Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): причини, симптоми, лікування

Нормотензивна гідроцефалія, також відома як синдром Хакіма, не призводить до збільшення окружності голови. Симптоми, що з'являються під час нормотензивної гідроцефалії, можуть викликати заплутаність і вказувати на інші стани, наприклад, хвороба Альцгеймера. Отже, як діагностується синдром Хакіма і як він лікується?

Нормотензивна гідроцефалія також відома як синдром Хакіма. Ця назва походить від автора першого опису цієї хвороби - Соломон Хакім зробив це в 1965 році. Синдром Хакіма найчастіше спостерігається у пацієнтів у віці від 60 до 70 років. Через те, що деякі пацієнти з нормотензивною гідроцефалією мають зовсім інший діагноз (що пов'язано з тим, що симптоми захворювання не є специфічними), його точна частота невідома, однак, за оцінками, синдром Хакіма може виникнути приблизно в 0, 5 відсотків пацієнтів старше 60 років.

Гідроцефалія визначається як стан, при якому спостерігається надлишок ліквору в шлуночковій системі мозку. Існують різні його форми, основний поділ включає розрізнення некомунікаційної та комунікативної гідроцефалії (відмінності включають можливість потоку ліквору через структури шлуночкової системи). Для останньої категорії нормотензивна гідроцефалія (тобто з нормальним внутрішньочерепним тиском) є одним з підтипів комунікативної гідроцефалії.

$config[ads_text1] not found

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): причини

Синдром Хакіма викликаний порушеннями всмоктування ліквору. Нормотензивна гідроцефалія може виникнути в результаті:

• травми голови
• пухлини центральної нервової системи
• менінгіт
• ускладнення після операції на голові
• кровотеча в субарахноїдальний простір

Вищезазначені причини - лише половина причин синдрому Хакіма. У решти пацієнтів причини захворювання виявити не вдається - у 50% випадків нормотензивна гідроцефалія є ідіопатичною.

Також читайте: Вірус Зіка може спричинити мікроцефалію. Симптоми та шляхи зараження вірусом зика Дефекти нервової трубки: що це і як їх запобігти? Мікроцефалія або мікроцефалія - ​​причини, симптоми та лікування мікроцефалії

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): симптоми

У процесі синдрому Хакіма внутрішньочерепний тиск спочатку підвищується. Наслідком цього явища є розширення шлуночкової системи мозку. Через деякий час внутрішньочерепний тиск поступово знижується, але його значення залишаються в межах верхньої норми. Існуюче розширення шлуночкової системи, однак, не регресує - збільшені шлуночки можуть чинити тиск на мозкову тканину, що, серед іншого, призводить до до їх зникнення.

У пацієнтів з нормотензивною гідроцефалією можуть проявлятися такі симптоми:

$config[ads_text2] not found

• порушення ходи (полягає у прийнятті зігнутої пози тіла, ходьбі з широко розставленими ногами та маленькими кроками - це може нагадувати, що пацієнт йде по липкій землі)
• нетримання сечі
• розлади деменції (проявляються порушенням пам’яті, порушенням концентрації уваги, труднощами з прийняттям рішень та апатією, змінами в особистості та поведінці та уповільненням темпів процесів мислення)

Не всі згадані хвороби розвиваються у всіх пацієнтів з нормотензивною гідроцефалією. Якщо у пацієнта спостерігаються як порушення ходи, так і нетримання сечі та деменція, типова тріада Хакіма виникає при нормотензивній гідроцефалії.

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): розпізнавання

Симптоми, що проявляються в процесі синдрому Хакіма, можуть також виникати при інших неврологічних захворюваннях, таких як, наприклад, хвороба Паркінсона, лобно-скронева деменція, хвороба Вільсона, хвороба Альцгеймера або деменція з тілами Леві. Саме з цієї причини пацієнт повинен пройти детальну диференціальну діагностику.

Тести візуалізації мають принципове значення в діагностиці нормотензивної гідроцефалії. У пацієнтів може бути проведена комп’ютерна томографія голови та магнітно-резонансна томографія. У цих тестах може спостерігатися розширення шлуночкової системи.

У діагностиці вимірюють тиск спинномозкової рідини і т. Зв Тест Фішера. Тест Фішера заснований на проведенні поперекової пункції та виділенні певної кількості ліквору (зазвичай більше 30 мл). Якщо стан пацієнта покращується через 30-60 хвилин після цієї операції, це може свідчити про діагноз синдрому Хакіма. Тест Фішера також корисний при аналізі того, чи зможе здійснення лікування синдрому Хакіма принести очікувані результати.

$config[ads_text3] not found

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): лікування

При лікуванні нормотензивної гідроцефалії застосовується хірургічне лікування - ефективного фармакологічного лікування у пацієнтів з цією проблемою не існує. Пацієнтам проводять імплантацію шлуночково-очеревинного клапана, завданням якого є відведення надлишкової ліквору з структур черепа в черевну порожнину.

Після імплантації клапана найбільше поліпшення зазвичай досягається з точки зору рухових розладів. У разі інших симптомів синдрому Хакіма, таких як нетримання сечі або розлади деменції, результати лікування, на жаль, не такі значні.

Рекомендована стаття:

Гідроцефалія - ​​причини та симптоми. Лікування гідроцефалії