Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): причини, симптоми, лікування

Нормотензивна гідроцефалія, також відома як синдром Хакіма, не призводить до збільшення окружності голови. Симптоми, що з'являються під час нормотензивної гідроцефалії, можуть викликати заплутаність і вказувати на інші стани, наприклад, хвороба Альцгеймера. Отже, як діагностується синдром Хакіма і як він лікується?

Нормотензивна гідроцефалія також відома як синдром Хакіма. Ця назва походить від автора першого опису цієї хвороби - Соломон Хакім зробив це в 1965 році. Синдром Хакіма найчастіше спостерігається у пацієнтів у віці від 60 до 70 років. Через те, що деякі пацієнти з нормотензивною гідроцефалією мають зовсім інший діагноз (що пов'язано з тим, що симптоми захворювання не є специфічними), його точна частота невідома, однак, за оцінками, синдром Хакіма може виникнути приблизно в 0, 5 відсотків пацієнтів старше 60 років.

Гідроцефалія визначається як стан, при якому спостерігається надлишок ліквору в шлуночковій системі мозку. Існують різні його форми, основний поділ включає розрізнення некомунікаційної та комунікативної гідроцефалії (відмінності включають можливість потоку ліквору через структури шлуночкової системи). Для останньої категорії нормотензивна гідроцефалія (тобто з нормальним внутрішньочерепним тиском) є одним з підтипів комунікативної гідроцефалії.

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): причини

Синдром Хакіма викликаний порушеннями всмоктування ліквору. Нормотензивна гідроцефалія може виникнути в результаті:

• травми голови
• пухлини центральної нервової системи
• менінгіт
• ускладнення після операції на голові
• кровотеча в субарахноїдальний простір

Вищезазначені причини - лише половина причин синдрому Хакіма. У решти пацієнтів причини захворювання виявити не вдається - у 50% випадків нормотензивна гідроцефалія є ідіопатичною.

Також читайте: Вірус Зіка може спричинити мікроцефалію. Симптоми та шляхи зараження вірусом зика Дефекти нервової трубки: що це і як їх запобігти? Мікроцефалія або мікроцефалія - ​​причини, симптоми та лікування мікроцефалії

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): симптоми

У процесі синдрому Хакіма внутрішньочерепний тиск спочатку підвищується. Наслідком цього явища є розширення шлуночкової системи мозку. Через деякий час внутрішньочерепний тиск поступово знижується, але його значення залишаються в межах верхньої норми. Існуюче розширення шлуночкової системи, однак, не регресує - збільшені шлуночки можуть чинити тиск на мозкову тканину, що, серед іншого, призводить до до їх зникнення.

У пацієнтів з нормотензивною гідроцефалією можуть проявлятися такі симптоми:

• порушення ходи (полягає у прийнятті зігнутої пози тіла, ходьбі з широко розставленими ногами та маленькими кроками - це може нагадувати, що пацієнт йде по липкій землі)
• нетримання сечі
• розлади деменції (проявляються порушенням пам’яті, порушенням концентрації уваги, труднощами з прийняттям рішень та апатією, змінами в особистості та поведінці та уповільненням темпів процесів мислення)

Не всі згадані хвороби розвиваються у всіх пацієнтів з нормотензивною гідроцефалією. Якщо у пацієнта спостерігаються як порушення ходи, так і нетримання сечі та деменція, типова тріада Хакіма виникає при нормотензивній гідроцефалії.

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): розпізнавання

Симптоми, що проявляються в процесі синдрому Хакіма, можуть також виникати при інших неврологічних захворюваннях, таких як, наприклад, хвороба Паркінсона, лобно-скронева деменція, хвороба Вільсона, хвороба Альцгеймера або деменція з тілами Леві. Саме з цієї причини пацієнт повинен пройти детальну диференціальну діагностику.

Тести візуалізації мають принципове значення в діагностиці нормотензивної гідроцефалії. У пацієнтів може бути проведена комп’ютерна томографія голови та магнітно-резонансна томографія. У цих тестах може спостерігатися розширення шлуночкової системи.

У діагностиці вимірюють тиск спинномозкової рідини і т. Зв Тест Фішера. Тест Фішера заснований на проведенні поперекової пункції та виділенні певної кількості ліквору (зазвичай більше 30 мл). Якщо стан пацієнта покращується через 30-60 хвилин після цієї операції, це може свідчити про діагноз синдрому Хакіма. Тест Фішера також корисний при аналізі того, чи зможе здійснення лікування синдрому Хакіма принести очікувані результати.

Нормотензивна гідроцефалія (синдром Хакіма): лікування

При лікуванні нормотензивної гідроцефалії застосовується хірургічне лікування - ефективного фармакологічного лікування у пацієнтів з цією проблемою не існує. Пацієнтам проводять імплантацію шлуночково-очеревинного клапана, завданням якого є відведення надлишкової ліквору з структур черепа в черевну порожнину.

Після імплантації клапана найбільше поліпшення зазвичай досягається з точки зору рухових розладів. У разі інших симптомів синдрому Хакіма, таких як нетримання сечі або розлади деменції, результати лікування, на жаль, не такі значні.

Рекомендована стаття:

Гідроцефалія - ​​причини та симптоми. Лікування гідроцефалії