Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія - це захворювання, при якому спостерігається прогресуюче пошкодження нервових волокон у периферичній нервовій системі. Патогенез цієї хвороби не зовсім зрозумілий, але чітко видно, що вона пов’язана з відхиленнями у функціонуванні імунної системи пацієнтів. Який симптом хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії, на підставі яких тестів можна її діагностувати та які варіанти лікування цієї сутності?

Зміст:

1. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: причини
2. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: симптоми
3. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: діагностика
4. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: лікування
5. Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: прогноз

Вперше про хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію (CIDP) згадується в медичній літературі в кінці 19 століття - тоді, саме в 1890 році, німецький невролог Герман Айххорст описав перші випадки цієї хвороби.

Швидше, хвороби рідко приділяють більше уваги через те, що вона є відносно рідкою - за оцінками, CIDP вражає декількох (5-7) із 100 000 людей. У чоловіків захворювання виникає навіть удвічі частіше, ніж у жінок, як правило, перші симптоми хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії проявляються через 4-5. десятиліття життя.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: причини

Точна причина хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії невідома. Проблема досить часто включається до групи аутоімунних захворювань - відхилення у функціонуванні їх імунної системи помітні у пацієнтів із СНІД. В процесі захворювання, до запальних інфільтратів поблизу нервових волокон, у яких беруть участь макрофаги та Т-лімфоцити.

Результатом запальної реакції у пацієнтів з CIDP є руйнування мієлінової оболонки, що оточує нервові волокна, що відповідає за характерні симптоми хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії у пацієнтів.

Подібно до того, як людям із CIDP насправді досить легко ідентифікувати явища, пов'язані з аутоімунітетом, виникають труднощі при спробі пояснити появу цього типу реакції. На сьогоднішній день не відомо жодних антитіл, які сприяли б патологічним процесам, що відбуваються у пацієнтів з цією одиницею, а також не відомо жодних антигенів, з якими контакт може ініціювати аутоімунні реакції, що ведуть до руйнування мієлінових оболонок, характерних для CIDP.

Єдине, що вдалося встановити вченим, це те, що хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія іноді виникає у поєднанні з іншими станами - діабет, ВІЛ-інфекція, моноклональна гаммапатія невизначеного значення та системний червоний вовчак - приклади таких одиниць. саркоїдоз та деякі види раку.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: симптоми

Основним симптомом хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії є м’язова слабкість рук і ніг. Захворювання викликає дисфункцію як дистальних, так і проксимальних м’язів, також характерно, що симптоми симетричні і з часом поступово погіршуються.

Більшість пацієнтів страждають від рухової дисфункції, і крім того, також зустрічаються різні сенсорні порушення (такі як втрата відчуття, але також відчуття незвичних відчуттів, таких як оніміння або печіння). Крім того, пацієнти з ХІЗП також відчувають ослаблену або навіть повну втрату сухожильних рефлексів, а також можуть мати порушення у сенсі вібрації.

На додаток до перерахованих типових симптомів CIDP, у пацієнтів можуть розвиватися інші типи захворювань, які можуть включати:

• отримання подвійного зображення,
• почуття загальної слабкості,
• порушення балансу,
• труднощі з ковтанням.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: діагностика

Спочатку неврологічне обстеження проводять у пацієнтів, симптоми яких можуть свідчити про хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію. Після того, як вони виявили відхилення, характерні для цієї хвороби, призначаються додаткові обстеження, завдяки яким можна підтвердити CIDP та виключити інші можливі причини недуг пацієнта.

Захворювання, з якими слід диференціювати хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію, - це насамперед мультифокальна рухова нейропатія, полінейропатія - один із елементів синдрому POEMS та синдром Гійєна-Барре.

При підозрі на хронічну запальну демієлінізуючу полінейропатію одним із перших тестів, проведених у пацієнтів, є електроміографія (ЕМГ). Аномалії цього дослідження, які можуть підтвердити діагноз CIDP, включають: уповільнення провідності імпульсів у нервових волокнах, існування часткового блоку провідності та збільшення латентності рухових потенціалів.

У пацієнтів із підозрою на цю одиницю також призначена люмбальна пункція: у пацієнтів із хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією ліквору, як правило, виявляється підвищена кількість білка при нормальному цитозі рідини.

Іноді проводять біопсію нервових волокон, завдяки якій вдається виявити запальні інфільтрати з Т-лімфоцитів та макрофагів, а також помітити процеси демієлінізації та ремієлінізації нервових волокон. У деяких пацієнтів іноді призначають візуалізаційні тести - наприклад, під час МРТ можна спостерігати запальні зміни в нервових корінцях або гіпертрофію нервових сплетень, які можуть виникати в процесі CIDP.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: лікування

При лікуванні хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії найважливішими є взаємодії, зосереджені на порушеннях імунної системи. Саме через цю необхідність основними препаратами, що призначаються пацієнтам, що страждають цим захворюванням, є глюкокортикостероїди та вводяться у вигляді внутрішньовенних інфузій імуноглобуліну.

У пацієнтів з важкими формами ХІДП також застосовують плазмаферез та інші імунодепресанти (такі як циклофосфамід, циклоспорин або мікофенолат мофетил). Регулярна участь у реабілітаційних заходах має велике значення для пацієнтів, щоб якомога довше підтримувати свою психомоторну форму. Також важливо лікувати стани, які могли сприяти появі симптомів CIDP, таких як діабет та саркоїдоз.

Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія: прогноз

Перебіг хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії може бути самим різним - на жаль, це захворювання має тенденцію протікати із станами ремісії та рецидиву. Однак належне, ефективне лікування може уповільнити розвиток захворювання або призвести до повної купірування супутніх симптомів - завдяки йому навіть у майже половини пацієнтів (у середньому у 4 з 10 пролікованих людей) симптоми хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії повністю зникають.

Джерела:

1. Siemiński M., Ossowka A., Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія, Curr Treat Options Neurol. 2013 червня; 15 (3): 350–366, он-лайн доступ: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Метьє Е.К. та ін., Хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія: від патології до фенотипу, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, он-лайн доступ: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Про автора

Лук. Томаш Нецькі Випускник медицини в Медичному університеті в Познані. Любитель польського моря (найбільш охоче прогулюється вздовж його берегів із навушниками у вухах), котів та книг. Працюючи з пацієнтами, він зосереджується на тому, щоб завжди слухати їх і витрачати стільки часу, скільки їм потрібно.

Прочитайте більше текстів цього автора