Гігантськоклітинний артеріїт (хвороба Хортона): причини, симптоми та лікування

Гігантськоклітинний артеріїт, також відомий як хвороба Хортона або тимчасовий артеріїт, є найпоширенішим первинним васкулітом, що вражає 200 людей на мільйон на рік. Хвороба вражає різні судини, в тому числі ті, що живлять око, що тягне за собою ризик сліпоти. Які причини та симптоми хвороби Хортона? Яке його лікування.

Гігантськоклітинний артеріїт, також відомий як хвороба Гортона або запалення скроневої артерії (лат. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisгігантоклітинний артеріїт (скорочено - ГКА, тимчасовий артеріїт) - це захворювання, суть якого полягає у запаленні артеріальних судин, особливо аорти та її великих гілок, переважно позачерепних гілок сонної артерії, тобто тих, що постачають кров у голову. Найпоширенішим запаленням є скронева артерія (звідси і назва захворювання). Крім них, хворобливий процес може також розвиватися в офтальмологічній артерії, задній циліарній артерії та проксимальній частині хребетної артерії. В результаті васкуліту відбувається їх звуження і, як наслідок, ішемія органів, до яких постачалася кров.

Гігантськоклітинний артеріїт належить до групи системних захворювань сполучної тканини (ревматичні захворювання). Дослідження показують, що в Європі захворюваність вища на півночі континенту, ніж у середземноморських країнах. У Скандинавії 20 на мільйон людей страждають хворобою Хортона, тоді як на півдні Європи лише 12. Захворюванням є переважно люди старше 50 років (більшість випадків трапляється в 7-му десятилітті життя), причому вдвічі більша частина жінок.

Хворобу Хортона не слід плутати з синдромом Хортона, який є кластерним головним болем.

Гігантськоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) - причини

Причини хвороби Гортона невідомі.Передбачається, що це результат імунної реакції на інфекційні агенти (вірусні, бактеріальні) у генетично схильних осіб. Тобто. під впливом цих факторів артеріальні судини атакує імунна система.

АВТОІМУНОЛОГІЧНІ ХВОРОБИ: коли імунна система атакує нас

Гігантськоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) - симптоми

Спочатку у пацієнта розвиваються системні грипоподібні симптоми, такі як: лихоманка або субфебрильна температура, анорексія, втрата ваги, нездужання, слабкість, озноб і пітливість, депресія. Тоді в результаті ішемії в судинній області пацієнт може скаржитися на:

• хронічні головні болі, які, як правило, розташовуються в скроневій області (тоді скронева артерія стає болісно набряклою, стає помітною у вигляді звивистої, тягучої опуклості), а також в потиличній, тім’яній та лобовій областях. Цей біль зазвичай виникає вночі і порушує сон
• біль у шкірі голови (поверхневі головні болі, наприклад, при чищенні щіткою);
• кульгавість щелепи та язика (оніміння при жуванні)

У 1/4 пацієнтів уражаються артерії, що постачають кров в очі, що проявляється порушеннями зору, такими як:

• подвійне бачення
• порушення гостроти зору

Гігантськоклітинний артеріїт часто співіснує з ревматичною поліміалгією, що характеризується болем і ранковою скутістю в плечовому і тазостегновому поясах. Згідно з дослідженнями, 50 відсотків. пацієнти з хворобою Гортона мають ревматичну хворобу поліміалгії і становлять 15–25 відсотків. пацієнти з ревматичною поліміалгією страждають цим видом артеріїту.

Хвороба Хортона може призвести до сліпоти

Порушення зору стосуються 20-30% пацієнти, приблизно половина з яких відчуває постійну втрату зору (як правило, на одне око). Втрата зору найчастіше відбувається раптово, протягом декількох днів, і їй можуть передувати такі симптоми, як головний біль, лихоманка, загальні симптоми та кульгавість щелепи. Найпоширенішими (91%) причинами такого стану є передня ішемічна зорова нейропатія, рідше задня нейропатія та обструкція центральної артерії сітківки. Їх наслідком може бути найсерйозніше ускладнення захворювання, тобто постійна втрата зору, якій часто передує тимчасова амбліопія, подвійне зір або біль в очах. Прогноз поганий, оскільки втрата гостроти зору є постійною, хоча раннє введення кортикостероїдів може поліпшити зір.

Гігантськоклітинний артеріїт також пов’язаний з підвищеним ризиком утворення аневризми аорти, що, як правило, є пізнім ускладненням захворювання і може розсікатись і призводити до смерті. У дуже рідкісних випадках трапляється інсульт, найчастіше ішемічний, а ще рідше спостерігається субарахноїдальна або внутрішньочерепна кровотеча.

Гігантськоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) - діагностика

За даними Американського ревматологічного товариства, критерії діагностики гігантоклітинного артеріїту включають:

1. Вік пацієнта - 50 років і старше.
2. Новий, локалізований головний біль.
3. Болючість скроневої артерії або ослаблення пульсу скроневої артерії.
4. OB ≥ 50 мм / год.
5. Аномальна біопсія скроневої артерії.

Якщо дотримуються 3 з 5 критеріїв, захворювання можна діагностувати. Однак остаточний діагноз ставиться на основі тестів візуалізації, таких як ультразвукове дослідження, МРТ (магнітно-резонансна томографія) та ПЕТ (позитронно-емісійна комп’ютерна томографія), які виявляють особливості запалення стінки судини. Навпаки, ультразвук, ангіо-КТ та артеріографія використовуються для візуалізації ускладнень, таких як стеноз / обструкція задіяних артерій, аневризми та дисекція аорти. Додаткові тести (ШОЕ, С-реактивний білок) та біопсія скроневої артерії корисні для встановлення діагнозу хвороби Хортона.

Гігантськоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) - лікування

Пацієнтам призначають глюкокортикостероїди. Початкова доза становить 40-60 мг преднізону щодня в один або два прийоми. У разі очних симптомів дози препарату вищі або використовуються імпульси метилпреднізолону. Дози преднізолону зменшують поступово. Лікування проводять протягом 2–4 років, але іноді терапія низькими дозами триваліша.

Відмінною рисою гігантоклітинного артеріїту є раптове поліпшення стану після 24–72 годин лікування глюкокортикоїдами.

Бібліографія:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (запалення скроневої артерії). Тематичне дослідження 2, Хвороби серця і судин 2006 р., Том 3, № 4