Стеноз аорти (основної артерії), тобто коарктація аорти

Коарктація аорти (звуження перешийка основної артерії) становить близько 6-8% всіх вроджених вад серця і великих судин. Він полягає в звуженні ділянки аорти в межах її дуги. Це утричі частіше у хлопчиків. Може бути пов’язано з синдромом Тернера - моносомія Х-хромосоми у дівчаток. Що саме це? Як це проявляється? Чи можна це успішно вилікувати?

Стеноз основної артерії, тобто коарктація аорти, у переважній більшості випадків знаходиться в межах т.зв. аорта. Перешийоком аорти називають невелику фізіологічну стриктуру трохи нижче виходу з лівої підключичної артерії. Його аномальний розвиток обумовлений порушеннями на стадії ембріогенезу. Ступінь стенозу може коливатися від незначної до майже повної непрохідності аорти. Коарктація може мати різну морфологію - вона може відбуватися на короткому або довгому ділянці головної артерії. З клінічної точки зору важливим є поділ, заснований на топографічному відношенні звуження до артеріальної протоки (Боталла) - структурі, що забезпечує зв'язок між легеневим стовбуром і початковим сегментом низхідної аорти, характерною для кровообігу плода. Існує 3 типи:

• надпровідний (раніше інфантильний) - звуження над артеріальною протокою
• периферичний - звуження на висоті артеріальної протоки
• субдуктивний (раніше дорослий тип) - звуження нижче протоки

Коарктація аорти може бути ізольованим дефектом або співіснувати з іншими відхиленнями. До найпоширеніших супутніх недоліків належать:

• двостулковий аортальний клапан
• дефект міжшлуночкової перегородки
• гіпоплазія дуги аорти
• дефект міжпередсердної перегородки

Поєднана наявність коарктації аорти, підклапанного аортального стенозу та мітрального стенозу називається синдромом Шона. Аортальний стеноз, пов'язаний з іншими вадами, набагато частіше зустрічається у немовлят.

Які симптоми може спричинити аортальний стеноз?

Динаміка перебігу дефекту та симптоми залежать від кількох факторів: ступеня звуження та його положення щодо артеріальної протоки, швидкості закриття протоки та супутніх дефектів.

У разі критичного стенозу симптоми важкої, рефрактерної серцевої недостатності (задишка, тахікардія, гепатомегалія, труднощі з годуванням, низький приріст ваги) з’являються в неонатальний період. Стан такої дитини важкий і вимагає термінового втручання. Інші симптоми, які висуваються на перший план, зумовлені порушенням припливу крові до нижньої частини тіла:

• слабкість або відсутність пульсу в ногах
• симптоми ниркової недостатності - зменшення об’єму виділеної сечі, анурія; є наслідком порушення ниркового кровотоку
• некротизуючий ентероколіт - ішемія кишечника може призвести до некрозу кишечника, подальшого порушення кишкового бар’єру і, як наслідок, сепсису
• метаболічний ацидоз

Загалом, необроблена критична коарктація (дуже часто пов'язана з іншим дефектом) може призвести до важкої поліорганної недостатності через вісцеральну ішемію. Такі немовлята, як правило, не доживають до 6-місячного віку.

Якщо стеноз надпротоковий, нижня частина тіла отримує кров з правого шлуночка через відкриту артеріальну протоку. Як результат, симптоми можуть проявлятися не відразу після народження (пульс на ногах добре відчувається), а симптоми серцевої недостатності та ішемії нижньої частини тіла з’являються в міру поступового закриття протоки. Кров з правого шлуночка не оксигенована, тому наслідком витоку праворуч-ліво через бубонну трубку в цьому випадку є ціаноз нижньої частини тіла.

Коарктація меншої інтенсивності (зазвичай це ізольований дефект) може бути безсимптомною протягом багатьох років. Симптоми можуть проявлятися у дітей старшого віку або дорослих. Часто першим проявом давно невідомого дефекту є його ускладнення, наприклад інсульт. Буває, що виявляється випадково. Симптоми, які можуть виникнути, в основному пов'язані з високим кров'яним тиском у верхній частині тіла (над стенозом):

• головний біль
• носові кровотечі
• артеріальна гіпертензія (виміряна на верхніх кінцівках) - може бути єдиним симптомом
• відчуття "пульсації в шиї"
• періодична кульгавість - біль у гомілках, що виникає при ходьбі або бігу, але полегшується, коли ви припиняєте рух; це результат ішемії нижніх кінцівок

Іноді спостерігається помітна диспропорція фігури, що відзначається краще побудованою верхньою частиною тіла - ширшими плечима, грудьми і більшими плечима, а також стрункими нижніми кінцівками.

У таких випадках аортального стенозу т. Зв побічний обіг. Механізми адаптації збільшують потік через інші судини, підвищуючи ефективність кровообігу в нижніх частинах тіла. Внутрішня грудна та міжреберна артерії беруть участь у формуванні колатерального кровообігу. Його розвиток може усунути різницю в частоті серцевих скорочень між верхніми та нижніми кінцівками. Іноді колатеральні судини можуть спричинити утворення "узур" - дефектів кістки, помітних на рентгенівському зображенні, натискаючи на нижні краї ребер.

Як лікувати коарктацію?

У разі виявлення критичного стенозу у новонароджених показана екстрена операція після стабілізації клінічного стану. Раніше препарат простагландину (PGE1) регулярно вводили внутрішньовенною інфузією. Мета полягає в тому, щоб артеріальна протока, яка є основним джерелом кровопостачання нижньої частини тіла, якомога довше була відкритою.

Якщо коарктація діагностується в літньому віці, кардіохірургічна операція проводиться за розкладом. Однак операцію не слід затягувати через можливість тривалих ускладнень дефекту. Одним з основних показань до процедури є наявність артеріальної гіпертензії.

Основним прийомом, що застосовується при коарктації аорти, є т. Зв Операція Крафорда, що включає висічення звуженого відділу та наскрізний анастомоз аорти. Коли стриктура дифузна, тобто поздовжньо, можливо, не вдасться зшити кінці між собою. У таких випадках дефект основної артерії можна замінити пластиковим судинним протезом. Іноді повне розсічення аорти не потрібно. Потім проводиться пластика стенозу за допомогою спеціального пластиру, приготовленого з власної підключичної артерії.
Балонна ангіопластика також застосовується при лікуванні коарктації. Ця процедура полягає у розширенні місця стриктури за допомогою балонного катетера, введеного через доступ з стегнової артерії. Це також може бути пов'язано з так званою імплантацією. стент. Ангіопластика найчастіше проводиться у разі рецидиву стенозу перешийка, тобто реартактації після операції, проведеної на ранніх стадіях життя. Ендоваскулярне лікування також є альтернативою для дітей старшого віку з більш пізнім діагнозом.

Які післяопераційні ускладнення можуть виникнути?

Найбільш ранні післяопераційні ускладнення включають кровотечі з місця анастомозу або колатеральних судин. Пізніше, після успішного лікування, високий кров'яний тиск, який важко контролювати, все ще може зберігатися. Найрідкіснішим, але найнебезпечнішим ускладненням хірургічного лікування є пошкодження спинного мозку з подальшою параплегією - параліч подвійних кінцівок. Це результат критичного обмеження потоку через передню спинномозкову артерію (артерія Адамкевича) та ішемії спинного мозку. Післяопераційна смертність у хворих на плановій хірургії незначна. Більш високі показники зафіксовані серед наймолодших пацієнтів з важким складним дефектом, які перенесли операцію з життєво важливих причин. Тут рівень смертності коливається від кількох до декількох відсотків.

Який прогноз для пацієнтів із коарктацією?

Проблеми та лікування пацієнтів із коарктацією не завжди закінчуються успішною операцією. Дефект має тенденцію до повторення. Рестеноз називається рестенозом. Дуже значною проблемою є артеріальна гіпертензія, яка може зберігатися навіть після повністю ефективної корекційної процедури. Тривала гіпертонія призводить до інших довгострокових ускладнень коарктації, які можуть виявитися летальними. Належить їм:

• гіпертрофія лівого шлуночка - у відповідь на підвищений навантаження на серце
• розвиток атеросклерозу - в результаті ураження ендотелію судин
• інфаркт міокарда
• інсульт
• церебральні аневризми - можуть розірватися і стати джерелом серйозних внутрішньочерепних крововиливів
• аневризми аорти
• розсічення стінки аорти

На підставі досліджень розтину підраховано, що до 90% випадків коарктації аорти, що не лікувались, мають летальний результат до 50 років, а середній час виживання становить 35 років. У наш час завдяки дедалі більше розвиненим методам діагностики дефект можна діагностувати ефективніше в більш ранньому віці. Поліпшується і саме загоєння. Це збільшує час виживання пацієнтів, які страждають на аортальний стеноз.

Джерела:

1. Гофман М., Ридлевська-Садовська В., Ружилло В., Ваді серце, Варшава, Вид. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Вроджені вади серця, Kawalec W. (ред.), Ziółowska H. (ред.), Grenda R. (ред.), Pediatria, vol. .1, Варшава, PZWL, 2016
3. Скальський Й.Х., Гапонюк І., Аортальний стеноз, "Дитяча кардіохірургія" Наукове видавництво "Шльонськ", Катовіце 2003
за редакцією проф. Януш Х. Скальський та проф. Збігнев Реліга (онлайн)