Синдром Айзенменгера, або судинна хвороба легенів, є ускладненням вроджених вад серця, пов'язаних з витоком крові зліва направо. Перебіг захворювання розвиває прогресуючу та незворотну легеневу гіпертензію, що призводить до швидкої смерті більшості пацієнтів. Які причини та симптоми синдрому Айзенменгера? Як лікують пацієнтів і який їх прогноз?
Синдром Айзенменгера - це судинне захворювання легенів, суть якого - високий легеневий судинний опір. Захворювання найчастіше діагностується у маленьких дітей, хоча його симптоми можуть з’являтися і у підлітків.
Синдром Айзенменгера - причини
Причиною синдрому Ейзенменгера є одна з вроджених вад серця з ліво-правим шунтом (відкрита артеріальна протока Ботталя, внутрішньопередсердний шунт, шлуночковий шунт). В результаті наявності вади серця поєднується легеневий і системний кровообіг, що може призвести до постійного збільшення легеневого судинного опору. Тоді кількість легеневих судин зменшується, а їх просвіт стає вузьким, оскільки вони не пристосовані до високого тиску. Наслідком є важка легенева артеріальна гіпертензія, внаслідок якої витік зворотній - ненасичена кров’ю кров досягає «великого» кровообігу, тобто до всіх органів.
Синдром Айзенменгера - симптоми
Перші симптоми легеневої гіпертензії неспецифічні і включають знижену толерантність до фізичних навантажень, відчуття нестачі повітря, особливо при фізичному навантаженні, а також біль у грудях та серцебиття та непритомність.
Потім із зменшенням насичення артеріальної крові киснем з’являється ціаноз, тобто синюшне забарвлення шкіри, слизових оболонок, губ та нігтів.
Характерним симптомом легеневої гіпертензії є пальці (також відомі як Гіппократ або барабанні палиці) - пальці стають товстими, а нігті приймають характерну форму (так звані годинникові цвяхи - опуклі та округлі). У деяких пацієнтів розвивається синдром гіперглікемії, що виникає внаслідок великої кількості клітин крові.
Читайте також: Пренатальна діагностика виявляє вади серця. Які тести виявлять дефект ... СЕРЦЕВІ НЕДОСТАТКИ: симптоми. Які тести можуть діагностувати ваду серця? Найпоширеніші вроджені вади серця у дітей та дорослих Тетралогія Фалло, ціаноз, вроджені вади серця: причини, симптоми, лікуванняСиндром Айзенменгера - діагностика
При підозрі на синдром Айзенменгера проводяться аналізи крові, а також більш спеціалізовані дослідження, такі як ЕКГ та рентген грудної клітки, а також ехокардіографія та доплерівське дослідження. Катетеризація серця, яка є інвазивним обстеженням, призначається у випадках, коли неінвазивна оцінка залишає надію на хірургічну корекцію дефекту.
Синдром Айзенменгера - лікування та прогноз
Лікування в основному базується на попередженні ускладнень. В останні роки сучасна фармакотерапія була введена у лікування всіх форм легеневої артеріальної гіпертензії на основі трьох груп препаратів - блокаторів ендотеліну-1, блокаторів фосфодіестерази 5 типу та простаноїдів, які покращують параметри, що характеризують легеневу гіпертензію.
У разі загрози життю розглядається хірургічне лікування, яке полягає у трансплантації серця-легені або трансплантації легенів з корекцією вади серця. Згідно з досвідом лікарів, річна виживаність після цього виду операції становить 70-80 відсотків, але менше 50 відсотків пацієнтів живі через 4 роки після трансплантації.
Тривалість життя пацієнтів із синдромом Ейзенменгера значно обмежена (приблизно до 7-річного віку). Більш тривале виживання спостерігається у пацієнтів із синдромом Ейзенменгера, який є ускладненням простих дефектів витоку.
ВажливоСпеціальні рекомендації для пацієнтів із синдромом Айзенменгера
- жінки, які борються із судинними захворюваннями легенів, не повинні завагітніти, оскільки це становить загрозу для життя матері (приблизно 50% смертності), найчастіше через тромбоемболічні ускладнення
- пацієнти не повинні перебувати на великій висоті та мати доступ до кисневої терапії, коли подорожують повітряним транспортом
- Більше того, рекомендується обмежити зусилля, уникати алкоголю та куріння, гарячих ванн та саун
- також слід запобігати розвитку інфекції
Адам Конкол з дитинства страждає на синдром Айзенменгера
Адаму Конколю було 5 років, коли йому поставили діагноз синдром Айзенменгера. Лікарі не давали йому шансу вижити більше 2 років. В даний час музикантові 39 років і він є одним з найдовших людей з цією хворобою у світі.
Джерело: © Newseria
