Mycosis fungoides (первинна шкірна лімфома, MF, латинський mycosis fungoides) - одна з найпоширеніших хронічних шкірних лімфом серед населення. Які причини та симптоми цієї лімфоми? Як лікується грибковий гриб?
Зміст
- Mycosis fungoides: епідеміологія
- Mycosis fungoides: причини
- Mycosis fungoides: симптоми та перебіг
- Mycosis fungoides: новий підрозділ
- Mycosis fungoides: діагностика та діагностика
- Mycosis fungoides: диференціація
- Mycosis fungoides: лікування
- Mycosis fungoides: прогноз
Mycosis fungoides - це злоякісна пухлина, яка зароджується в лімфатичній системі і заснована на проліферації Т-лімфоцитів у шкірі пацієнта (CTCL, Cutaneus Т-клітинна лімфома).
Першим симптомом цього захворювання, який турбує пацієнтів і спонукає звернутися до лікаря, є дуже сверблячі шкірні зміни у вигляді висипу, почервоніння і лущення певної ділянки шкіри, а також поява на ній пухирів і папул.
З розвитком захворювання розвиваються позашкірні зміни - збільшення лімфатичних вузлів та залучення внутрішніх органів.Перебіг захворювання триває багато років і протягом тривалого часу воно не викликає інших симптомів, крім дерматологічних змін.
Mycosis fungoides: епідеміологія
Первинна шкірна лімфома набагато частіше зустрічається у людей старше 40 років, а також у літніх людей, чоловіків частіше, ніж у жінок (2-3: 1). Це рідкісне злоякісне новоутворення з частотою популяції близько 0,3-0,5 / 100 000 людей.
Mycosis fungoides: причини
Причини грибоподібного мікозу поки не відомі. Однак передбачається, що на розвиток хвороби впливає зараження вірусом, що викликає гострий лейкоз типу Т (Т-клітинний лейкоз людини / вірус лімфоми HTLV-1).
Mycosis fungoides: симптоми та перебіг
- ЕТАП 1 (вступний період)
Перша стадія грибоподібного мікозу характеризується дуже сверблячими дерматологічними ураженнями, які можуть з’являтися на шкірі всього тіла, але найчастіше їх можна спостерігати на тулубі та сідницях, верхній частині стегон та руках.
Типові ділянки нальоту червоно-фіолетової шкіри з чіткими межами. Його поверхня схильна до подразнення, суха, папірцевий, зморщений, з дрібними грудочками і лущиться.
Везикулярні або гнійничкові висипання спостерігаються рідко. Початковий період грибоподібного мікозу може становити навіть кілька років.
- ЕТАП 2 (період інфільтрації)
Друга стадія шкірної лімфоми передбачає подальше поширення уражень шкіри та посилення свербежу.
Навколо еритематозних вогнищ, які трохи підняті і добре відокремлені від здорової шкіри, є інфільтрації різного діаметру, часто кільцеподібні, пальпуються під пальцями.
Ви можете спостерігати все більше і більше відшарування шкіри. На цій стадії розвитку хвороби випадання волосся відбувається в результаті ураження хворобою та її руйнування.
- СТАДІЙ 3 (грудка)
Третя стадія грибоподібного мікозу проявляється наявністю вузлових змін у межах попередніх дерматологічних змін, а також у здоровій шкірі.
Пухлини швидко ростуть, мають червонувато-коричневий колір і сочиться поверхню. Вони можуть розпадатися, тріскатися і на своїй поверхні утворювати глибокі дефекти епідермісу та дерми - ерозії та виразки - які важко загоюються.
На цій стадії прогресування грибоподібного мікозу ураження шкіри часто супроводжуються ураженнями інших органів.
У пацієнта часто прощупуються збільшені лімфатичні вузли, а також внутрішні органи, уражені пухлинним процесом - кістковий мозок, легені, селезінка, печінка, іноді також шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система. Поява змін органів не сприятлива.
У багатьох пацієнтів можуть спостерігатися такі загальні симптоми, як втрата ваги, втрата апетиту та нездужання.
Mycosis fungoides: новий підрозділ
Література описує нову класифікацію грибоподібного мікозу, яка базується на характеристиці уражень шкіри, площі шкіри, яку вони охоплюють, та залученні лімфатичних вузлів та внутрішніх органів чи ні.
| Період I A | Ураження шкіри займають менше 10% поверхні шкіри |
| Період I Б | Ураження шкіри займають більше 10% поверхні шкіри |
| Період II А | Ураження шкіри займають більше 10% поверхні шкіри |
| Період II Б | Кусковий період |
| Період III | Еритродермічні зміни
|
| Період IV A | Спостерігаються великі ураження шкіри |
| Період IV Б | Спостерігаються великі ураження шкіри |
Mycosis fungoides: діагностика та діагностика
Діагностувати грибоподібний мікоз неможливо лише на основі аналізів крові та клінічних симптомів, оскільки вони не дуже специфічні.
Основною проблемою пацієнта, який найчастіше звертається до лікаря загальної практики, є свербіж шкіри.
Оглянувши пацієнта, лікар повинен видати направлення на прийом до спеціаліста-дерматолога. Для встановлення правильного діагнозу необхідно провести гістопатологічне дослідження ділянки ураженої шкіри, яке в даному випадку є вирішальним.
Слід зазначити, що тести, проведені на ранніх стадіях захворювання, можуть бути негативними, а мікроскопічне зображення, характерне для грибоподібного мікозу, з’явиться пізніше, і пацієнту буде потрібна інша біопсія шкіри для встановлення остаточного діагнозу.
Важливо постійно контролювати стан пацієнта і проводити періодичні лабораторні дослідження. Якщо ураження шкіри змінюються, охоплюють більшу площу, збільшують товщину - рекомендується інша біопсія шкіри.
Лімфатичні вузли слід регулярно обстежувати за допомогою УЗД і збирати для обстеження.
Mycosis fungoides: диференціація
Діагноз грибоподібного мікозу може бути встановлений лише на підставі гістопатологічного дослідження ділянки шкіри (біопсія шкіри).
Жодних характерних патогномонічних дерматологічних змін, типових для цього захворювання, не існує, тому важливо провести диференціальну діагностику захворювання та виключити інші хвороби.
Подібні ураження шкіри, як у обговорюваній первинній шкірній лімфомі, також трапляються при запальних ураженнях шкіри, лікарських реакціях, атопічному дерматиті (АД), псоріазі, псоріазі нальоту, плоскому лишаї та дисемінованій екземі.
Mycosis fungoides: лікування
Спосіб лікування розглянутої лімфоми суворо залежить від стадії захворювання, на якій було діагностовано захворювання.
На початкових стадіях гранульоми (початковий період та період інфільтрації) терапія використовує ультрафіолетове UVA та UVB випромінювання у спеціально підготовлених лампах.
Іноді фахівець-дерматолог може вирішити додати спеціалізовані ліки до фототерапії.
PUVA-терапія (Psoralen Ultra-Violet A) - це метод лікування, який передбачає використання UVA-випромінювання разом із пероральним введенням препаратів (Psoralen), які є фотосенсибілізуючими, тобто сенсибілізують шкіру до опромінення.
Терапія RE-PUVA (ретиноїд PUVA) полягає у додаванні додаткового препарату до терапії PUVA, тобто ретиноїдів, тобто кислотних похідних вітаміну А.
На ранніх стадіях захворювання також можна використовувати низькі дози рентгенівського випромінювання та додавати інтерферон альфа до терапії PUVA.
Фармакологічна хіміотерапія є вибором лікування при запущеній стадії грибкового грибка (вузликовий період). Найбільш часто використовуваними цитостатиками є циклофосфамід, метотрексат, хлорамбуцил, цисплатин, вінкристин, вінбластин, а також блеоміцин.
Mycosis fungoides: прогноз
Характерним для грибоподібного мікозу є хронічний перебіг хвороби, низький рівень злоякісності та, як наслідок, тривале виживання.
Переважна більшість пацієнтів залишається на ранній стадії захворювання протягом усього свого життя. Однак слід пам’ятати, що бувають випадки пацієнтів (близько 10% пацієнтів), у яких перебіг захворювання протікає дуже швидко, і прогноз у такому випадку не є сприятливим.
Передбачається, що час виживання пацієнтів, яким діагностовано на ранній стадії захворювання, становить приблизно 25 років, а тих, у кого діагностовано на інфільтративній стадії клінічного прогресу, приблизно 5 років.
У людей, яким діагностовано кінець вузликового періоду, середній час виживання становить лише 1-2 роки.
Рекомендована стаття:
Синдром Сезарі: причини, симптоми, лікування
