Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - рідкісна форма легеневої гіпертензії, яка генетично обумовлена. В основному це вражає молодь. Їх діагностують у 4-5 пацієнтів на мільйон людей. Симптоми легеневої артеріальної гіпертензії - особливо задишка, задишка і втома - з’являються, коли легеневі судини заростають - кров не може вільно протікати по них, що призводить до підвищення тиску в легеневій артерії. Які причини легеневої артеріальної гіпертензії? Яке лікування?
Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - це група симптомів, спричинена аномальним підвищенням тиску в легеневій артерії, яка постачає венозну (деоксигеновану) кров з правого шлуночка серця до судин легенів, де вона збагачується киснем, тобто киснем.
Близько 1,1 тис. Людей страждають від легеневої артеріальної гіпертензії в Польщі. людей, а за рік діагностується приблизно у 120 людей. В основному це вражає молодих людей, але зараз все частіше діагностується у людей старше 60 років. Молоді жінки частіше хворіють - за підрахунками, приблизно в 60 відсотках випадків. Але ПАУ може з’явитися в будь-якому віці - у дітей, дорослих та людей похилого віку.
Легенева артеріальна гіпертензія діагностується, коли значення легеневого тиску під час гемодинамічного обстеження перевищують 30 мм рт.ст. під час фізичних вправ та 25 мм рт. Ст. Під час відпочинку.
У нормально функціонуючій системі кровообігу венозна (деоксигенована) кров надходить до правого шлуночка серця. Звідти він протікає через легеневу артерію до легенів, де збагачується киснем, тобто оксигенацією. Потім оксигенована кров тече з легенів через чотири легеневі вени до серця, а потім до лівого передсердя, звідки вона проходить через аорту до клітин всього тіла.
У пацієнта з легеневою артеріальною гіпертензією розвиваються несприятливі зміни в структурі легеневих судинних стінок, легеневої артерії та її гілок, що ведуть кров з правого шлуночка в легені. Ці зміни полягають у потовщенні їх стінок, що збільшує опір крові, що протікає через ці судини.
Правий шлуночок серця вже не здатний перекачувати достатню кількість венозної крові в легені. Це спричиняє підвищення артеріального тиску, оскільки воно викачується з правого шлуночка в легеневу артерію, яка потім досягає хворих легеневих судин.
Тому підвищений легеневий тиск є своєрідною захисною реакцією організму - це необхідно, щоб кров долала опір. Якщо цього не зробити, це призведе до набряку легенів та смерті.
Зміст
- Легенева артеріальна гіпертензія (ПАГ) - причини
- Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - симптоми
- Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - діагностика
- Оцінка стадії захворювання
- Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - лікування
Легенева артеріальна гіпертензія (ПАГ) - причини
Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія - рідкісне захворювання, причини якого невідомі. Відомо, що це переважно молоді люди (до 35 років), 2/3 з яких - жінки.
Спадкова легенева артеріальна гіпертензія - генетичне захворювання.
Легенева тромбоемболічна гіпертензія - це форма легеневої гіпертензії, спричинена закриттям легеневої артерії та / або її гілок згустками крові.
Хвороба може бути викликана:
- наркотики та / або токсини, наприклад аноректики, тобто препарати, що пригнічують апетит
- аутоімунні захворювання
- ВІЛ-інфекція
- портальна гіпертензія
- вроджена вада серця
- шистосомоз (екзотична паразитарна хвороба)
- хронічна гемолітична анемія
- оклюзійна хвороба легеневих вен
- хвороби лівого серця
Легенева артеріальна гіпертензія може розвинутися в процесі різних захворювань легенів або хронічної гіпоксії, тобто гіпоксії в організмі:
- Хронічне обструктивне захворювання легень
- інтерстиціальне захворювання легенів
- обструктивне апное сну
- альвеолярна гіповентиляція
- тривале перебування на великій висоті
Інші причини легеневої артеріальної гіпертензії включають:
- гематологічні захворювання
- метаболічні захворювання, наприклад, захворювання щитовидної залози
- тиск пухлини
- фіброзуючий медіастиніт
- хронічна ниркова недостатність, що лікується діалізом
Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - симптоми
Перші симптоми легеневої артеріальної гіпертензії пов'язані з порушенням функції правого шлуночка і виникають при всіх формах легеневої гіпертензії:
- задишка, особливо під час фізичних вправ
- почуття втоми та загальної слабкості
- непритомність - особливо під час фізичних вправ
- тиск або біль у грудях, особливо при фізичному навантаженні
На жаль, незважаючи на те, що це основні симптоми БАГ, вони не характерні для цього захворювання - вони можуть з’являтися в процесі багатьох інших серцево-судинних та респіраторних захворювань, тому загальна клінічна картина пацієнта дуже важлива.
На запущеній стадії захворювання можуть проявлятися менш поширені симптоми:
- сухий кашель і охриплість, які викликані тиском на ретроградний гортанний нерв лівою гілкою розширеної легеневої артерії
- біль у грудях під час фізичного навантаження (так звана стенокардія) є наслідком недостатнього кровопостачання зарослого м’яза правого шлуночка через праву коронарну артерію, яка живить правий шлуночок
- кровохаркання, що є наслідком розриву розширених бронхіальних артерій
Під час фізичного огляду лікар може також помітити інші симптоми:
- набряк щиколоток або ніг
- холодні руки і ноги
- ціаноз (синюшне забарвлення губ, носа, вух, пальців рук і ніг)
- асцит, тобто збільшення кількості рідини в черевній порожнині
- розширення яремних вен
Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - діагностика
Для діагностики легеневої артеріальної гіпертензії проводиться ряд тестів, як неінвазивних, так і інвазивних:
Неінвазивні дослідження
- Рентген грудної клітки показує розширення легеневого стовбура та основних гілок легеневої артерії;
- електрокардіограма (ЕКГ) може виявити ознаки гіпертрофії правого шлуночка, правого передсердя або аритмій
- ехокардіографічне дослідження (так зване ЕХО) застосовується для оцінки будови та функції серця
Інвазивні дослідження
- Легенева перфузійна сцинтиграфія дозволяє діагностувати легеневу тромбоемболічну гіпертензію
- спіральна комп’ютерна томографія грудної клітки (angio CT klp) детально візуалізує легеневий кровообіг, легеневу артерію та її гілки
- легенева артеріографія підтверджує або виключає наявність тромбів у легеневих артеріях у пацієнтів із підозрою на тромбоемболічну легеневу гіпертензію
- Катетеризація правого серця - єдиний метод, що дозволяє безпосередньо вимірювати артеріальний тиск у легеневій артерії, нижній та верхній порожнистій вені. На підставі цього обстеження зазвичай ставиться остаточний діагноз захворювання
Також проводиться тест на реактивність легеневих судин. Тест передбачає вдихання речовини, яка має здатність розширювати легеневі артеріоли. Під час тестування вимірювання серцевого тиску та серцевого викиду.
Важливим елементом діагностики ПАГ є також оцінка фізичних вправ. Це проводиться під час 6-хвилинного тесту на ходьбу.
Якщо вищезазначене тести не дають відповіді на питання, що спричиняє легеневу артеріальну гіпертензію, проводять ряд інших тестів, серед яких: аналіз газів артеріальної крові, концентрація NT-proBNP (це маркер серцевої недостатності) та спірометричний тест.
Легенева гіпертензія не повинна бути фатальним захворюванням
Джерело: newseria.pl
Оцінка стадії захворювання
Стадію ПАГ оцінюють за допомогою чотириступеневої класифікації NYHA; функціональний клас визначає подальший процес лікування пацієнта:
- I клас - хвороба не обмежує фізичні навантаження; пацієнт не відчуває втоми, задишки, болю в грудях або попередньої непритомності
- II клас - пацієнт не відчуває дискомфорту під час відпочинку, але починає погіршуватись під час звичайних фізичних навантажень - він втомився, у нього задишка, болі в грудях або пресинкоп
- III клас - пацієнт не відчуває дискомфорту під час відпочинку, але повинен обмежити фізичні навантаження. Навіть докладаючи мало зусиль, він відчуває втому, страждає задишкою, болями в грудях або попередньою непритомністю
- IV клас - пацієнт не в змозі виконувати будь-які фізичні навантаження, навіть відпочиваючи, у нього можуть бути симптоми правошлуночкової недостатності, задишка та втома.
Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) - лікування
Лікування легеневої артеріальної гіпертензії поділяється на фармакологічне, інтервенційне та хірургічне лікування. Препарати зазвичай дають з потом, щоб запобігти симптомам правошлуночкової недостатності та / або полегшити вже наявні. Завдяки фармакотерапії також вдається зупинити патологічне ремоделювання легеневих судин.
У пацієнтів, які не реагують на фармакологічне лікування, проводяться інвазивні процедури, завдяки яким легенева артерія та її судини можуть бути досліджені, не розкриваючи грудної клітки пацієнта. Тільки в крайньому випадку застосовується хірургічне втручання.
Фармакологічне лікування легеневої артеріальної гіпертензії
При медикаментозному лікуванні, залежно від причин гіпертонії, застосовується кілька груп препаратів:
- антикоагулянти (антикоагулянти) зменшують в’язкість крові і, отже, ризик утворення тромбів
- таблетки для води (діуретики) для зменшення набряків ніг, що пов’язано з правошлуночковою недостатністю та затримкою рідини
- ліки, що підвищують скоротливість серцевих камер і зменшують швидкість серця (наприклад, серцеві глікозиди)
- ліки, що розширюють судини, в тому числі в легенях, змушуючи їх розслабитися (антагоністи кальцію)
Іншою формою фармакологічного лікування є цілеспрямована терапія, яка полягає у введенні трьох груп препаратів: простаноїдів, антагоністів рецепторів ендотеліну та інгібіторів фосфодіестерази типу 5. Ці препарати впливають на ендотеліальні клітини всередині стінки судин, функція яких порушена.
Постійно розробляються нові ліки та нові методи терапії - не тільки для продовження життя пацієнтів, але і для того, щоб зробити їх трохи комфортнішими. Нещодавно пероральний препарат з’явився у групі препаратів, що діють на простацикліновий шлях (тепер вони є похідними простацикліну), який є не простацикліном, а синтетичною молекулою, яка діє як ця діюча речовина. Новий препарат у таблетці може замінити речовини III функціонального класу, які зараз отримують інгаляції, підшкірні або внутрішньовенні інфузії.
Остання форма фармакологічного лікування - киснева терапія, яка полягає у введенні кисню з концентратора через маску.
Хірургічне лікування легеневої артеріальної гіпертензії
Формою хірургічного лікування є септостомія передсердь. Ця процедура створює отвір між правим і лівим передсердям серця, що полегшує праву половину серця. Потім артеріальна кров насичується киснем. Це процедура, що проводиться пацієнтам з дуже запущеною формою легеневої гіпертензії.
Хірургічне лікування легеневої артеріальної гіпертензії
Легенева ендартеректомія - це кардіохірургічна операція, яку можна проводити окремим пацієнтам із хронічною легеневою тромбоемболічною гіпертензією. Операція проводиться в позателесному кровообігу при глибокому переохолодженні (охолодження тіла). Це означає, що під час процедури потік крові по тілу повністю зупиняється на кілька хвилин, що дозволяє лікарю видаляти згустки з легеневих артерій.
У крайньому випадку необхідна пересадка легені або серця із серцем. Тільки ті, хто не пройшов консервативне лікування, мають право на процедуру.
5 травня відзначався Всесвітній день легеневої гіпертензії. Це особливий день, коли нам слід особливо розглянути проблеми пацієнтів і спробувати побудувати діалог щодо найбільш нагальних потреб пацієнтів у світлі нових терапевтичних рішень, що збільшують шанси на поліпшення якості життя пацієнтів.
У рамках кампанії "Захоплюючі історії" про легеневу артеріальну гіпертензію було підготовлено ролик. Ми радимо вам поділитися відео та поговорити про цю маловідому хворобу, щоб підвищити обізнаність населення про цю хворобу серед наших родичів, лікарів та лідерів думок.
