Гемолітична анемія (гемолітична анемія) - причини, симптоми, лікування

Гемолітична анемія (гемолітична анемія) - це група захворювань крові, або насправді один із її компонентів - еритроцитів. У процесі гемолітичної анемії вони надто швидко руйнуються, і причиною можуть бути як дефекти структури еритроцитів, так і захворювання інших органів. Гемолітична анемія, крім симптомів, характерних для всіх типів анемії, тобто втоми або задишки, має кілька характерних симптомів. Варто з’ясувати, коли можна запідозрити це захворювання і які його симптоми.

Зміст

1. Гемолітична анемія: симптоми
2. Гемолітична анемія: ускладнення
3. Гемолітична анемія: причини
4. Гемолітична анемія: види
5. Гемолітична анемія: результати обстеження
6. Лікування гемолітичної анемії

Гемолітична анемія (гемолітична анемія) - це зменшення:

• рівні гемоглобіну (результати лабораторних досліджень HGB або HB нижче 14 г / дл у чоловіків та 12 г / дл у жінок)
• гематокрит (HCT або HT менше 40% у чоловіків та 37% у жінок)
• еритроцити - еритроцити (еритроцити менше 4,2 млн / мкл у чоловіків та 3,5 млн / мкл у жінок)

руйнуючи циркулюючі еритроцити в процесі, який називається гемолізом.

Гемолітична анемія: симптоми

Коли з’являються симптоми?

Якщо захворювання вроджене, симптоми проявляться в ранньому віці, вже у маленьких дітей. Однак, якщо набута гемолітична анемія, у дорослих виникатиме дискомфорт, найчастіше після діагностики, під час якої виникає гемоліз (наприклад, після діагностики системного вовчака), і дуже рідко це може бути першим симптомом іншого захворювання.

Яка вираженість симптомів?

Якщо гемоліз незначний і триває тривалий час, хвороба може не викликати дискомфорту. Однак, якщо відбудеться раптове падіння еритроцитів, симптоми з’являться досить швидко, а якщо падіння велике, це може загрожувати життю.

Які симптоми можуть проявлятися?

Будь-яка анемія, незалежно від причини, може спричинити такі симптоми, як:

• слабкість
• легка втома
• порушення концентрації уваги
• головні болі та запаморочення

і рідше хвороби:

• прискорене серцебиття
• задишка

У випадку гемолізу ми зазвичай маємо справу з жовтяницею, яка є результатом занадто швидкого руйнування еритроцитів щодо можливості їх метаболізму, крім того, відбувається збільшення селезінки та збільшення печінки.

Іноді люди, які страждають гемолітичною анемією, також мають камені в жовчному міхурі, це пов’язано з тим, що компонент жовчі, білірубін, також є продуктом метаболізму еритроцитів, якщо цієї сполуки занадто багато, вона осідає у вигляді каменів.

Решта симптомів характерні для окремих суб’єктів захворювання та є наслідком описаних вище механізмів, що викликають анемію:

• Вроджений сфероцитоз характеризується аномальним розвитком кісток, камінням у жовчному міхурі та гемолітичним кризом. Останні є небезпечними для життя станами, в яких існує, серед іншого, слабкість, нудота, лихоманка, біль у животі, почастішання серцебиття та гостра ниркова недостатність
  
  
• дефіцит ферментів еритроцитів характеризується жовтяницею, темною сечею та болями в животі, що виникає при застосуванні певних ліків, стресі та інфекціях
  
  
• метгемоглобінемія (один з дефектів гемоглобіну), у свою чергу, полягає у зміні валентності заліза, присутнього в еритроцитах, тому він не може приєднуватись і нести кисень. Характерним симптомом є ціаноз, найбільш помітний навколо рота або мочки вуха
  
  
• серповидноклітинна анемія, що проявляється жовтяницею, жовчнокам’яною хворобою, затримкою росту, збільшенням серця, судинною непрохідністю, що викликає ішемію органу

У разі аутоімунних захворювань та лімфом їх симптоми переважають, і симптоми анемії в цих випадках можуть включати:

• біль при ковтанні
• біль у спині
• болі в животі
• лихоманка
• червона сеча
• а коли гемоліз відбувається в дрібних судинах, це призводить до утворення згустків.

Спектр симптомів дуже великий, і слід пам’ятати, що гемолітична анемія має різні ускладнення.

Гемолітична анемія: ускладнення

Наслідків цього захворювання може бути багато, починаючи з найменш серйозних:

• холецистолітоз
• дефіцит фолієвої кислоти
• виразки шкіри
• венозна тромбоемболія
• апластичний та гемолітичний прорив, пов'язаний з раптовим великим падінням клітин крові та представляє пряму загрозу для життя.

Гемолітична анемія: причини

Гемолітична анемія - це група багатьох захворювань, причини їх виникнення можуть бути різними, але результатом завжди є руйнування еритроцитів.

У звичайних умовах червона кров’яна клітина живе приблизно 120 днів, потім вона захоплюється селезінкою і там розщеплюється, а залізо зберігається в ній.

В результаті дефектів самих еритроцитів або інших органів, таких як печінка та селезінка, цей процес відбувається швидше, навіть через 50 днів.

Крім того, при посиленому гемолізі кістковий мозок не може встигати за виробленням нових клітин крові та заповненням відсутніх клітин крові, що призводить до зменшення кількості еритроцитів.

Посилене руйнування клітин крові також спричиняє надмірне навантаження на ферменти, що відповідають за їх метаболізм, процес стає неефективним, а метаболіти клітин крові залишаються в циркуляції.

Дефіцит еритроцитів характерний для всіх анемій (наприклад, залізодефіцитної анемії або дефіцитної анемії вітаміну В12), тому деякі симптоми є загальними і виникають при всіх типах анемій.

Посилення процесів, пов’язаних з розкладом, та наявність еритроцитів у кровообігу дають симптоми, характерні для гемолітичної анемії.

Гемолітична анемія: види

Гемолітична анемія може бути результатом генетичної мутації, тоді ми називаємо їх вродженими або набутими, наприклад, при аутоімунних захворюваннях. Перші викликані пошкодженням самої клітини крові, і це:

• дефекти мембрани клітин еритроцитів - клітини крові тоді мають змінену форму, наприклад, овалоцитоз або найпоширеніша спадкова гемолітична анемія - сфероцитоз (сферична форма клітин крові)
  
  
• дефекти ферментів еритроцитів, так звані ензимопатії - цитоплазма еритроцитів містить ряд ферментів, необхідних для їх функціонування, гемолітична анемія може бути наслідком дефіциту двох ферментів: глюкозо-6-фосфатдегідрогенази та піруваткінази, вони суттєво сприяють виробленню енергії в еритроцитах
  
  
• дефектами гемоглобіну, тобто кисненосного з'єднання, є гемоглобінопатії - серповидноклітинна анемія та метгемоглобінемія; при цих захворюваннях здатність клітин крові переносити кисень зменшується і їх форма може змінюватися, що робить їх більш схильними до пошкодження
  
  
• недостатнє утворення гемоглобіну - таласемія

У разі придбаної анемії еритроцити є нормальними, проте вони руйнуються зовнішніми факторами.

Одним із механізмів є імунологічні процеси, які призводять до вироблення антитіл проти еритроцитів.

Вони можуть вироблятися при багатьох захворюваннях: аутоімунних (наприклад, системний вовчак), хронічному лімфолейкозі, лімфомах, після деяких ліків, після трансплантації органів, переливанні крові, а також при так званій холодній хворобі агглютиніну та пароксизмальної холодовій гемоглобінурії.

Іншим механізмом позаклітинного руйнування еритроцитів є гемолітична мікроангіопатична анемія. Досить складна назва, що це означає?

З різних причин клітини крові руйнуються в дрібних артеріолах і венулах, під час тромботичної тромбоцитопенічної пурпури, гемолітичного уремічного синдрому або інфекцій.

Цікаво, що це також механізм дії деяких отрут, наприклад отрути деяких павуків чи гадюк. Дуже рідко гемоліз виникає в результаті механічного пошкодження еритроцитів, наприклад після імплантації штучного клапана серця.

Гемолітична анемія: результати обстеження

Основним тестом, який слід проводити при підозрі на анемію (не тільки на гемолітичну анемію), є загальний аналіз крові.

На анемію вказує падіння кількості еритроцитів, тобто еритроцитів, нижче норми.

На підставі інших параметрів ми можемо оцінити, чи мають клітини крові, які присутні в циркуляції, правильний об’єм (MCV), потрібну кількість гемоглобіну (MCH) та його концентрацію в клітині крові (MCHC), це надзвичайно важливі параметри, які багато говорять про причину зменшення кількості еритроцитів.

У разі гемолізу параметри структури еритроцитів зазвичай знаходяться в межах норми, тому ми маємо справу з так званою нормоцитарною анемією, нормохромною анемією, тобто еритроцити мають правильний розмір, вміст і концентрацію гемоглобіну.

Це побічно означає, що виробничий процес не порушений і організм має всі необхідні субстрати для виробництва.

Лише у випадку таласемії, при якій процес виробництва порушується, еритроцити менші та мають менший вміст гемоглобіну.

Іншим важливим параметром, який можна знайти в аналізі крові, є ретикулоцити, позначені як "Ret.". Ретикулоцити - це молоді еритроцити, які нещодавно залишили кістковий мозок, і їх збільшена кількість свідчить про інтенсивне утворення нових клітин крові в кістковому мозку.

Це збільшення виробництва та збільшення ретикулоцитів є відповіддю на недостатню кількість функціональних еритроцитів.

Досконаліші тести дозволяють виявляти рідкісні, але характерні форми еритроцитів, наприклад, ехіноцити (виступаючі еритроцити) в ферментативних дефектах, еритроцити щитовидної залози в таласемії, шистоцити (фрагменти еритроцитів) при мікроангіопатичній анемії, а також присутні в організмі: еритроциглобії або тіла Хауля-Веселого при серповидноклітинній анемії.

Дослідження еритроцитів докладно описано в статті про еритроцити. Аналізи крові також можуть виявити відхилення в таких областях:

• збільшення ЛДГ (лактатдегідрогенази, тобто ферменту, присутнього в еритроцитах), він виділяється при руйнуванні еритроцита, отже, його підвищена концентрація в крові під час гемолізу
  
  
• зниження гаптоглобіну (білка, який пов'язує вільний гемоглобін) його зменшення пов'язане з тим, що лабораторними методами оцінюється кількість гаптоглобіну, здатного зв'язувати гемоглобін, якщо ця сполука виділяється з пошкоджених еритроцитів, наявні частинки гаптоглобіну зв'язуються з нею і "невидимі" під час лабораторного визначення
  
  
• збільшення білірубіну, який є кінцевим продуктом розпаду гемоглобіну.

Аналіз сечі показує: уробіліноген та гемоглобінурія, тобто виділення із сечею підвищеної кількості уробіліну та гемоглобіну відповідно.

Ці сполуки видаляються, якщо гемоліз настільки сильний, що печінка не може ефективно метаболізувати пошкоджені клітини крові.

Окремі форми гемолітичної анемії мають специфічні тести, однак вони проводяться рідко і лише в спеціалізованих центрах, включаючи:

• зниження активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази
• дефіцит піруваткінази
• збільшення metHb (метгемоглобінемія)
• збільшення HbS і HbF (серповидноклітинна анемія)
• і найпоширеніший прямий тест Кумбса (його проводять при аутоімунних захворюваннях, не тільки при захворюваннях гемолізу, але в цьому випадку він полегшує діагностику вторинної анемії).

Іноді, особливо коли діагноз невідомий, проводять біопсію кісткового мозку, яка виявляє посилене утворення нових еритроцитів.

Лікування гемолітичної анемії

Лікування захворювань крові та системи кровотворення проводить гематолог, хоча основну діагностику може проводити і сімейний лікар.

Незважаючи на різноманітність причин гемолізу, принципи лікування схожі.

У пацієнтів з таким діагнозом перш за все необхідно підтримувати достатню кількість еритроцитів у кровообігу, а тому іноді доводиться переливати їх концентрати.

Однак завжди потрібно вводити інгредієнти, необхідні для створення нових еритроцитів, тобто фолієвої кислоти та заліза, якщо їх недостатньо.

Перед початком лікування анемії необхідно виключити вторинну природу цього захворювання, тобто лікувати захворювання, які можуть викликати гемолітичну анемію, та припинити прийом препаратів, які можуть її викликати.

Поширеним методом лікування кількох анемій: сфероцитоз, таласемія, ферментні розлади є також її остання лінія - хірургічне видалення селезінки.

Цей орган ловить і руйнує спотворені еритроцити, але якщо їх занадто багато, дія селезінки викликає сильну анемію.

Видалення цього органу призначене для утримання аномальних, але частково функціональних клітин крові в циркуляції.

Перед проведенням спленектомії робляться спроби лікування гемолізу спеціально для збудника:

• при аутоімунних захворюваннях, глюкокортикостероїдах, імунодепресивному лікуванні та плазмаферезі (процедура, що дозволяє видалити з крові всі антитіла, включаючи антиеритроцити)
• при метгемоглобінемії можна вводити метиленовий синій, використовувати гіпербаричну кисневу камеру та застосовувати обмінні переливання крові. У більш легких, хронічних випадках - аскорбінова кислота та рибофлавін
• при таласемії дають вітамін С і цинк
• при серповидноклітинній анемії - гідроксикарбамід, знеболюючі засоби та антикоагулянти

Основа гемолітичної анемії дуже різноманітна, як і механізм, за допомогою якого відбувається пошкодження клітин крові, але вони є загальною групою захворювань, оскільки кінцевий результат завжди однаковий - руйнування молодого, функціонального еритроциту.

Це, в свою чергу, має численні наслідки, зокрема, кров не постачає клітинам стільки кисню, скільки їм потрібно для нормальної роботи, і наслідки можуть варіюватися від втоми та прискореного серцебиття до серцевого нападу.

Якщо є підозра на гемолітичну анемію, основну діагностику повинен проводити сімейний лікар, однак більш досконалі тести та лікування вирішує гематолог.