НЕЙРОСАРКОМА (ЗЛОЯКІСНА ШВАННОМА)

Нейросаркома (Schwannoma malignum): причини

Точні причини нейросаркоми невідомі.Існує підозра, що генетичні порушення в першу чергу сприяють розвитку цієї хвороби. Цю тезу можна підтвердити тим фактом, що мутації гена р53 виявляються у пацієнтів з нейросаркомою. У звичайних умовах білковий продукт цього гена пригнічує ріст новоутворень через, наприклад, блокування поділу клітин. У ситуації, коли білок p53 не функціонує належним чином, тенденція до розвитку раку значно зростає - одним із захворювань, яке може виникнути у пацієнтів з мутацією p53, є нейросаркома.

Іншим поясненням гіпотези про те, що нейросаркома пов’язана з генетичними мутаціями, може бути те, що 50% пацієнтів з цим раком страждають також нейрофіброматозом I (NF1). Однак це захворювання спричинене мутацією генів, розташованих у хромосомі 17. Ризик розвитку у пацієнта з NF1 нейросаркоми порівняно високий, він може становити навіть до 13% протягом усього життя.

Нейросаркома (Schwannoma malignum): симптоми

Буває, що у пацієнта розвивається абсолютно безсимптомна злоякісна шваннома. У інших пацієнтів - навіть тому, що вогнище може розташовуватися в різних місцях тіла - клінічна картина, представлена ними, може бути дуже різною. Можливими симптомами нейросаркоми є:

поява вузлуватого опуклості в області м'яких тканин, наприклад кінцівок (верхніх або нижніх) або тулуба,

парестезія,

почуття дратівливості навколо пухлини, що розвивається,

порушення рухливості різних частин тіла (особливо коли нейросаркома розвивається в області плеча або поперекового сплетення),

незвичні відчуття в ураженій ділянці тіла, такі як поколювання, печіння або загальний дискомфорт.

Нейросаркома (Schwannoma malignum): діагностика

Візуалізаційні дослідження мають принципове значення в діагностиці нейросаркоми. Серед них магнітно-резонансна томографія вважається стандартною при цьому раку. У діагностиці нейросаркоми також використовуються інші методи візуалізації, такі як позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), комп’ютерна томографія (КТ) та ультразвукове дослідження. У цьому випадку візуалізаційні тести використовуються не тільки для оцінки первинного ураження, але і для виявлення можливих його метастазів в інші органи.

Найбільше, описані вище дослідження дозволяють підозрювати, що обстежений пацієнт страждає нейросаркомою. Остаточне підтвердження природи пухлинного захворювання можливо шляхом гістопатологічного дослідження тканини, зібраної раніше у пацієнта (матеріал можна отримати до лікування нейросаркоми біопсією, іноді гістопатологічні дослідження проводять інтраопераційно).

Нейросаркома (злоякісна шваннома): лікування

Хірургічне лікування має важливе значення при лікуванні нейросаркоми. У різних пацієнтів можуть знадобитися різні типи втручань. Може статися так, що простої резекції пухлини буде достатньо для лікування пухлини. У інших пацієнтів, у яких нейросаркома, що розвивається, наприклад, в області кінцівок, має надзвичайно великі розміри, і коли вона дуже васкуляризована, може бути, на жаль, навіть необхідна ампутація ураженої частини тіла.

Іншими втручаннями для лікування нейросаркоми є променева терапія та хіміотерапія. Радіотерапія може призначатися пацієнтам як в до-, так і в післяопераційний період. Радіація перед операцією, як правило, спрямована на мінімізацію розмірів пухлини та мінімальну резекцію для пацієнта (щоб запобігти рецидиву захворювання, нейросаркома повинна бути резектована з запасом здорової тканини).

Нейросаркома (Schwannoma malignum): прогноз

Нейросаркоми - це новоутворення з поганим прогнозом для пацієнтів. П’ятирічне виживання спостерігається у 15-50% людей, які страждають цим захворюванням. Більш тривалий час виживання спостерігається у пацієнтів, у яких оброблене ураження було менше 5 см, а також у тих пацієнтів, у яких під час операції була видалена вся маса нейросаркоми.

Наявність метастазів пухлини у віддалених органах може погіршити прогноз пацієнтів із злоякісною шванномою. На жаль, пухлина має велику здатність утворювати метастази - їх поява зустрічається приблизно у 40% пацієнтів з нейросаркомою, легені є найпоширенішим місцем розташування вторинних ділянок пухлини.

Рекомендована стаття: