Гемолітично-уремічний синдром (HUS) - причини, курс, лікування

Гемолітично-уремічний синдром (HUS) найчастіше вражає маленьких дітей та викликає гостре ураження нирок. З’ясуйте, які симптоми мають гемолітико-уремічний синдром, чи можна запобігти цьому та як його лікувати?

Гемолітично-уремічний синдром (HUS) - це поліорганне захворювання, діагностується найчастіше у маленьких дітей. У процесі гемолітико-уремічного синдрому виникає гостре ураження нирок. Порушення згортання крові, що призводять до змін кровопостачання внутрішніх органів, також є значним відхиленням.

Зміст:

1. Гемолітично-уремічний синдром - що це?
2. Гемолітично-уремічний синдром - види та симптоми
3. Гемолітичний уремічний синдром - у кого він може виникнути?
4. Гемолітично-уремічний синдром - профілактика
5. Гемолітично-уремічний синдром - діагностика
6. Гемолітично-уремічний синдром - лікування
7. Гемолітично-уремічний синдром - ускладнення

Існують різні причини гемолітичного уремічного синдрому, найпоширенішим з яких є зараження певними типами бактерій. Ці бактерії, які найчастіше потрапляють з їжею, виробляють токсини, що призводить до симптомів захворювання.

Гемолітичний уремічний синдром - це серйозний стан, який може призвести до хронічної дисфункції нирок.

Гемолітично-уремічний синдром - що це?

Термін "гемолітично-уремічний синдром" звучить досить складно і може бути абсолютно незрозумілим для неспеціалістів. Для того, щоб зрозуміти суть захворювання, спробуємо спочатку розшифрувати окремі елементи його назви.

Термін гемолітичний пояснюється гемолізом, який відбувається при цьому синдромі, тобто процесом розпаду еритроцитів. Ефектом гемолізу є анемія, тобто зменшення кількості еритроцитів.

Друга частина назви синдрому - уремія - позначає стан, при якому нирки не можуть виконувати свою видільну функцію належним чином. Потім в організмі накопичуються шкідливі продукти обміну речовин. Їх накопичення може призвести до серйозних пошкоджень органів.

Ми вже дізналися про два компоненти гемолітико-уремічного синдрому:

• розпад еритроцитів
• гостра ниркова недостатність

Які ще процеси відбуваються під час перебігу хвороби?

Дуже важливі зміни стосуються системи згортання крові та внутрішньої частини дрібних судин. При гемолітично-уремічному синдромі пошкоджується ендотелій, тобто шар, який є внутрішньою оболонкою судин.

Порушення функції ендотелію призводить до утворення тромбів, блокуючи просвіт судин. Закриті судини викликають порушення кровопостачання органів.

Ці судинні ураження з’являються спочатку в нирках, що пояснює гостру ниркову недостатність.

Що стосується системи згортання крові, типовим симптомом гемолітично-уремічного синдрому є тромбоцитопенія, тобто зменшення кількості тромбоцитів у крові.

Гемолітично-уремічний синдром - види та симптоми

Тепер, коли ми знаємо, які патології є частиною гемолітико-уремічного синдрому, настав час задати собі питання: в чому їх причина?

Через етіологію захворювання розрізняють 2 форми гемолітико-уремічного синдрому: типову та атипову.

Типова форма гемолітико-уремічного синдрому становить приблизно 90% усіх випадків захворювання.

Чинником цієї форми гемолітико-уремічного синдрому є бактерії, а точніше - їх токсини. Серотип кишкової палички (варіант) O157: H7 вважається найпоширенішим збудником, що викликає гемолітичний уремічний синдром. Також трапляється, що захворювання викликане іншими штамами бактерій (наприклад, S.гігелла).

Загальною рисою всіх цих збудників є спосіб їх придбання - вони потрапляють в організм разом із споживаною їжею.

З цієї причини перші симптоми гемолітико-уремічного синдрому, як правило, походять із шлунково-кишкового тракту. Ті:

• біль у животі
• діарея з кількістю крові
• а іноді і блювота

Через деякий час до них приєднуються симптоми пошкодження інших органів:

• анемія
• гостра ниркова недостатність
• тромбоцитопенія (що може призвести до кровотечі)

Атиповий гемолітично-уремічний синдром не викликаний дією бактеріальних токсинів.

Він викликаний порушеннями у функціонуванні імунної системи, а точніше однієї з її складових - т. Зв система комплементу. Ефекти аномальної імунної відповіді ідентичні ефектам типового гемолітично-уремічного синдрому: пошкодження ендотеліальних клітин судин та утворення тромбів у крихітних судинах, що призводить до пошкодження нирок.

При атиповому гемолітико-уремічному синдромі відсутні початкові симптоми шлунково-кишкового тракту - наприклад, немає характерної діареї.

Однак цій формі гемолітичного уремічного синдрому іноді передує інфекція верхніх дихальних шляхів.

Ще однією причиною атипового гемолітично-уремічного синдрому є вроджена зміна функціонування імунної системи (генетична схильність). У цьому випадку симптоми захворювання можуть протікати в сім’ях, і вони, як правило, повторюються.

Атиповий гемолітико-уремічний синдром є важчим і пов’язаний з важчим прогнозом, ніж типовий варіант.

Гемолітичний уремічний синдром - у кого він може виникнути?

Гемолітичний уремічний синдром - це дитяче захворювання. Найбільша захворюваність спостерігається у наймолодших дітей і трапляється у віці до 5 років.

Гемолітично-уремічний синдром також є найпоширенішою причиною гострої ниркової недостатності у цій віковій групі.

Однак це не означає, що хворі різного віку не можуть захворіти хворобою.

Гемолітично-уремічний синдром також трапляється у дорослих і зазвичай набагато важчий.

Гемолітично-уремічний синдром - профілактика

Чи можна запобігти розвитку гемолітично-уремічного синдрому?

У випадку типового варіанту, викликаного токсинами Е. coli (або іншого), профілактика полягає у униканні вживання в їжу потенційно забруднених продуктів. Найпоширенішим джерелом таких бактерій є неадекватно підготовлене м’ясо - сире та / або недоварене. Також важливо пити воду з належним чином контрольованих джерел.

У науковому світі тривають дискусії щодо доцільності використання антибіотиків за наявності кривавої діареї, спричиненої Е.Кола.

Може здатися, що використання антибіотика дозволить уникнути гемолітико-уремічного синдрому, спричиненого бактеріальними токсинами.

Однак існують наукові дослідження, що підтверджують той факт, що вживання антибіотика спричиняє раптове руйнування великої кількості бактеріальних клітин, які при розщепленні виділяють величезну кількість токсинів у кров.

З цієї причини антибіотики зазвичай не застосовуються для профілактики гемолітико-уремічного синдрому.

Гемолітично-уремічний синдром - діагностика

Першим етапом діагностики гемолітично-уремічного синдрому є анамнез та фізичне обстеження, спрямоване на характерні симптоми цього захворювання.

Типовим перебігом захворювання є початкова діарея з кров’ю, а потім лихоманка та сильна слабкість з подальшим зменшенням виділення сечі з часом.

Однак спектр симптомів гемолітико-уремічного синдрому широкий, і перераховані вище симптоми можуть бути присутніми не у всіх пацієнтів.

Ускладнення гемолітико-уремічного синдрому, такі як артеріальна гіпертензія, жовтяниця або судоми, іноді виявляються при фізичному огляді.

Для виявлення типових ознак гемолітико-уремічного синдрому необхідний аналіз крові. В результаті гемолізу (розпаду еритроцитів) у мазку крові може спостерігатися зменшення кількості еритроцитів.

Фрагменти пошкоджених клітин крові видно під мікроскопом - це так звані шистоцити. Іншою характерною зміною є тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів у крові).

Ми можемо виявити порушення функції нирок, позначивши т. Зв ниркові параметри. Вони включають, серед інших рівні сечовини та креатиніну. Збільшення значення цих показників свідчить про розвиток ниркової недостатності. В результаті порушення функції нирок можуть також розвинутися електролітні порушення.

Для діагностики гемолітико-уремічного синдрому важливий ще один тест: посів калу на бактерії, які можуть бути причиною захворювання. Зазвичай шукають штами E.coli O157: H7 або Shigella. Крім того, можна визначити наявність бактеріального токсину в калі.

Діагноз атипового гемолітико-уремічного синдрому дещо відрізняється і є більш складним. Це вимагає детальних імунологічних, а іноді і генетичних тестів, щоб виявити джерело порушень в імунній системі.

Гемолітично-уремічний синдром - лікування

Поки що причинного лікування гемолітико-уремічного синдрому не існує. Терапія передбачає використання різноманітних симптоматичних методів лікування. При дуже важкій анемії може знадобитися переливання продуктів крові (концентрованих еритроцитів).

Подібним чином при важкій тромбоцитопенії може знадобитися переливання концентрату тромбоцитів.

Ниркова недостатність може бути показанням для проведення замісної ниркової терапії (перитонеальний діаліз, гемодіаліз або гемодіафільтрація).

Якщо у пацієнта підвищується артеріальний тиск, також застосовуються ліки для зниження артеріального тиску.

Основним методом лікування атипового гемолітико-уремічного синдрому є плазмаферез, тобто очищення плазми крові. Ця процедура очищає кров від молекул, що виробляються імунною системою, що призводить до симптомів захворювання.

Існує також препарат, зарезервований для цього варіанту гемолітико-уремічного синдрому, який називається Екулізумаб. Це препарат, який стримує надмірну активність системи комплементу, яка є головним «винуватцем», відповідальним за розвиток атипових ЖМ.

Гемолітично-уремічний синдром - ускладнення

Гемолітичний уремічний синдром - це серйозний стан, який може призвести до хронічних ускладнень і навіть смерті. Смертність при гемолітико-уремічному синдромі оцінюється у 5%.

Основним ускладненням гемолітико-уремічного синдрому є хронічна хвороба нирок - вона вражає, залежно від джерела, від 30 до 50% пацієнтів.

Після хвороби пацієнти повинні перебувати під постійним наглядом в нефрологічній клініці. Кінцева стадія хвороби нирок може бути причиною прийняття рішення про процедуру трансплантації нирки. Пошкодження нирок також може спричинити артеріальну гіпертензію (нирка має значний вплив на регуляцію артеріального тиску завдяки виробленню гормону, який називається ренін).

Найбільш серйозний прогноз при гемолітично-уремічному синдромі стосується дорослих пацієнтів, пацієнтів з атиповою формою цього синдрому та тих, хто зачіпає інші органи, крім нирок (наприклад, центральну нервову систему).

Бібліографія:

1. "Гемолітично-уремічний синдром" Нур Канполат, Turk Pediatri Ars. 2015 червня; 50 (2): 73–82.
2. "Гемолітико-уремічний синдром" Д. Адамчук, І. Бієроза, М. Рошковська-Блейм, Боргіс - Нова Педіатрія 2/2009, с. 63-67

Про автора

Кшиштоф Бяложи Студент медичного факультету Collegium Medicum у Кракові, повільно потрапляючи у світ постійних викликів роботи лікаря. Її особливо цікавлять гінекологія та акушерство, педіатрія та медицина способу життя. Любитель іноземних мов, подорожей та гірських походів.

Прочитайте більше статей цього автора