Саркома Юінга (пухлина) - причини, симптоми, лікування та прогноз

Саркома (пухлина) Юінга - злоякісна пухлина кістки, яка найчастіше вражає дітей. Першими симптомами саркоми Юінга є болі в кістках, які іноді пов’язані з випадковою травмою, а отже - заниженими. Це має наслідки, оскільки чим пізніше діагностується пухлина Юінга, тим гірший прогноз. Які причини та інші симптоми саркоми Юінга? Яке лікування?

Саркома Юінга (пухлина) (неправильно називається раком кісток) належить до групи кісткових сарком, яка зустрічається переважно у дітей та підлітків. На саркому Юінга припадає 1-3 відсотки. всіх видів раку у дітей і є другим за поширеністю раком кісток у наймолодших (після остеосаркоми). Саркома Юінга частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. Пік захворюваності виявляється у віковому діапазоні 10–14 років для хлопчиків та 5–9 років для дівчаток.

Саркома Юінга належить до новоутворень саркоми Юінга (ESFT), до яких також належать такі новоутворення, як: позакісткова саркома Юінга, примітивне нейроектодермальне новоутворення (PNET), нейроепітеліома, пухлина Аскіна.

Саркома Юінга (пухлина) - причини

Причини саркоми Юінга невідомі. До факторів ризику розвитку належать: іонізуюче випромінювання. Також важлива присутність сім’ї. Підозрюється, що збільшення захворюваності молодих людей може свідчити про взаємозв'язок між швидким процесом зростання та розвитком раку.

Читайте також: Діти та рак - причини, діагностика, лікування раку у немовлят та дітей Нейробластома (нейробластома) - причини, симптоми та лікування РАК ДИТИ - найпоширеніший рак у дітей

Саркома Юінга (пухлина) - симптоми

Саркома Юінга тривалий час не проявляє симптомів. Лише з часом з’являється таке:

• біль у кістках - у більшості пацієнтів це тупий, повторюваний біль, який з часом стає різким і постійним. Саркома Юінга найчастіше розташовується в довгих кістках (в більшості випадків у стегновій кістці), потім у плоских кістках і м’яких тканинах, а потім у хребті

Батьків повинен турбувати біль у руховій системі, який безпосередньо не пов’язаний з травмою.

• обмеження рухливості ураженої кістки внаслідок гострого і постійного болю
• іноді набряк над кісткою, яка вражена пухлиною
• патологічний перелом кістки в результаті руйнування пухлиною кістки

Залежно від того, яку кістку зайняв рак, можуть з’являтися й інші симптоми. Наприклад, саркома Юінга в хребті може спричинити парестезію з подальшим зниженням відчуття та м’язової сили. Ці симптоми є результатом тиску пухлини на нерви.

Приблизно на 40 відсотків. випадки трапляються т. зв запальна маска (симптоми запалення, підвищена температура тіла), що ускладнює правильну діагностику).

Саркома Юінга (пухлина) - дослідження

Остаточний діагноз ставиться на основі візуалізації, бажано магнітного резонансу, оскільки він є найбільш точним. МРТ дозволяє точно визначити ріст пухлини в навколишніх тканинах та оцінити відношення маси пухлини до нервів та судин.

Саркома Юінга швидко росте і часто метастазує віддалено - як правило, в легені.

У свою чергу, проведення комп’ютерної томографії грудної клітки (особливо так званої спіральної) дозволяє виявити метастатичні вогнища в легенях, невидимі при рентгенологічному дослідженні.

Також можуть знадобитися додаткові тести, такі як морфологія, ШОЕ, СРБ. Збір кісткового мозку для гістологічного дослідження можна розглянути, але лише у приблизно 15% пацієнтів. хворих людей кістковий мозок містить ракові клітини.

Варто знати, що діагностувати саркому Юінга, яка знаходиться всередині хребта, дуже складно. Його можна прийняти за дископатію, сколіоз, нейродегенеративні захворювання та навіть сечокам’яну хворобу та колагеноз.

Куди звернутися за допомогою

Люди, які страждають на саркому, а також їхні сім'ї можуть шукати підтримки в Асоціації допомоги хворим на саркому "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Саркома Юінга (пухлина) - лікування

Лікування саркоми Юінга складається з 3 етапів:

• I стадія - початкова хіміотерапія. Його мета - зменшити пухлину та знищити мікрометастази
• II стадія - хірургічне лікування або променева терапія. На додаток до завершення початкової хіміотерапії проводиться хірургічне видалення пухлини. Це можливо, коли саркома Юінга знаходиться в кістці, видалення якої не призведе до інвалідності. Якщо пухлина не може бути видалена хірургічним шляхом або якщо її неможливо повністю видалити під час операції, до лікування включається променева терапія для знищення первинної саркоми.
• III стадія - ад'ювантна хіміотерапія. Він включається після операції або після променевої терапії

Саркома Юінга (пухлина) - прогноз

Пацієнти з найкращим прогнозом - це пацієнти, яким менше місяця від початку симптомів до встановлення діагнозу. Однак період від появи симптомів до діагностики зазвичай становить 3–6 місяців.

В даний час приблизно 45% пацієнтів з саркомою Юінга виліковуються. випадки з локалізованим процесом. На відміну від цього, усі пацієнти з метастатичними захворюваннями зазвичай помирають протягом 36 місяців.

Варто знати

Саркома Юінга (пухлина) - це злоякісна пухлина кістки, але не рак кістки

Саркоми - це різновид злоякісної пухлини, яка виникає з м’язової, жирової та хрящової тканин. Раки, навпаки, походять з епітеліальної тканини - шкіри, легенів, молочних залоз, підшлункової залози, печінки та інших органів. Таким чином, терміни «рак кістки» є неправильними, оскільки в кістках немає епітеліальної тканини.

Рекомендована стаття:

Кісткові пухлини у дітей та дорослих - причини, види та симптоми

Бібліографія:

1. Трибек Є., Діагностичні труднощі саркоми Юінга у дітей - повідомлення про випадок, "Проблеми сімейної медицини" 2009, No1

2. Асоціація допомоги хворим на саркому "SARCOMA". Збірник знань про саркоми та їх раннє виявлення.