Паранеопластична дегенерація мозочка - це захворювання нервової системи, при якому відбувається руйнування клітин Пуркіньє - нейронів кори мозочка, які є найбільшими нейронами мозку людини. Які причини та симптоми паранеопластичної дегенерації мозочка? Яке лікування?
Паранеопластична дегенерація мозочка (PCD) - це захворювання нервової системи, в ході якого руйнуються клітини Пуркіньє - нейрони кори мозочка, тобто клітини, здатні обробляти та передавати інформацію у вигляді електричного сигналу.
Паранеопластична дегенерація мозочка належить до неврологічних паранеопластичних синдромів - групи розладів нервової системи, які виникають у онкологічних хворих, але не викликані метастазами або місцевою безпосередньою активністю пухлини. Паранеопластична дегенерація мозочка належить до т. Зв класичні неврологічні паранеопластичні синдроми, тобто ті, що часто співіснують з раком.
Паранеопластична дегенерація мозочка - причини
Причини паранеопластичної дегенерації мозочка, як і інших захворювань, що належать до групи неврологічних паранеопластичних синдромів, невідомі. Вважається, що антитіла, які організм виробляє для боротьби з раковими клітинами, помилково також атакують і руйнують структури нервової системи - в даному випадку клітини Пуркіньє. Це онконевральні антитіла.
Паранеопластична дегенерація мозочка найчастіше асоціюється з онконейрональними антитілами проти Йо і зустрічається у жінок з раком молочної залози та яєчників.
Інші антитіла, пов’язані з паранеопластичною дегенерацією мозочка, включають анти-Hu (виявляється у пацієнтів з раком легенів), anti-CV2 / CRMP5 (у пацієнтів з дрібноклітинним раком легенів), anti-Tr (у пацієнтів з хворобою Ходжкіна), anti-Ri (у пацієнтів з раком легенів) пацієнти з раком молочної залози, пухлинами статевих шляхів, легенів та сечового міхура), анти-mGluR1 (у пацієнтів з хворобою Ходжкіна).
Читайте також: Хвороби головного мозку - Типи хвороб головного мозку Запалення лімбічної системи - Причини, симптоми та лікування Синдром жорсткого розвитку людини - Причини, симптоми та лікуванняПаранеопластична дегенерація мозочка - симптоми
Захворювання зазвичай починається раптово з такими симптомами, як:
- прогресуюча атаксія (атаксія) тулуба і кінцівок
- дизартрія - це мовленнєвий розлад. Так звані дизартрична мова характеризується повільністю, невиразністю та афонічністю (тобто мовчазною)
- нудота
- запаморочення
- подвійне бачення
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ >> Порушення зору є симптомом захворювання. Причини погіршення зору
- ністагм у всіх напрямках перегляду
- порушення ковтання
- емоційна лабільність та втрата пам’яті (приблизно у 20% пацієнтів)
Хвороба призводить до повної інвалідності. Лише близько 30 відсотків. пацієнти можуть ходити без допомоги, і багато хто не може писати, їсти або ковтати самостійно.
Паранеопластична дегенерація мозочка - діагностика
У разі підозри на паранеопластичну дегенерацію мозочка проводять дослідження крові на вищезазначені. аутоантитіла, особливо анти-Йо антитіла. У разі виявлення антитіл до Yo слід провести скринінг, щоб виключити рак яєчників (46% причини виникнення анти-Yo-асоційованого PCD) та рак молочної залози (що лежить в основі 24% синдрому), а також інші види раку ( асоційований зі специфічним антитілом).
Також проводиться дослідження спинномозкової рідини, яке показує плеоцитоз (наявність підвищеної кількості клітин даного типу), підвищену концентрацію білка і в 60 відсотках хворий - наявність олігоклональних смуг (зазвичай вони не повинні бути присутніми).
Томографія чи інші нейровізуальні дослідження не виявляють відхилень, оскільки атрофія мозочка з’являється на пізніх стадіях захворювання.
Паранеопластична дегенерація мозочка - лікування
Першим кроком є виявлення та лікування раку.
Також пацієнт проходить імуномодулююче лікування внутрішньовенними імуноглобулінами, стероїдами або плазмаферезом, але воно, як правило, не ефективно (хоча деякі пацієнти покращують своє здоров’я).
Симптоматичне лікування включає реабілітацію за участю логопедів у випадках дизартрії та розладів ковтання, а також використання пропранололу та клоназепаму.
Бібліографія:
1. Рудді Кетрін Дж., Хохберг Фред Х., Паранеопластичні неврологічні синдроми, пер. Данилук І. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Міхалак С., Козубський В., Неврологічні паранеопластичні синдроми, "Польський неврологічний огляд" 2008, т. 4, № 1
