Синдром Веста: причини, симптоми, лікування

Синдром Веста - синдром епілепсії, характерний для дитячого населення. Вест-синдром як дитяча епілепсія є досить серйозною хворобою, наслідком якої є, серед інших, від того, що це може призвести до значних інтелектуальних затримок. Ризик психічної дисфункції зростає, чим пізніше розпочнеться лікування синдрому Веста - то які симптоми цієї хвороби і що повинно спонукати батьків відвідати невролога?

Зміст

1. Синдром Веста: причини
2. Синдром Веста: симптоми
3. Синдром Веста: діагностика
4. Синдром Веста: лікування
5. Синдром Веста: прогноз

Вест-синдром - один із видів дитячої епілепсії. Назва цього підрозділу походить від автора його першого опису, опублікованого в 1841 році в журналі Lancet - Вільяма Джеймса Веста.

У своїй публікації англійський лікар описав випадок з пацієнтом, який був йому дуже близький - цей опис стосувався сина В. Дж. Веста.

За статистикою, синдромом Веста страждає 1 з 3500 дітей, хлопчики страждають цим захворюванням дещо частіше. Захворювання зазвичай починається у віці від трьох до дванадцяти місяців.

Синдром Веста: причини

Насправді будь-які стани, пов’язані з органічними змінами мозку, можуть призвести до синдрому Веста - патології цього типу можуть виникати в пренатальному періоді, а також у перинатальному періоді або в різний час після народження дитини. Найбільш поширеними розладами, пов'язаними з синдромом Веста, є:

• гідроцефалія
• мікроцефалія
• полімікрогірія
• Синдром Стерджа-Вебера
• бульбовий склероз
• вроджені інфекції (наприклад, цитомегаловірус)
• гіпоксично-ішемічна енцефалопатія
• внутрішньочерепні крововиливи
• менінгіт та його наслідки
• хвороба кленового сиропу
• фенілкетонурія
• синдром Дауна
• мітохондріальні енцефалопатії
• церебральні вади розвитку
• травми голови

Навіть якщо дитина дійсно страждає від будь-якого із вищезазначених захворювань, не завжди можна одночасно з’ясувати, чому у маленького пацієнта виникають епілептичні напади.

Гіпотези вчених зараз зосереджені головним чином на порушеннях кількості нейромедіаторів - найбільшу увагу привертає нейромедіатор GABA. Інші теорії стосуються одного з гормонів, а саме гіпоталамусового кортиколіберину (CRH).

Не виключено, що утворення цієї речовини у надмірних кількостях може призвести до порушень електричної активності мозку та пов’язаних з цим епілептичних нападів.

Іноді дитина не може виявити дефектів мозку і все ще має синдром Веста. У таких ситуаціях захворювання називають ідіопатичним. Насправді досить часто причини синдрому Веста не виявляються - до 30% пацієнтів з цим захворюванням діагностують ідіопатичну форму синдрому.

Синдром Веста: симптоми

Під час синдрому Веста найбільш характерними є згинальні епілептичні напади. Під час такого нападу відбувається раптове, генералізоване скорочення м’язів-згиначів.

• Симптоми епілепсії у дітей та дорослих. Як розпізнати епілепсію?

Наслідком цієї ситуації є те, що у дитини, що лежить на спині, голова зігнута разом з тулубом вперед. Також помітно згинання нижніх кінцівок до тіла, тоді як верхні кінцівки дитини найчастіше викидаються вперед.

Відмінною рисою судом у дитини із синдромом Веста є те, що вони зазвичай виникають послідовно. Найчастіше судоми виникають, коли дитина прокидається або засинає.

Однак при синдромі Веста проблема полягає не тільки в епілептичних нападах - напади можуть супроводжуватися або супроводжуватися такими недугами, як:

• порушення свідомості
• слинотеча
• блювота
• почервоніння обличчя
• психомоторне неспокій
• значне посилення потовиділення

Інша проблема характерна для команди Веста.А саме, досить часто (особливо за відсутності лікування або невдалого його здійснення) психомоторний розвиток дитини може бути загальмований.

Синдром Веста: діагностика

Якщо є підозра на синдром Веста у дитини, найважливішим є електроенцефалографія (ЕЕГ). Найкраща ситуація, коли тест проводиться як під час неспання дитини, так і коли дитина спить.

Відхилення в ЕЕГ, характерне для синдрому Веста, - це гіпсарифмічний запис (тобто той, в якому, крім нерегулярної активності мозкових хвиль, помітні багато різких хвиль, які іноді називають спайками).

При діагностиці синдрому Веста можна також провести багато інших тестів, щоб виявити патологію, відповідальну за захворювання.

З цією метою можна проводити візуалізаційні тести, такі як магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія голови - ці тести дуже важливі, оскільки за статистикою навіть у 8 із 10 дітей із синдромом Веста помітні відхилення у нейровізуалізації.

Також застосовуються лабораторні дослідження, такі як аналіз крові, аналіз сечі або аналіз спинномозкової рідини, зібраної під час пункції.

Синдром Веста: лікування

Лікування синдрому Веста в основному базується на лікарській терапії. Терапію слід проводити якомога швидше, оскільки чим більша затримка між початком захворювання та початком його лікування, тим більший ризик того, що дитина зазнає психомоторної затримки.

• Лікування епілепсії: фармакологічне лікування, хірургічне лікування та побічні ефекти

Найбільш часто використовуваними для лікування синдрому Веста є вігабатрін або синтетичні похідні кортикотропіну (АКТГ). Інші препарати, такі як похідні вальпроєвої кислоти, препарати групи бензодіазепінів або ламотриджин, застосовуються рідше.

Рідко застосовується, але одним із варіантів лікування синдрому Веста є хірургічна операція на епілепсії.

Ще одним ефектом, який може бути ефективним у дітей із синдромом Веста, є використання кетогенної дієти (що складається з великої кількості жиру при обмеженні білкових продуктів).

• Кетогенна дієта (дієта з низьким вмістом вуглеводів)

Дійсно, є дані, що кетогенна дієта може мати сприятливий ефект при цій дитячій епілепсії, але її слід вводити лише після консультації з лікарем та отримання його згоди.

Інші методи лікування епілепсії:

• Стимуляція блукаючого нерва при лікуванні епілепсії
• Телемедицина при лікуванні епілепсії

Синдром Веста: прогноз

На жаль, у випадку синдрому Веста прогноз досить поганий. Статистично близько 5% дітей помирають до п’яти років.

У вижилих дітей можна зустріти найрізноманітніші проблеми. Навіть 90% з них відчувають когнітивну дисфункцію, тоді як значна психічна відсталість може спостерігатися приблизно у 70% пацієнтів.

Психічні розлади у вигляді аутистичної поведінки або надмірної психомоторної активності також досить поширені. Ще однією проблемою синдрому Веста є те, що у значної частини (навіть 6 з 10) пацієнтів епілептичні напади також траплятимуться у дорослому житті.

Майже половина пацієнтів перетворюють синдром Веста на інший тип дитячого синдрому епілепсії, яким він є;

• Синдром Леннокса-Гасто

Досить цікавим явищем, хоча все ще незрозумілим для медицини, є те, що діти з ідіопатичним синдромом Веста мають кращий прогноз, ніж ті, у кого діагностована певна патологія, пов’язана зі структурами нервової системи.

Більше інформації про упаковки у дітей:

• Синдроми епілепсії
• Дитяча епілепсія з абсансами (пікнолепсія, синдром Фрідмана)
• Роландична епілепсія

Що ще я повинен знати про епілепсію?

• ЕПІЛЕПСИС - що робити і як допомогти хворій людині

• Судоми: типи

• Епілептичний статус: причини, симптоми, лікування

• Психогенні псевдоепілептичні напади

Рекомендована стаття: