Хвороба Шильдера (розсіяний склероз) - причини, симптоми, лікування, прогноз

Хвороба Шильдера також відома як розсіяний склероз - гостра форма розсіяного склерозу. Це одне з дуже рідкісних дегенеративних захворювань, яке починається в дитинстві. Це описується як мієлінокластичний розсіяний склероз. Це частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток, зазвичай у віці від 7 до 12 років. З’ясуйте, які симптоми хвороби Шильдера і який прогноз.

Зміст:

1. Хвороба Шильдера - причини та симптоми
2. Хвороба Шильдера - діагностика
3. Хвороба Шильдера чи розсіяний склероз?
4. Хвороба Шильдера - лікування
5. Хвороба Шильдера - прогноз

Вперше хвороба Шильдера була описана в 1912 році, але лише в 1986 році були описані та узгоджені критерії діагностики захворювання. Хвороба Шильдера вважається однією з різновидів розсіяного склерозу.

Набуває форми гострих або підгострих демієлінізуючих розладів центральної нервової системи. В основному це вражає молодих пацієнтів.

Терміни дифузний склероз мозку або дифузний розсіяний склероз також використовуються для опису хвороби Шильдера.

Хвороба Шильдера - причини та симптоми

Точні причини хвороби Шильдера невідомі. Захворювання часто з’являється після інфекційного захворювання. Симптоми хвороби Шильдера дуже неспецифічні і їх легко недооцінити. Зазвичай вони трапляються:

• головний біль
• лихоманка
• відчуття загальної втоми і дискомфорту

Ці симптоми пов’язані з великою демієлінізацією, тобто втратою мієлінової оболонки навколо нейронів головного та спинного мозку. Втрата мієліну призводить до значного уповільнення передачі нейронів.

Зараз припускають, що L-форми бактерій можуть бути відповідальними за такий процес, але це вимагає подальших досліджень.

У міру розвитку хвороби процес демієлінізації охоплює все більш широкі ділянки мозку, і це сприяє порушенням рухів, мовленнєвих, слухових та зорових розладів. Прогресування захворювання може впливати на частоту серцевих скорочень, артеріальний тиск і дихання.

Цю хворобу не слід плутати з хворобою Аддісона-Шильдера, яка є рідкісним генетичним захворюванням, пов’язаним із порушенням біохімічних шляхів мієліну.

Хвороба Шильдера - діагностика

Щоб діагностувати хворобу Шильдера, пацієнт повинен відповідати наступним критеріям, відомим як Критерії Позера:

1. Наявність клінічних критеріїв та симптомів, нетипових для раннього перебігу розсіяного склерозу.
2. Нормальний склад спинномозкової рідини або склад, незвичний для розсіяного склерозу.
3. Наявність одного або двох симетричних бляшок розміром не менше 3 см, які покривають центральну частину півкуль головного мозку (як показують медичні знімки).
4. Відсутність вірусної або мікоплазматичної інфекції.
5. Нормальний рівень в сироватці довголанцюгових жирних кислот.
6. Нормальна робота нирок.

Доступно кілька діагностичних засобів, які широко доступні для діагностики хвороби Шильдера.

За допомогою комп’ютерної томографії можна візуалізувати гіподензні ураження (також відомі як „гіподензні ураження“). Це патологічні зміни зі зниженим коефіцієнтом ослаблення радіації.

Подібні ефекти досягаються при використанні магнітно-резонансної томографії з контрастом.

Місце таких змін майже завжди є підкірковим і видно на послідовностях Т1.

Метод електроенцефалографії дуже рідко застосовується при діагностиці хвороби Шильдера. Застосовується лише тоді, коли є підозра на епілептичні напади або вони є.

Хвороба Шильдера чи розсіяний склероз?

Існує певна подібність між хворобою Шильдера та розсіяним склерозом. В обох умовах мієлінова оболонка навколо нервових клітин втрачається, що погіршує передачу електричних імпульсів від нейрона до нейрона.

Симптоми обох захворювань також схожі. Вони включають, серед інших порушення пам’яті, мовних і рухових процесів. Тому діагностика хвороби Шильдера повинна проводитися з особливою обережністю.

Хвороба Шильдера - лікування

Лікування хвороби Шильдера є симптоматичним. Лікарі після постановки діагнозу рекомендують приймати препарати з групи кортикостероїдів. Введення циклофосфаміду дає позитивні результати.

Крім того, паралельно застосовується консервативне лікування, дієта та фізіотерапія.

Є вказівки на те, що лікування хвороби Шильдера адренокортикотропним гормоном (АКТГ) є ефективним. Однак через непомірні витрати, пов’язані з цим видом лікування, воно не ввійшло в клінічну практику назавжди.

Ефективність внутрішньовенного введення імуноглобулінів, терапії інтерфероном або обміну плазми крові до теперішнього часу не доведена.

Хвороба Шильдера - прогноз

Прогноз перебігу хвороби Шильдера залежить від реакції пацієнта на лікування. У більшості випадків помітне клінічне поліпшення спостерігається після початку терапії.

Однак є випадки погіршення стану здоров’я, включаючи збільшення фізичних та інтелектуальних вад. Однак вони трапляються рідко.

Пацієнт повинен перебувати під постійною медичною допомогою. Слід забезпечити належну вентиляцію дихальної системи, харчування (часто парентеральне) та постійний контроль рівня електролітів.

Про автора

Анна Ярош Журналістка, яка займається популяризацією медичної освіти понад 40 років. Переможець багатьох конкурсів для журналістів, які займаються медициною та здоров’ям. Вона отримала, серед інших Нагорода довіри "Золотий OTIS" у категорії "Медіа та здоров'я", St. Каміль нагороджується з нагоди Всесвітнього дня хворих, двічі «Кришталевою ручкою» в національному конкурсі журналістів, що сприяють здоров’ю, та багатьма нагородами та відзнаками на конкурсах «Медичний журналіст року», організованому Польською асоціацією журналістів за здоров’я.

Прочитайте більше статей цього автора