Середній мієліноліз мосту - причини, симптоми, лікування

Раніше середній мієліноліз мосту був пов’язаний із зловживанням алкоголем, але зараз відомо, що це захворювання найчастіше є наслідком ... занадто інтенсивних медичних втручань. Проблема серйозна, оскільки зміни в центральній нервовій системі, що відбуваються в її процесі, незворотні. Отже, які точні причини мієлінолізу середнього моста і які симптоми цього стану?

Зміст:

1. Середній мієліноліз мосту - причини
2. Середній мієліноліз мосту - симптоми
3. Середній мієліноліз мосту - діагностика
4. Середній мієліноліз мосту - лікування
5. Мієліноліз середнього мосту - профілактика
6. Середній мієліноліз мосту - прогноз

Центральний понтієвий мієліноліз (CPM, CPM) - це демієлінізуючий неврологічний синдром, що належить до групи алкогольної енцефалопатії.

Мієліноліз середнього мосту - це одиниця, яка згадується в медичному світі порівняно короткий час - перший опис Адамса, Віктора та Манкалла датується 1959 роком.

Цей документ описує чотири випадки розтину цього відділення - на той час мієліноліз середнього понсалу був пов’язаний з алкоголізмом та важким порушенням харчування.

Лише через деякий час виявилося, що основною причиною середнього мієлінолізу є зовсім інша проблема - занадто швидка корекція зниженого рівня натрію в організмах пацієнтів.

Середній мієліноліз мосту - причини

Мієліноліз мосту середнього мозку - один із синдромів осмотичної демієлінізації. Суть проблеми полягає в швидких змінах осмоляльності позаклітинної рідини.

Як правило, людина розвивається насамперед у тих, хто переніс гіпонатріємію, тобто тривалий час низький рівень натрію в крові.

У такій ситуації організм намагається адаптуватися до змін, що відбулися - з метою вирівнювання осмоляльності між внутрішністю різних клітин та навколишнім середовищем, внутрішньоклітинно концентрацією осмотично активних речовин, таких як напр. інозитол або глутамін.

Організм здатний деякий час функціонувати таким чином, але він довго не готовий до швидких змін своїх умов.

Спроби занадто швидко компенсувати дефіцит натрію в організмі пацієнта можуть бути прямою причиною середнього мієлінолізу.

У цьому випадку позаклітинне середовище (точніше рідина, що оточує клітини) стає гіпертонічним - це призводить до руху води з клітин у позаклітинне середовище. Зрештою, це призводить до демієлінізації нервових волокон.

Цей процес може відбуватися в різних регіонах мозку, але, як правило, найінтенсивніший у мостах.

Чому проблема з’являється саме в цьому місці, визначити на сьогоднішній день не вдалося - підозрюють, що це може бути пов’язано з відносно поганою васкуляризацією цієї частини мозку.

Отже, основною причиною мієлінолізу середнього мосту є гіпонатріємія, а точніше, занадто швидка корекція у пацієнтів. Серед станів, які сприяють низькій концентрації натрію в крові і, отже, збільшують ризик розвитку цієї хвороби, можна зазначити наступне:

• недоїдання (що може сприяти важким порушенням харчування, наприклад, у формі анорексії)
• важкі опіки
• серйозні захворювання печінки, пов'язані з проблемами печінки (наприклад, цироз)
• СНІД
• регулярний перитонеальний діаліз
• гіпокаліємія (низький вміст калію в крові)

Середній мієліноліз мосту - симптоми

Насправді симптоми мієлінолізу середнього мосту є досить нехарактерними - вони можуть стосуватися як рухових, так і когнітивних функцій, і це нездужання, які, як правило, вказують на пошкодження структур, що належать до центральної нервової системи. Більш конкретно, пацієнти з мієлінолізом середнього мосту можуть мати:

• м'язова слабкість або навіть повний параліч (тетраплегія досить поширена в процесі захворювання)
• ослаблення або придушення сухожильних рефлексів
• порушення функції м’язів, що живлять очні яблука
• дизартрія
• дисфагія
• порушення свідомості
• порушення балансу
• мимовільні рухи (переважно у формі тремтіння)

Середній мієліноліз мосту - діагностика

Через те, що симптоми мієлінолізу середнього мосту - як уже зазначалося вище - неспецифічні, діагностика цього захворювання може бути важкою.

Найважливішим у діагностиці є пов’язання раптового виникнення різних неврологічних дефіцитів у пацієнтів із початком корекції їх дефіциту натрію в крові.

Можна виявити певні відхилення в різних тестах, в тому числі при дослідженні спинномозкової рідини (що може бути підвищеною концентрацією загального білка та основного білка мієліну) або при магнітно-резонансному резонансі, однак слід підкреслити, що деякі з цих відхилень з'являються відносно пізно (наприклад, зміни в тестах зображення голови стають чітко помітними після лише приблизно через два тижні від початку захворювання).

Перш ніж ставити діагноз мієлінолізу середнього мосту, завжди виключайте інші можливі причини симптомів - при диференціальній діагностиці захворювання слід враховувати наступне:

• інсульт
• розсіяний склероз
• пухлини центральної нервової системи
• енцефаліт

Середній мієліноліз мосту - лікування

Зміни, які відбудуться в процесі мієлінолізу середнього мосту, на жаль, незворотні - їх не можна скасувати за допомогою будь-яких фармацевтичних препаратів. Отже, пацієнти лікуються переважно такими взаємодіями, які мають запобігти виникненню ускладнень захворювання, що може включати:

• аспіраційна пневмонія
• тромбоз глибоких вен
• атрофія м’язів і контрактури
• пролежні
• інфекції сечовивідних шляхів

Згадані вище проблеми, зокрема, походять відЧерез недоїдання та обмежену рухливість пацієнтів необхідне відповідне харчування та регулярна реабілітація у пацієнтів із медіальним мієлінолізом.

Мієліноліз середнього мосту - профілактика

Через те, що зміни, що відбуваються в процесі мієлінолізу середнього мосту, просто неможливо скасувати, спроби запобігти його виникненню стають найбільш важливими.

Правильна - тобто раціонально і повільно - корекція дефіциту натрію в крові у пацієнтів з гіпонатріємією відіграє в цьому принципову роль.

Зазвичай рекомендується введення розчину натрію хлориду натрію повинно призводити до збільшення концентрації цієї речовини максимум на 0,5 ммоль / л / год, тоді як добові зміни концентрації натрію в крові не повинні перевищувати 10 ммоль / л.

Середній мієліноліз мосту - прогноз

Чітко визначити прогноз пацієнта з мієлінолізом середнього мосту просто неможливо у світі, оскільки перебіг захворювання може бути самим різним.

У минулому вважалося, що хвороба завжди призводила до смерті, оскільки проблема, як правило, виявлялася лише в патологоанатомічних дослідженнях, але зараз відомо, що це точно не завжди так.

Більшість пацієнтів, у яких розвивається мієліноліз середнього мосту, виживають - приблизно 1/3 з них відчувають полегшення його симптомів, 1/3 має деякі симптоми, але здатні функціонувати самостійно, і, на жаль, решта 1/3 розвиває симптоми. важка інвалідність.

Бібліографія:

1. "Неврологія. Підручник для студентів-медиків", науковий за ред. В. Козубський, П. П. Ліберський, за ред. II, Варшава 2014 р., PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine and Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, он-лайн доступ
3. Гаутам Дагур, Сардар А. Хан, Сучасні концепції в понтійському мієлінолізі: огляд літератури, Трансляційна біомедицина 2015, том 6, No 4: 38, он-лайн доступ

Про автора

Лук. Томаш Нецькі Випускник медицини в Медичному університеті в Познані. Любитель польського моря (найбільш охоче прогулюється вздовж його берегів із навушниками у вухах), котів та книг. Працюючи з пацієнтами, він зосереджується на тому, щоб завжди слухати їх і витрачати стільки часу, скільки їм потрібно.

Прочитайте більше від цього автора