Первинний прогресуючий розсіяний склероз - симптоми, лікування

Первинний прогресуючий розсіяний склероз - найрідкісніший і найбільш руйнівний тип РС для пацієнтів. Це викликає як діагностичні, так і терапевтичні труднощі. Варіанти лікування первинного прогресуючого розсіяного склерозу обмежені - на даний момент лише один препарат. Інші методи, пропоновані пацієнтам, не мають жодної доведеної ефективності.

Зміст

1. Первинний прогресуючий розсіяний склероз: причини
2. Первинний прогресуючий розсіяний склероз: симптоми
3. Первинний прогресуючий розсіяний склероз: діагностика
4. Первинний прогресуючий розсіяний склероз: лікування
5. PPMS: альтернативні методи лікування
6. Первинний прогресуючий розсіяний склероз: прогноз

Згідно зі статистичними даними, первинний прогресуючий розсіяний склероз (РРМС) зустрічається у 10-15% хворих на РС. Жінки та чоловіки страждають нею з подібною частотою.

Перша особливість, яка відрізняє РРМС від інших типів РС, полягає в тому, що її симптоми з’являються трохи пізніше у пацієнтів - зазвичай вони виникають у людей у ​​віці від 35 до 39 років (і в більшості випадків перші прояви РС починають з’являтися приблизно на 10 років раніше).

Первинний прогресуючий розсіяний склероз: причини

Як і у всіх типів РС, точна причина захворювання невідома.

Відомо, що перебіг розсіяного склерозу призводить до пошкодження оболонок мієліну, які з часом погіршуються, що, однак, призводить до них - це дотепер чітко не зазначено.

Гіпотези про патогенез РС можуть бути насправді різними, але дві найбільш популярні.

За однією з них, хвороба належить до групи аутоімунних захворювань, а за іншою - виникає після вірусної інфекції, що призводить до надмірної реакції імунної системи.

Також помітно, що при розсіяному склерозі запальні реакції виникають навколо мієлінових оболонок.

Однак первинний прогресуючий розсіяний склероз є особливим, оскільки запальні процеси набагато менш виражені - це робить його на сьогоднішній день найзагадковішим типом РС і водночас ще важче точно знати, які причини ППМС.

Первинний прогресуючий розсіяний склероз: симптоми

Симптоми, що спостерігаються у пацієнтів з ППМС, схожі на симптоми, що виникають у пацієнтів, які борються з іншими формами РС. Симптоми первинного прогресуючого розсіяного склерозу включають:

• ненормальні відчуття (наприклад, відчуття скутості)
• труднощі з підтримкою рівноваги
• погіршення пам’яті
• незвичні відчуття (наприклад, печіння, свербіж або печіння в різних частинах тіла)
• скарги на біль
• м’язова слабкість
• затуманений зір
• дисфункція сфінктерів (що призводить до утруднення сечовипускання або проходження стільця)
• постійне відчуття втоми
• статева дисфункція

Тут неможливо перерахувати всі симптоми, які можуть проявлятися у людини, яка страждає від РРМС, - оскільки різні пацієнти мають різні збірки недуг.

До цього часу, однак, найхарактерніша особливість первинного прогресуючого розсіяного склерозу тут не згадувалася - це те, що коли у пацієнтів з’являються симптоми, вони їх постійно турбують.

Під час ППМС ми не можемо говорити про рецидиви або ремісії, характерні для більшості випадків РС - пацієнти постійно борються із симптомами захворювання, які поступово, з часом, на жаль, дедалі більше посилюються.

Первинний прогресуючий розсіяний склероз: діагностика

Труднощі з постановкою діагнозу розсіяного склерозу виникають досить часто, але ППМС може вважатися найскладнішою формою діагностики захворювання.

Це частково пов’язано з тим, що під час цього відділення пацієнти відчувають меншу кількість змін у головному мозку, характерних для РС - вони, безумовно, більш численні в спинному мозку.

Дещо інша клінічна картина призводить до того, що інколи пацієнтам діагностують з певною затримкою. Наступні тести використовуються для діагностики первинної прогресуючої форми розсіяного склерозу:

• тести візуалізації (найважливішим є магнітно-резонансна томографія)
• люмбальна пункція (після якої проводяться дослідження спинномозкової рідини)
• дослідження зорово викликаних потенціалів

Однак перед тим, як замовити будь-які обстеження, пацієнта спочатку беруть інтерв'ю (під час якого у пацієнта можуть діагностувати симптоми, характерні для РС) і проводять неврологічне обстеження.

Тут також варто згадати, що перед діагностикою хворого на розсіяний склероз необхідно виключити можливі причини симптомів, крім цього захворювання. Серед одиниць, які насамперед слід диференціювати від первинної прогресуючої форми розсіяного склерозу, можна назвати наступні:

• дефіцит вітаміну В12
• Хвороба Лайма
• вірусні інфекції (наприклад, інфекція HTLV-1)
• пухлини центральної нервової системи
• запальні захворювання суглобів

Читайте також: Розсіяний склероз: діагностика. Дослідження в МС

Первинний прогресуючий розсіяний склероз: лікування

Найбільші труднощі при лікуванні РС стосуються первинної прогресуючої форми розсіяного склерозу. Оскільки є загальнодоступні засоби для лікування інших типів цієї хвороби, на жаль, це трохи інше у випадку PPMS.

Як уже згадувалося, патофізіологічні процеси цієї форми РС дещо відрізняються, тому фармацевтичні препарати, які допомагають людям з іншими формами РС, не обов'язково ефективні у пацієнтів з первинно прогресуючим розсіяним склерозом.

Однак вчені не залишають хворих на власний розсуд, і вони все ще шукають лікування PPMS. Надія для пацієнтів з’явилася в 2016 році, коли FDA США затвердила препарат, який можна використовувати для лікування первинного прогресуючого розсіяного склерозу - препарат був окрелізумабом.

Читайте також: Розсіяний склероз: лікування

Як і у пацієнтів з іншими формами РС, важливо контролювати їх симптоми у пацієнтів з РРМС. Терапевтичні ефекти в цьому випадку залежать від того, які саме проблеми є найбільш серйозними у пацієнта.

Наприклад, у пацієнтів зі значною спастичністю може використовуватися баклофен, а у пацієнтів, які борються із сильним болем, можуть застосовуватися засоби, рекомендовані для нейропатичного болю (наприклад, карбамазепін).

У свою чергу, усім пацієнтам з первинно прогресуючим розсіяним склерозом - незалежно від симптомів захворювання, які є найважчими - можна допомогти якнайдовше підтримувати фізичну форму завдяки регулярній фізичній терапії.

Також читайте:

Реабілітація при розсіяному склерозі

Фізіотерапевтичні вправи для пацієнтів з РС

Спастичність розсіяного склерозу (РС)

PPMS: альтернативні методи лікування

Оскільки варіанти лікування первинного прогресуючого розсіяного склерозу просто обмежені, не дивно, що пацієнти шукають альтернативні методи лікування для поліпшення свого стану.

Досить часто, на жаль, їм пропонують втручання, яке не тільки не допоможе їм взагалі, але може негативно позначитися на їх здоров’ї.

Оскільки так само метод Замбоні є суперечливим, але в той же час ефективним для деяких, інші методи, що застосовуються пацієнтами, навряд чи можна вважати надійними будь-яким чином і приносячи очікувані результати.

Такі сумнівні методи включають використання пацієнтами вітамінних добавок (що містять, наприклад, вітамін С, вітамін Е, омега-3 кислоти, селен та цинк) або різні рослинні суміші (наприклад, що містять мелісу, гарбузові насіння та алое).

Також триває робота зі збору власних Т-лімфоцитів пацієнтів, "приборкання" їх - поза тілом пацієнта - антигенами мієліну, а потім повторне введення їх у кров пацієнта.

Важко заперечити правомірність використання нетрадиційних методів лікування розсіяного склерозу, але можна сказати з упевненістю одне.

Якщо пацієнт з ППСМ відмовляється від допомоги лікарів, повністю віддаючись людям, які займаються альтернативною терапією РС, це не є безпечним і навіть може за короткий час призвести до повної втрати здоров'я.

Первинний прогресуючий розсіяний склероз: прогноз

Однозначно визначити, який прогноз у пацієнтів із первинно прогресуючим розсіяним склерозом у світі, просто неможливо - перебіг захворювання у різних пацієнтів може бути різним.

Подібно до того, як деякі пацієнти значно погіршують свою працездатність через багато років після хвороби, інші стають нездатними рухатись, не підтримуючи пристрої, лише через кілька років після перших симптомів захворювання.

Рекомендована стаття:

Розсіяний склероз: типи захворювань. Персонажі РС

Джерела:

1. "Неврологія. Підручник для студентів-медиків", науковий ред. В. Козубський, П. П. Ліберський, ред. II, Варшава 2014 р., PZWL Medical Publishing
2. Абдельхак А. та ін.: Первинний прогресуючий розсіяний склероз: складання головоломки, передній нейрол. 2017 рік; 8: 234, он-лайн доступ
3. Райс CM та ін.: Первинний прогресуючий розсіяний склероз: прогрес та проблеми, J. Neurol. Нейрохірургія. Психіатрія 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, он-лайн доступ

Про автора

Лук. Томаш Нецькі Випускник медицини в Медичному університеті в Познані. Любитель польського моря (найбільш охоче прогулюється вздовж його берегів із навушниками у вухах), котів та книг. Працюючи з пацієнтами, він зосереджується на тому, щоб завжди слухати їх і витрачати стільки часу, скільки їм потрібно.

Прочитайте більше статей цього автора