МУЗКОСКІДОЗ: СИМПТОМИ, ЯКІ ПОТРІБНО ЗНАТИ

Симптоми муковісцидозу з боку дихальної системи

Вони зустрічаються понад 90 відсотків. хворий:

густа і липка слиз, яка затримується в бронхах і є середовищем для розмноження бактерій

спостерігається турбуючий кашель, іноді задишка (вже в грудному віці)

рецидивуючі бронхіти та пневмонії,

хронічний синусит носа з поліпами

можливі поліпи в носі та кровохаркання

хронічне зараження паличкою синього гною і золотистого стафілокока

можливий обструктивний бронхіт

Симптоми муковісцидозу в шлунково-кишковому тракті

Вони трапляються приблизно у 75 відсотках. хворий:

густа і липка слиз блокує протоки підшлункової залози, а їжа, яку ви їсте, не засвоюється і не засвоюється належним чином, що призводить до розладів харчування

є рясний, несформований, неприємний жирний стілець (найчастіше з раннього дитинства)

збільшення об’єму живота, іноді випадання прямої кишки

обструкція меконію в неонатальному періоді (часто перший симптом муковісцидозу)

можлива жовчнокам’яна хвороба

рецидивуючий панкреатит

перекрут кишечника у внутрішньоутробному періоді

Закупорка проток слинних залоз густими слизовими виділеннями

вторинний біліарний цироз печінки внаслідок закупорки жовчних проток (у 4-5% випадків)

Людина, яка страждає на муковісцидоз, залежно від симптомів захворювання, потребує щоденної фізіотерапії, антибіотикотерапії, високоенергетичної дієти та частих госпіталізацій.

У Польщі хворі на муковісцидоз живуть коротше життя

Завдяки прогресу медицини та фізіотерапії пацієнти з муковісцидозом можуть вести довше та комфортніше життя, а за підрахунками Фонду MATIO, у Польщі кількість пацієнтів старше 18 років становить приблизно 30%. всі діагностовано. У Західній Європі тривалість життя людей, хворих на муковісцидоз, вже зросла до понад 50 років. У Польщі, на жаль, вона все ще більш ніж наполовину нижча. Ця різниця обумовлена головним чином пізньою діагностикою захворювання, а також обмеженим доступом до всебічної спеціалізованої допомоги, наприклад антибіотикотерапія, ізольовані лікарняні, фізіотерапія, реабілітація, підтримка. Муковісцидоз, як поліорганна хвороба, спричиняє незворотні зміни в організмі пацієнта і ускладнюється з віком (збільшується діабет, захворювання печінки та дихальної системи), тому вимагає комплексного лікування. У багатьох країнах трансплантація легенів є загальним методом лікування важкої дихальної недостатності, спричиненої муковісцидозом. Вони продовжують життя пацієнтів до 7 років. Потім відновлюється повна фізична підготовленість людей, які, наприклад, не могли жити без концентратора кисню.

Вам доведеться навчитися жити з муковісцидозом

Муковісцидоз - це захворювання, яке вимагає щоденної реабілітації та лікування, а також регулярного прийому ліків та правильного харчування. Проведення відповідної терапії у дітей - заслуга батьків, для яких генетичне захворювання дитини не означає почуття змирення.
- Ми дізнались про хворобу, коли Кубі було 5 місяців, за цей час у дитини стався інсульт та колапс. Ми проводили більше часу в лікарні, ніж вдома. Діагноз був шоком! 16 років тому інформації про цю хворобу було дуже мало, на щастя, ми потрапили до IMiD, де нам дали певне підбадьорення та надію - каже Анна Славяновська-Моравець, мати 16-річної Куби, яка страждає на муковісцидоз. - З муковісцидозом ви постійно боретеся за виживання, за життя.
Щойно у дитини діагностують муковісцидоз, батьки стикаються з величезними проблемами. Перш за все, їм потрібно звикнути до хвороби і прийняти це як природну частину свого нового життя.
- Жодна мати не змириться з хворобою своєї дитини. Але він повинен навчитися жити з цим, що непросто, також фінансово. Витрати на лікування великі: правильна дієта, антибіотики, ферменти підшлункової залози, огляди, реабілітація. Щодня слід виконувати багато необхідних заходів: інгаляцію дитини, поплескування бронхіального дренажу, введення ліків для полегшення виведення густого секрету з дихальних шляхів хворої дитини та дотримання дієти, - каже Анна Славяновська-Моравець. - Про професійну роботу не йдеться - за одну ніч мені довелося перетворитися з бухгалтера на лікаря, медсестру, реабілітолога та дієтолога.