певні захворювання можуть цьому сприяти - найчастіше рак або аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит та системний вовчак. Пацієнти, які часто отримують препарати крові, також зазнають ризику.

Набута гемофілія також є рідкісним ускладненням пологів та післяпологового періоду.

Набута гемофілія - ​​симптоми

• екстравазація крові під шкірою, як правило, велика, спонтанна і посттравматична
• масивна кровотеча зі слизових оболонок (наприклад, із сечовивідних та статевих шляхів)
• масивна кровотеча з ран після операції та видалення зуба
• велика і болюча внутрішньом’язова кровотеча, яка може призвести до пошкодження

Першою ознакою набутої гемофілії часто є масивний крововилив

На відміну від класичної гемофілії, спонтанна кровотеча в суглоби дуже рідко спостерігається під час набутої гемофілії. Кровотеча з м’яких тканин переважає при АГА. Внутрішньочерепна кровотеча є найнебезпечнішою, оскільки зупинити її зазвичай не вдається.

$config[ads_text2] not found

Набута гемофілія - ​​діагностика

Аналіз крові проводиться при підозрі на набуту гемофілію. Фактор коагуляції VIII знижений, і є аутоантитіла, які погіршують функцію фактора згортання VIII. Крім того, існує тривалий післяактивований частковий час тромбопластину (АЧТЧ). У свою чергу, протромбіновий час і час кровотечі є нормальними.

Набута гемофілія - ​​лікування

Метою лікування пацієнтів з набутою гемофілією є зупинка кровотечі та усунення аутоантитіл.

При набутій гемофілії, на відміну від вродженої гемофілії, концентрати фактора VIII не вводять, оскільки це збільшує вироблення антитіл і може погіршити стан пацієнта та кровотечу. Для зупинки кровотечі застосовують рекомбінантний фактор VIII або концентрат активованих факторів протромбінового комплексу.

З метою виведення аутоантитіл у крові використовують імунодепресанти - найчастіше преднізон та циклофосфамід.

Набута гемофілія - ​​прогноз

Смертність, пов'язана прямо чи опосередковано з ускладненнями кровотечі, сягає 10–22%.

 

від ран
- після хірургічних операцій та процедур видалення зуба, і
великі і болючі внутрішньом’язові гематоми. Читайте також: Гемофілія - ​​реабілітація. Вправи для пацієнтів з гемофілією Гемофілія та лікування зубів Гемофілія - ​​ускладнення гемофілії