Роландична епілепсія - це доброякісна дитяча епілепсія з центральними скроневими шипами (BECTS). Це найпоширеніший фокальний синдром епілепсії, який спостерігається в дитячому віці. До 23 відсотків дитячої епілепсії обумовлено BECTS. Хлопчики страждають цим частіше, співвідношення хлопчиків і дівчаток становить близько 3: 2. Які симптоми роландичної епілепсії, як її лікують та який прогноз?
Роландична епілепсія зазвичай виникає у віці від 7 до 10 років. Прості часткові напади (із збереженою свідомістю) складаються з односторонніх сенсомоторних симптомів, що впливають на обличчя та область рота та горла, запаморочення, слинотечі. Судоми короткочасні і виникають після пробудження дитини. Інші напади при цьому синдромі - напади під час сну. Сімейна історія епілепсії позитивна приблизно у 40%. В даний час передбачається, що успадкування є багатогенним і багатофакторним. Чітка залежність клінічних проявів від віку, самообмежувальний перебіг з купіруванням симптомів навколо статевого дозрівання та наявність у сім'ї свідчать про "спадкове порушення дозрівання мозку".
Роландична епілепсія: симптоми
- Судоми виникають вночі, часто незабаром після засинання або перед пробудженням, тривалістю лише секунди або хвилини
- Це можуть бути одиничні напади (16%), рідкі рецидиви протягом року (66%) аж до частих нападів (21%)
- Нападам передує соматосенсорна аура з парестезіями навколо рота, відчуттям задухи та скутості щелепи або язика. Можуть з’явитися дискомфорт у животі, соматосенсорна аура в межах однієї кінцівки або системне запаморочення.
- Через початок нападу сну та молодого віку, опис аури пацієнти можуть пропустити. У той же час навіть у 12% випадків аура може бути єдиним проявом захворювання
- Рухові напади вражають половину обличчя або тіла. Симптоми вражають обличчя, губи, язик, глотку та гортань. Вони можуть супроводжуватися арештом мови. Дитина, як правило, у свідомості
- Додаткові симптоми включають слинотеча з рота, булькання, втрату свідомості, перехід до генералізованого тоніко-клонічного нападу та іноді постпароксизмальну блювоту.
- Також повідомлялося про генералізовані тоніко-клонічні напади без вогнищевого початку
Існує три типи клінічних нападів на основі симптомів:
- Короткі напади на половину обличчя із зупинкою мови та витоком слини з рота
- Судоми додатково з втратою свідомості, бульканням або бурчанням і блювотою
- Генералізовані тоніко-клонічні напади
Епілепсія Роланда: нейропсихологічні симптоми
Нейропсихологічні симптоми були описані приблизно у 53% пацієнтів. Включати:
- порушення поведінки
- затримка розвитку мовлення
- погіршення пам’яті
- дефіцит уваги
- порушення навчання
Роландична епілепсія: діагностика
Діагноз захворювання грунтується на типовій клінічній картині та підтверджується електроенцефалографічним дослідженням (ЕЕГ). Слід також виключити хвороби з подібними симптомами, включаючи синдром Гасто, синдром Панайотопулоса та легку дитячу потиличну епілепсію. Тест ЕЕГ показує характерний запис, що містить шипи в центрально-скроневій області. У міжприступний період високовольтні голки присутні в відведеннях, що відповідають ділянці середньої борозенки (так званої борозенки Роланда) мозку. Кількість виділень помітно збільшується під час сну. Слід пам’ятати, що таке зображення при ЕЕГ-аналізі не означає, що відбудеться епілепсія Роланда. Більше половини дітей із цим типом розладу можуть ніколи не відчувати жодних симптомів.
Роландична епілепсія: лікування та прогноз
При рідкісних нападах, що виникають лише вночі, може бути відмовлено від протиепілептичного лікування. Показаннями до здійснення лікування є: епілептичні напади протягом дня, періодичні тоніко-клонічні напади, тривалі судоми та епілептичний статус, а також напади у віці до 4 років. Препарат першої лінії - це карбамазепін, який ефективний до 65% пацієнтів. Інші ефективні препарати включають клоназепам, леветирацетам, фенітоїн, вальпроат, клобазам, примідон та фенобарбітал. Незважаючи на те, що до 30% нападів можуть залишатися неконтрольованими протягом дитинства та підліткового віку, майже всі пацієнти одужують від нападів до 18 років.
У декількох випадках хвороба може еволюціонувати до атипової роландичної епілепсії з мовним, поведінковим та нейропсихологічним дефіцитом. Тоді введення агресивного лікування стероїдами може зупинити ураження та спричинити ремісію нейропсихологічних симптомів.
Рекомендована стаття:
Судомний напад - що робити при епілептичному нападі? Як допомогти з нападом ...
.jpg)
