Синдром зворотної артеріальної перфузії (TRAP)

Синдром зворотного кровотоку є дуже серйозним ускладненням одиночної кон'юнктивальної вагітності. Етіологія тісно пов’язана з аномальною васкуляризацією всередині плаценти. У першому триместрі вагітності утворюються патологічні судинні зв’язки, що позначаються як анастомоз. Відбувається артеріовенозний потік і, як результат, спостерігається переливання крові між плодами. Лікування синдрому TRAP базується на розділенні кровоносних систем близнюків, що все частіше робиться як частина внутрішньоматкової терапії.

Синдром TRAP (синдром зворотного кровотоку) є одним з найрідкісніших ускладнень одноклітинної вагітності і виникає з частотою 1: 35 000 вагітностей. Зворотний артеріальний кровотік змушує близнюків розвиватися аномально. Близнюк, якого я називав донором, постачає кров не тільки собі, а й іншому близнюку. Тому донор перевантажений системою кровообігу, що обертається розвитком застійної серцевої недостатності і, зрештою, навіть гіпоксії. Набагато гірший прогноз визначається для реципієнта. Неправильне кровопостачання викликає не тільки атрофію серця, але й інші дефекти зменшення, особливо у верхніх частинах тіла. Найпоширенішими є: атрезія шлунково-кишкового тракту, деформація кінцівок або їх повна відсутність, аномальний черепно-лицьовий розвиток, а також дефект ЦНС, наприклад голопрозенцефалія.

Хоча причина TRAPS невідома, особливо спостерігається розлад каріотипу у безсерцевих близнюків, і більша частота матерів, які продовжують антиепілептичне лікування під час вагітності (примідон / оксарбазепін), відзначається у дітей.

Симптоми та перебіг синдрому TRAP

Клінічний прояв синдрому різний для донора та реципієнта.
Безкарточний плід, якого називають реципієнтом, характеризується:

• зменшення дефектів, наприклад, ацефалія, акранія
• атрофія внутрішніх органів, в т.ч. порушення роботи травного тракту або відсутність легенів і дефектів кінцівок
• діафрагмальна грижа
• набряк підшкірних тканин
• повна відсутність або залишкове серце
• порушення росту
• черепно-лицьові дефекти, не тільки розщілина губи та / або піднебіння, але навіть повна відсутність обличчя
• SUA, або подвійна пуповина (замість трьох судин)

Плід-донор характеризується:

• обмеження внутрішньоутробного розвитку
• рідина в черевній порожнині та плеврі
• надмірна гіпертрофія правого шлуночка, трикуспідальна регургітація і, як результат, важка серцева недостатність
• збільшення паренхіматозних органів - що зазвичай називають гепатоспленомегалією
• мертвонародження або смерть в неонатальному періоді

На додаток до значних порушень у окремих близнюків, однокон'юнктивальна вагітність, ускладнена синдромом TRAP, пов'язана з підвищеним ризиком ускладнень у перинатальному періоді. Це можуть бути: збільшена кількість навколоплідних вод, передчасні пологи, наслідком яких є недоношеність з усіма наслідками. Крім того, анемія або післяпологові крововиливи зустрічаються порівняно частіше.

Діагноз синдрому зворотної артеріальної перфузії

Для діагностики синдрому TRAP необхідне ультразвукове обстеження. Існують навіть критерії, розроблені командою досвідчених фахівців. Вони включають, серед інших відсутність рухів, нездатність візуалізувати пульс плода, гіпертрофія верхньої частини тіла при правильному розвитку нижніх відділів. Підтвердження захворювання зазвичай можливе лише після народження - клінічна картина та рентгенологічне дослідження.

Яке ведення вагітності, ускладненої синдромом TRAP?

Терапевтичне управління призначене лише для захисту близнюка-донора, оскільки плід-реципієнт приречений на смерть. Виконується механічне відділення кровоносних систем плода. Це робиться за допомогою кесаревого розтину та здійснення відповідних постнатальних процедур. Альтернативою є все більш поширена внутрішньоутробна процедура - ендоскопічна судинна перев’язка повністю закриває артеріовенозні анастомози між двійнятами. Були спроби лікування такими фармакологічними речовинами, як індометацин, який є інгібітором простагландинсинтетази, але результати не є вражаючими.

Лазерна фотокоагуляція - найефективніша терапія

Досвід польських лікарів у цій темі порівняно невеликий, але робляться спроби врятувати дітей шляхом лазерного закриття аномальних артеріальних зв’язків між плодами. В останніх звітах опублікована стаття, що описує спробу коагуляційного закриття просвіту внутрішньочеревної судини.

Слід підкреслити, що в будь-якому випадку лазерний промінь повинен бути сфокусований всередині безкартового близнюка. Це значно знижує ризик пошкодження плоду донора, а також мінімізує ризик кровотечі.

Великою проблемою під час процедур є виявлення пуповини, яка повинна згортатися. Зазвичай обидва канати розташовані в безпосередній близькості, що ускладнює всю процедуру. Наступною проблемою, як правило, є набагато коротша пуповина безкарточного плоду, і саме ця пуповина повинна згортатися. Оптимальний час для внутрішньоутробних процедур завершено 15 т. В.