Мієлопроліферативні синдроми

Мієлопроліферативні синдроми - це група пухлинних захворювань системи кровотворення, при яких відбувається перевиробництво одного або декількох типів клітин периферичної крові. Які раки крові входять до цієї групи? Які симптоми можуть свідчити про мієлопроліферативний розлад?

Мієлопроліферативний синдром (МПС) - дуже різноманітна група захворювань, що відрізняються етіологією та клінічною картиною. Мієлопроліферативні синдроми включають такі захворювання:

• хронічний мієлоїдний лейкоз
• поліцитемія справжня
• есенціальна тромбоцитемія
• хронічний еозинофільний лейкоз
• мієлофіброз
• мастоцитоз
• хронічний нейтрофільний лейкоз
• хронічний мієломоноцитарний лейкоз
• атипова форма хронічного мієлоїдного лейкозу

Однак ці дуже різні захворювання мають кілька спільних рис, включаючи такі симптоми, як:

• спленомегалія, що досить характерно для більшості гематологічних захворювань
• підвищення рівня сечової кислоти в крові, що може бути обумовлено, зокрема, збільшенням "обороту клітин"
• збільшення кількості всіх клітин на початковій стадії захворювання
• збільшення концентрації базофілів
• схильність до фіброзу та затвердіння кісткового мозку
• екстрамедулярні спалахи кровотворення
• схильність до розвитку тромбозу
• хороша ефективність лікування інтерфероном α
• наявність мутації V617F в гені JAK2

Специфіка вищезазначених мієлопроліферативних захворювань представлена ​​нижче.

Хронічний мієлоїдний лейкоз

Ця мієлопроліферативна хвороба становить близько 15 відсотків усіх лейкозів дорослих і здебільшого вражає людей у ​​віці від 30 до 50 років.

Майже у половини пацієнтів виявляється випадково, під час планового аналізу крові, який виявляє лейкоцитоз із підвищеним відсотком нейтрофілів та базофілів, додатково омолодивши гранулоцитарну лінію.

Єдиним певним етіологічним фактором є вплив іонізуючого випромінювання. При значно збільшеній кількості лейкоцитів їх місцеве «утримання» в різних частинах тіла призводить до «засмічення» найдрібніших судин. Це явище називається лейкостазом.

Лейкостаз може проявлятися запамороченням та головними болями, змінами у свідомості, зорі або симптомами гіпоксії.

Також часто спостерігаються такі симптоми, як анемія, такі як блідість шкіри та швидка стомлюваність.

Як і при інших мієлопроліферативних синдромах, спостерігається спленомегалія.

Характерним для цього мієлопроліферативного синдрому є Філадельфійська хромосома, яка присутня у до 95 відсотків хронічного мієлоїдного лейкозу.

Природний перебіг хронічного мієлоїдного лейкозу можна розділити на 3 стадії: хронічну фазу, фазу прискорення та фазу вибухової кризи.

Найголовніше в лікуванні хронічного мієлоїдного лейкозу - зупинити його розвиток у хронічній стадії, що значно збільшує шанс пацієнта на сприятливий прогноз.

Для лікування цього мієлопроліферативного синдрому використовують кілька препаратів, і ми говоримо про успіх терапії, коли досягаємо гематологічної, цитогенетичної та молекулярної ремісії.

Тафтингова хохлата качка

Цей мієлопроліферативний синдром найчастіше виникає приблизно на шостому-сьомому десятилітті життя і частіше вражає чоловічу стать. Причини поліцитемії не повністю вивчені.

Характеризується значним збільшенням кількості еритроцитів у периферичній крові, часто супроводжується лейкоцитозом та тромбоцитозом.

Справжня поліцитемія, крім особливостей, характерних для всіх мієлопроліферативних синдромів, також характеризується:

• почервоніння і почервоніння обличчя, кон’юнктиви, диска зорового нерва, рук і ніг
• свербіж, який посилюється гарячими ваннами
• гіпертонія
• симптоми, характерні для виразки шлунка та дванадцятипалої кишки
• подагра
• головні болі та запаморочення
• шум у вухах
• порушення зору
• еритромелалгія, тобто нападоподібні болі в кистях і стопах, що супроводжуються почервонінням

Лікування цього мієлопроліферативного синдрому значною мірою залежить від клінічної картини пацієнта та перебігу захворювання. Іноді буває достатньо регулярних кровотеч.

Часто, якщо протипоказань немає, ацетилсаліцилову кислоту використовують як профілактику тромбозів.

Крім того, препаратами, що застосовуються при лікуванні мієлопроліферативного синдрому, такими як поліцитемія, є: гідроксикарбамід, інтерферон α, бусульфан, алопуринол.

Основна тромбоцитемія

При цьому мієлопроліферативному синдромі спостерігається збільшення кількості тромбоцитів і збільшення продукції мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Основна тромбоцитемія в основному вражає людей у ​​віці від 50 до 60 років.

Симптоми тромбоцитемії залежать від кількості тромбоцитів і можливих порушень у їх функціонуванні. Найпоширенішими симптомами є тромбоз дрібних і великих судин.

Іноді геморагічний діатез виникає в результаті порушення функції тромбоцитів, і тоді ми можемо спостерігати кровотечі зі слизових оболонок або з шлунково-кишкового тракту.

При лікуванні цього мієлопроліферативного синдрому можуть застосовуватися подібні препарати, як, наприклад, при лікуванні поліцитемії.

Мієлофіброз

Мієлофіброз - це мієлопроліферативний синдром, що характеризується аплазією та фіброзом кісткового мозку з подальшим утворенням екстрамедулярного кровотворення.

Симптоми мієлофіброзу подібні до інших мієлопроліферативних синдромів, включаючи спленомегалію, втрату ваги, слабкість, лихоманку, кровотечі та схильність до інфекцій.

Мастоцитоз

Мієлопроліферативний синдром, який є мастоцитозом, заснований на надмірній продукції тучних клітин, тобто тучних клітин. Це клітини, які належать до імунної системи і беруть участь, серед іншого, в алергічних реакціях або анафілактичному шоці.

Отже, симптоми мастоцитозу будуть подібними до симптомів, що виникають під час анафілаксії, таких як задишка, набряки, кропив'янка та інші ураження шкіри, біль у животі та діарея.

Залежно від того, де накопичуються тучні клітини, ми можемо розрізнити шкірний та системний мастоцитоз. Для діагностики цього мієлопроліферативного синдрому, крім типових лабораторних досліджень, також використовується біопсія шкіри або іншого органу, ураженого хворобою.

Хронічний нейтрофільний лейкоз

Хронічний нейтрофільний лейкоз - це мієлопроліферативний розлад, при якому спостерігається надмірна проліферація зрілих нейтрофілів. Симптомами можуть бути, наприклад, гепато- або спленомегалія, кровотечі різного ступеня та часто подагра. При лікуванні цього мієлополіферативного синдрому використовуються такі препарати, як гідроксикарбамід, інтерферон α або бусульфан.

Хронічний мієломоноцитарний лейкоз

Розвиток цього мієлопроліферативного синдрому відбувається в результаті хронічного моноцитозу. Існує два типи хронічного мієломоноцитарного лейкозу, більш конкретно мієлодиспластичний та мієлопроліферативний підтипи. Цей мієлопроліферативний синдром частіше діагностується у чоловічої статі.

Симптоми хронічного мієломоноцитарного лейкозу є типовими симптомами більшості гематологічних захворювань, а також симптомами, спричиненими дефіцитом окремих клітинних ліній, таких як блідість шкіри, більша сприйнятливість до інфекції та схильність до тривалої кровотечі. Єдиним ліком від цього мієлопроліферативного синдрому є трансплантація кісткового мозку.

Рекомендована стаття: