Кіста нирки може бути доброякісною або злоякісною, вродженою або придбаною, односторонньою або вражати обидві нирки одночасно. Переважна більшість, аж 90-93%, - це легкі зміни. Які причини і симптоми кісти нирки? Які бувають типи кіст і як вони лікуються?
Зміст
- Прості кісти нирок
- Складні кісти нирок
- Боснійська класифікація кістозних мас нирок
- Набута кістозна хвороба нирок
- Полікістоз нирок (кістозна хвороба нирок)
- Кістозна хвороба нирок у дорослих
- Кістозна хвороба нирок
- Полікістозна дисплазія нирок
- Губчасте ядро нирки - губчаста нирка
- Кістозний мозок нирки
- Нефронофтиз
Кісти нирок - це рідинні простори в межах їх паренхіми. Вони можуть бути доброякісними або злоякісними, вродженими або набутими, односторонніми або вражати обидві нирки одночасно.
Переважна більшість, аж 90-93%, - це легкі зміни.
Існує кілька найпоширеніших захворювань, під час яких спостерігаються кісти нирок.
Придбаними кістами нирок є:
- прості кісти
- набута кістозна хвороба нирок
Вроджені кісти включають:
- губчастий мозковий мозк нирок
- полікістоз ниркової дисплазії
Однак серед генетично обумовлених кіст нирок виділяють:
- аутосомно-домінантний полікістоз нирок
- аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок
- нефронофтоз
- медулярна кістозна хвороба нирок
Кожна діагностована зміна вимагає періодичного контролю УЗД, оскільки це може призвести до розвитку злоякісного новоутвореного процесу.
Найбільш частими ускладненнями кісти нирки є кістозні кровотечі, сечовивідні шляхи, кістозна інфекція та рак нирок.
Прості кісти нирок
Прості кісти нирок - це обмежені рідинні простори, найчастіше розташовані в корі нирки, рідше в області малого тазу, в довгастому мозку.
Це доброякісні пухлини нирок, які можуть бути поодинокими або множинними в одній або обох нирках. Кісти, як правило, виявляються випадково під час планових УЗД органів черевної порожнини або сечі.
- Прості кісти нирок: будова
Прості кісти виготовляються з волокнистої сполучної тканини, яка утворює стінку кісти. З внутрішньої сторони він вистелений кубічним епітелієм, а всередині - рідиною.
- Прості кісти нирок: епідеміологія
У людей старше 50 років наявність кіст виявляється приблизно у 50% респондентів, у чоловіків у 2 рази частіше, ніж у жінок.
Доведено, що розмір простих кіст збільшується з віком, спочатку вони вимірюються від декількох міліметрів, навіть до декількох сантиметрів у діаметрі.
Наявність уражень у молодих людей та дітей має ініціювати більш детальний діагноз, щоб виключити інші патологічні зміни в сечовидільній системі, подібні до ультразвукового зображення.
- Прості кісти нирок: симптоми
Зазвичай прості кісти нирок протікають безсимптомно, тоді як великі рідинні простори можуть спричиняти біль, дискомфорт у поперековому та крижовому відділах хребта та в черевній порожнині, а також гематурію та гіпертонію.
Через відсутність характерних симптомів найчастіше прості кісти нирок виявляються випадково під час діагностичних візуалізаційних досліджень, що включають УЗД (УЗД), комп’ютерну томографію (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) черевної порожнини.
- Прості кісти нирок: діагностика
Найбільш часто застосовуваний метод діагностики простих кіст в області нирок та диференціації твердих уражень від рідин, що містять рідини, - це УЗД через високу доступність.
На правильному зображенні УЗД кісти слід різко відмежувати від навколишніх тканин, з тонкою стінкою і плавними контурами, однокамерними, овальної форми та безехогенними.
Під час обстеження за допомогою комп’ютерної томографії типовою особливістю простої кісти є відсутність посилення після внутрішньовенного введення контрастної речовини.
Виявлення атипових змін всередині кісти, які включають кальцинати, наявність внутрішнього відлуння або неправильний контур стінки, повинні хвилювати лікаря, який проводить огляд.
У цьому випадку рекомендується поглибити діагноз більш досконалими та точними методами візуалізації, оскільки кісти, які не відповідають критеріям простих кіст, вимагають диференціації від інших кістозних захворювань нирок, а також раку нирок.
У разі будь-яких сумнівів щодо виявленого ураження пацієнту слід наказати зробити КТ, оскільки це метод вибору при виявленні, диференціації та оцінці стадії пухлини нирок.
- Прості кісти нирок: лікування
Фармакологічне або хірургічне лікування невеликих безсимптомних простих кіст не практикується.
Ураження великого діаметру, що викликають біль або дискомфорт, слід видаляти під час хірургічного втручання, проведеного спеціалістом-урологом лапароскопічним або відкритим методом, якщо лікар так вирішить.
Іншим методом інвазивного лікування є пункція кісти для аспірації та видалення рідини та склеротизація, яка полягає у введенні 95% етанолу в просвіт кісти.
Завдання алкоголю полягає в руйнуванні епітелію, що вистилає внутрішню частину кісти. Завдяки цій процедурі кіста зменшить свої розміри. На жаль, частота простих рецидивів кісти після аспірації рідини та склеротизації становить близько 90%.
- Прості кісти нирок: ускладнення
Найбільш частими ускладненнями, пов’язаними з простими нирковими кістами, є епізоди гематурії, інфікування вмісту кісти та транзиторна піурія.
Якщо у вас спостерігаються такі симптоми, як лихоманка, що супроводжується болем у животі або піурією, зверніться до лікаря загальної практики.
- Прості кісти нирок: контроль
Рекомендується періодична візуалізація нирок, оскільки прості кісти можуть перерости в новоутворення, але це дуже рідко.
У разі безсимптомних простих кіст рекомендується проводити ультразвукове сканування раз на рік.
Складні кісти нирок
Складні кісти нирок - це кісти, які під час рентгенологічних досліджень мають ознаки, що заважають лікарю класифікувати їх як прості кісти.
Вони мають кальциноз у своїй структурі, обмежені товстими стінками і можуть посилитись після введення внутрішньовенного контрастної речовини під час обстеження на КТ.
Виявлення такої кісти під час дослідження вимагає поглибленої діагностики та виключення розвитку пухлинного процесу.
Боснійська класифікація кістозних мас нирок
Босненська класифікація дозволяє розділити кістозні зміни нирок (крім простих кіст) на 4 категорії. Він базується на наявності характерних ознак кіст, описаних під час візуалізації за допомогою комп’ютерної томографії з використанням внутрішньовенного контрастного речовини.
Шкала особливо корисна для визначення ризику злоякісності виявленого вогнища, необхідності лікування або подальшої онкологічної діагностики.
Категорія I - проста кіста нирки з тонкою стінкою
- відсутність міжшлуночкових перегородок
- відсутність кальцифікації
- не містять вмісту
- вони не посилюються після введення внутрішньовенного контрасту при КТ
- кісти з такими характеристиками не потребують лікування та подальшої онкологічної діагностики
II категорія - доброякісна кіста з тонкою стінкою
- містить 1 або 2 тонкі шлуночкові перегородки
- може містити незначні кальцинації в стінах або перегородках
- міжшлуночкова перегородка не зміцнюється після введення внутрішньовенного контрастної речовини при КТ
- кісти з такими характеристиками не потребують подальшої онкологічної діагностики
Категорія II F (подальше спостереження) - кіста містить численні тонкі перегородки
- може містити незначні кальцинації всередині стіни або перегородок
- міжшлуночкова перегородка непомітно зміцнюється після введення контрастної речовини внутрішньовенно при КТ
- відсутність тканинних елементів у просвіті кісти
- внутрішньониркові, незростаючі кісти високої щільності> = 3 см, які добре відокремлені від навколишніх тканин
- кісти з такими характеристиками вимагають періодичного контрольного обстеження (кожні 3-6 місяців)
Кісти III категорії з потовщеною, неправильною або гладкою стінкою
- множинна шлуночкова перегородка, яка зміцнюється після введення внутрішньовенного контрастної речовини при КТ
- рекомендується ретельне спостереження, понад 50% уражень є злоякісними
- більшість з них вимагають хірургічного втручання
IV категорія - кістозні маси з особливостями кіст III категорії з наявністю всередині м’яких тканин, які зміцнюються після введення контрастної речовини внутрішньовенно при КТ
- рекомендується хірургічне втручання, більшість уражень є злоякісними
Набута кістозна хвороба нирок
Набута кістозна хвороба нирок - це стан, який виникає у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю.
Характеризується наявністю більше 4 кіст у кожній нирці, виключаючи наявність полікістозу нирок.
Етіологія утворення кісти невідома, але було помічено, що їх кількість зростає із прогресуванням основного захворювання (ниркові кісти діагностуються у понад 90% хворих на діаліз мінімум на 10 років).
Зазвичай пацієнти не повідомляють про симптоми захворювання, а іноді повідомляють про наявність гематурії, хронічного болю в поперековій області або ниркової кольки. Набута кістозна хвороба нирок не вимагає лікування, якщо вона протікає безсимптомно і без ускладнень.
Полікістоз нирок (кістозна хвороба нирок)
Полікістоз нирок (ПКЗ) часто ще називають полікістозом нирок.
Це генетичний стан, що характеризується наявністю численних кіст в корі та ядрі нирки.
Існує 4 типи захворювання - кістозна хвороба у дорослих, кістозна хвороба у дітей, кістозна дисплазія нирок та губчастий мозок нирки.
Класифікація кісткової хвороби нирок Поттера на основі зображення нирок на УЗД
- Поттер 1 типу - дитячий полікістоз нирок (ARPKD)
- Поттер 2 типу - полікістозна ниркова дисплазія
- Поттер 3 типу - полікістоз нирок у дорослих (ADPKD), губчастий мозок нирки
- Поттер 4 типу - обструктивна полікістозна хвороба нирок
Кістозна хвороба нирок у дорослих
Кістозна хвороба нирок у дорослих (аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок, ADPKD) є найпоширенішим генетично обумовленим захворюванням нирок, із частотою 1: 1000 народжень серед населення.
ADPKD спричинений мутаціями в генах ПКД 1 (розташований у хромосомі 16) та ПКД 2 (розташований у хромосомі 4).
Захворювання може вражати одну або обидві нирки, які з віком збільшуються і стають величезними.
- Кістозна хвороба нирок дорослих: симптоми
Перші симптоми захворювання, як правило, з’являються після 30 років.На початковій фазі пацієнти відзначають біль у поперековій області, повторні інфекції сечовивідних шляхів, поліурію та необхідність сечовипускання вночі, появу артеріальної гіпертензії та симптоми ниркової кольки.
З розвитком захворювання спостерігаються інтенсивні болі в поперековій області або болі в животі, гематурія, збільшена окружність живота і головні болі. Ниркова недостатність розвивається в кінцевій стадії ниркової кістозної хвороби.
- Кістозна хвороба нирок дорослого: діагностика
Тестом, який використовується для діагностики полікістозу нирок, є ультрасонографія.
Типовими ознаками цього захворювання є наявність численних кіст різного розміру в обох нирках, а також значне збільшення розмірів цих органів, які стають грудчастими.
Критерії Равіна для діагностики ADPKD були розроблені на основі зображення нирок при ультразвуковому дослідженні. Ця класифікація базується на оцінці 3 ознак: віку пацієнта, сімейного анамнезу та кількості ниркових кіст.
| Сімейне інтерв’ю | Кількість кіст, необхідних для діагностики ADPKD | ||
| До 30 років | 30.-60. рік життя | Понад 60 років | |
| Позитивні | > = 2 кісти в одній або обох нирках разом узятих | > = 2 кісти в кожній нирці | > = 4 кісти в кожній нирці |
| Негативні | > = 5 кіст в одній або обох нирках разом узятих | > = 5 кіст у кожній нирці | > = 8 кіст у кожній нирці |
Підтримуючі обстеження включають сцинтиграфію та урографію, тоді як у разі діагностичних сумнівів рекомендується ниркова артеріографія, комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія.
Кісти можуть виникати не тільки в нирках, але і в інших органах, таких як печінка, селезінка, підшлункова залоза та легені.
Захворювання, що супроводжують кістозну хворобу нирок, включають артеріальну гіпертензію, нефролітіаз та аневризми кола мозку (Уілліс), які виявляються приблизно у 10% пацієнтів.
- Кістозна хвороба нирок дорослого: лікування
Варіанти лікування кістозної хвороби нирок у дорослих обмежені. Рекомендується вести щадний спосіб життя і уникати травм, щоб запобігти розриву кісти.
Типовим є симптоматичне лікування, контроль водного та електролітного балансу, артеріального тиску та уникнення інфекцій сечовивідних шляхів.
Хірургічне лікування застосовується у виняткових ситуаціях, що загрожують життю. У разі ниркової недостатності на кінцевому етапі починається діаліз, і слід прийняти рішення щодо можливої трансплантації нирки.
Кістозна хвороба нирок
Полікістоз нирок типу AR (аутосомно-рецесивна полікістоз нирок, ARPKD) є генетично обумовленою хворобою, яка дуже рідко зустрічається в суспільстві (1: 6000-1: 40000 народжень).
ARPKD викликаний мутацією гена PKHD 1, розташованого в хромосомі 6.
Захворювання діагностується у новонароджених, і його можна запідозрити під час пренатального ультразвукового дослідження нирок.
Кістозна хвороба нирок характеризується аномальною структурою збірних канальців у нирках, які зазнають кістозного розширення.
На ультразвуковому зображенні видно значне, навіть двократне збільшення розмірів нирок з нерівною грудовидною поверхнею, стертою корково-спинномозковою структурою та підвищеною ехогенністю.
Дуже численні невеликі кісти (близько декількох міліметрів) видно за допомогою спеціалізованої високочастотної ультразвукової головки.
Варто розширити діагностику, включивши візуалізацію легенів, підшлункової залози та печінки, оскільки під час цього виду полікістозу нирок часто виникають кістозні зміни в інших органах.
Як правило, хвороба вражає обидві нирки одночасно, і лише у 7% новонароджених один орган уражений хворобою. У разі двостороннього ураження нирок прогноз дуже серйозний і несприятливий, у перші два роки життя помирає 75% дітей.
Єдиним можливим методом лікування запущеного захворювання, при якому розвивається термінальна стадія захворювання нирок, є діаліз та трансплантація нирок.
Полікістозна дисплазія нирок
Мультикістозна диспластична дисплазія нирок (МЦДК) - одна з найпоширеніших причин пухлин у черевній порожнині у новонародженого.
У наш час це діагностується під час пренатального ультразвукового обстеження протягом життя плода.
У дорослих, особливо коли одна нирка уражена хворобою, вона діагностується випадково під час контрольного УЗД органів черевної порожнини або сечовивідних шляхів.
Як правило, полікістозна дисплазія виникає як одностороннє ураження, хоча вона також може бути двосторонньою або вражати лише частину органу.
Характеризується наявністю множинних кіст різного розміру та відсутністю належної м’язово-мискової системи. Це стан, який виникає внаслідок аномального розвитку нирок в утробі матері.
Через недорозвинення сечоводу або ниркової миски, хвора нирка не має нормальної тканини з точки зору функціональності, а лише структури, що свідчать про виживання структур плода та кальцифікованих кіст, між якими знаходиться аномальна паренхіма.
Коли воно вражає обидві нирки, це летальний дефект.
Ультразвукове дослідження слід застосовувати для оцінки не тільки структури нирки, ураженої цим захворюванням, але і всієї сечовидільної системи, оскільки полікістозна дисплазія може супроводжуватися, серед іншого, наявність міхурово-сечовідного дренажу, закупорка сечоводу в нирці з протилежного боку та інші вроджені вади в таких органах, як серце, кишечник та нервова система.
Захворювання зустрічається не часто, частота народжень становить 1: 4300 народжень.
Губчасте ядро нирки - губчаста нирка
Медулярна губчаста нирка (МСК) - рідкісний, вроджений дефект нирки, який передбачає розширення та розм’якшення збірних канальців, розташованих у пірамідах нирок. У популяції нею страждає 1 з 5000 людей.
Як правило, захворювання протікає безсимптомно, і перші симптоми проявляються приблизно до 40-50. років, хоча хвороба розвивається з народження.
Такі симптоми, як підвищена екскреція кальцію з сечею (гіперкальціурія), гематурія, стерильна піурія та ниркова коліка можуть виникати через посилену схильність до утворення медулярного кальцифікату, нефролітіазу та нефрокальцинозу (нефрокальциноз).
Візуалізаційні тести, такі як рентген сечовидільної системи, а також урографічне дослідження, яке є найбільш чутливим, використовуються для діагностики губчастості мозкової речовини нирки.
Це свідчить про наявність перламоподібних відкладень в області сосочків нирки та променевих ниток контрастної речовини в мозковій речовині нирки.
Ультразвукове дослідження показує численні, невеликі кісти діаметром 1-7 мм і численні кальцифікати, що нагадують грона винограду.
У препаратах, взятих під час розтину, змінена нирка виглядає як губка в перерізі, звідси і назва захворювання.
Лікування губчастого мозку нирки є лише симптоматичним. Особливу увагу слід приділити профілактиці інфекцій сечовивідних шляхів, оскільки вони часто повторюються і разом з нирково-кам’яною хворобою можуть спричинити ниркову недостатність.
Кістозний мозок нирки
Медулярна кістозна хвороба нирок (MCKD) - генетично обумовлене захворювання, успадковане аутосомно-домінантним чином.
У більшості пацієнтів спостерігається мутація гена, що кодує білок уромодулін (тобто білок Тамма та Хорсфолла), який є компонентом базальної мембрани ниркових канальців.
Відбувається утворення дрібних кіст і фіброз в паренхімі уражених нирок, що зменшує їх розміри.
Найбільш часто повідомляються симптоми захворювання включають:
- поліурія
- підвищена спрага
- протеїнурія
- зміни відкладень сечі
- ниркова анемія
Діагноз кістозного мозку нирки базується на сімейному анамнезі, клінічних симптомах, лабораторних дослідженнях і типовому ультразвуковому зображенні нирок.
Кінцева стадія ниркової недостатності розвивається в міру прогресування захворювання. У цих хворих, крім симптоматичного лікування, вводиться діалізна терапія.
Нефронофтиз
Нефронофтиз (НПХ) - це генетично обумовлене захворювання нирок, яке успадковується аутосомно-рецесивним чином.
У більшості пацієнтів є мутації гена NPH1 (спричиняє втрату функції білка нефроцистину), розташованої у хромосомі 2, NPH2 (кодує білок інверсин) у хромосомі 9 або NPH3 (кодує білок нефроцистин 3) у хромосомі 3, залежно від типу захворювання.
Нефронофтоз може спостерігатися як у дітей, так і у дорослих, а перші симптоми з’являються у віці від 4 до 8 років.
Симптоми захворювання подібні до симптомів нирково-медулярної кістозної хвороби, з поліурією, підвищеною спрагою, протеїнурією, змінами осаду сечі та нирковою анемією, але вони з’являються набагато раніше.
Варто згадати, що також описані позаниркові зміни, включаючи відмову росту та дегенерацію сітківки. Кінцева стадія ниркової недостатності розвивається в міру прогресування захворювання.
Читайте також: Хвороба нирок розвивається таємно
