Непереносимість фруктози - причини, симптоми та лікування

Фруктоза, або фруктовий цукор, є однією з харчових непереносимостей. Існує дві форми непереносимості фруктози: фруктозна мальабсорбція та фруктоземія. Останнє особливо небезпечно, оскільки може призвести до печінкової та ниркової недостатності, а отже, навіть смерті. Які причини та симптоми непереносимості фруктози? Яке лікування?

Непереносимість фруктози - це неадекватна реакція організму, яка виникає після вживання їжі, що містить фруктозу - фруктовий цукор. Існує два типи непереносимості фруктози: спадкова непереносимість фруктози (фруктоземія), від якої страждає 1 на 40 000 людей, та вісцеральна непереносимість фруктози (синдром мальабсорбції фруктози), яка вражає 3 із 10 людей.

Непереносимість фруктози - причини

Вроджена непереносимість фруктози, або фруктоземія, є генетично обумовленим захворюванням. Це обумовлено дефіцитом або відсутністю фруктозо-1-фосфатної альдолази (альдолази В) - ферменту, який бере участь у метаболізмі фруктози в печінці, - що є результатом мутації гена, що кодує цей фермент. При дефіциті або відсутності альдолази В подальші стадії деградації фруктози не можуть відбуватися. Як наслідок, метаболіти фруктози (зокрема, фруктоза-1-фосфат) накопичуються в клітинах печінки до токсичного рівня і погіршують функції печінки.

Фруктоземія успадковується аутосомно-рецесивно (щоб дитина захворіла, вона повинна отримати по одній копії дефектного гена від кожного з батьків).

Непереносимість фруктози слід відрізняти від фруктозурії, яка викликана відсутністю іншого ферменту, що розщеплює фруктозу, фруктокінази.

У свою чергу, мальабсорбція фруктози є результатом дефіциту або нестачі білка, який відповідає за транспорт фруктового цукру через клітинну мембрану. Коли в організмі не вистачає цього білка, фруктоза не може розщеплюватися і ферментується бактеріями в товстій кишці. Як наслідок, утворюються кислоти та гази, які підвищують осмотичний тиск вмісту кишечника та подразнюють слизову, що призводить до неприємних захворювань травної системи.

У 50 відсотків. у випадках непереносимості вісцеральної фруктози діагностуються супутні захворювання, такі як синдром подразненого кишечника, непереносимість лактози, непереносимість гістаміну, дефіцит цинку та фолієвої кислоти.

Читайте також: Алергія на молоко - що її викликає? Які симптоми алергії на молоко? Целіакія: причини, симптоми, дослідження. Лікування целіакії Непереносимість лактози - причини, симптоми та лікування

Вроджена непереносимість фруктози (фруктоземія) - симптоми

У немовлят, які до цього часу годували груддю (грудне молоко не містить фруктози), симптоми фруктоземії з’являються, коли дитину відлучають від грудей, а раціон включає продукти, що містять фруктозу (найчастіше фруктово-овочеві страви та фруктові соки), тобто приблизно у віці 6 місяців.

Відраза до солодкої їжі часто спостерігається у людей, які страждають фруктоземією.

З іншого боку, у штучно вигодованих немовлят симптоми з’являються відразу після надання їм сумішей, підсолоджених сахарозою.

Симптоми фруктоземії включають:

• важка гіпоглікемія, тобто гіпоглікемія (апатія, сонливість і навіть судоми та непритомність), яка є наслідком порушення фруктозо-1-фосфату вуглеводного обміну
• блювота
• збільшення печінки
• жовтяниця
• крововиливи
• симптоми інфекції сечовивідних шляхів (при фруктозурії в сечі з’являється фруктоза, що збільшує ризик інфекцій сечовивідних шляхів);

Важливо

Якщо на цій стадії фруктозу не виключити з раціону, це спричиняє більше епізодів гіпоглікемії та подальшої печінково-ниркової недостатності, що навіть може призвести до смерті!

Порушення всмоктування фруктози - симптоми

У разі непереносимості вісцеральної фруктози симптоми травної системи з’являються незабаром після вживання продуктів, що містять фруктовий цукор:

• нудота і блювота
• біль у животі
• діарея
• метеоризм
• надлишковий газовий розряд
• відсутність апетиту
• дефіцит ваги та зросту

Важливо

Слід зазначити, що у разі порушення всмоктування фруктози кожна людина має свій індивідуальний поріг переносимості фруктового цукру, і в однієї людини симптоми непереносимості можуть проявлятися після невеликої дози цього цукру, а в іншої - лише після вживання великої кількості.

Непереносимість фруктози - діагностика

При підозрі на фруктоземію вимірюють активність ферменту фруктоза-1-фосфат-альдолази в печінці після трансдермальної екстракції фрагмента цього органу. Іншим діагностичним методом є тест на завантаження фруктози - фруктозу вводять внутрішньовенно, а потім вимірюють рівень крові. Також може бути проведений генетичний тест для виявлення найпоширеніших мутацій гена, що кодує альдолазу В.

Порушення всмоктування фруктози діагностується за допомогою водневого дихального тесту. Пацієнту, що голодує, призначають дозу фруктози, а потім вимірюють концентрацію водню у видихуваному повітрі. У людей з таким видом непереносимості фруктози концентрація водню у видихуваному повітрі перевищена. Це пов’язано з тим, що фруктоза ферментується у товстому кишечнику, виробляючи велику кількість водню, який виводиться через дихальні шляхи.

Важливо

Особи, які борються з непереносимістю фруктози, повинні повідомляти про це при кожному надходженні до лікарні. Для деяких медичних процедур застосовують фруктозу, наприклад під час анестезії для хірургічних процедур застосовують внутрішньовенну інфузію розчину фруктози, що може призвести до раптової смерті пацієнта.

Непереносимість фруктози - лікування

Дієта - єдине відоме лікування непереносимості фруктози. У разі фруктоземії необхідно повністю виключити з раціону фруктовий цукор, оскільки пацієнти не можуть терпіти навіть невеликих його кількостей. Недотримання правил елімінаційної дієти може загрожувати життю. Однак у разі порушення всмоктування фруктози споживання фруктового цукру слід обмежити - залежно від ступеня непереносимості.