Легеневий гемосидероз (синдром Зелена-Геллерштедта): причини, симптоми, лікування

Гемосидероз (або синдром Зелена-Геллерштедта) є рідкісним захворюванням зберігання невідомої етіології. Характеризується тріадою симптомів: кровохаркання, легеневі інфільтрати та анемія. Що таке легеневий гемосидероз - який його механізм? Які тести замовляються для постановки діагнозу? Чи можна вилікувати легеневий гемосидероз?

Зміст

1. Гемосидероз: механізм та причини
2. Гемосидероз: симптоми
3. Гемосидероз: діагностика
4. Гемосидероз: лікування

Гемосидероз (синдром Зелена-Геллерштедта) вражає людей різного віку, однак спонтанний легеневий гемосидероз найчастіше виникає у дітей (наймолодшому пацієнту було 4 місяці). Також була описана сімейна історія захворювання.

Гемосидероз: механізм та причини

Анемія розвивається в результаті повторних кровотеч в альвеоли. Гемосидерин (білковий комплекс, що зберігає залізо) накопичується в альвеолах. Накопичення заліза в альвеолах викликає подальші реакції, що спричиняють пошкодження легенів - витончення альвеолярного фундаменту з подальшим інтерстиціальним фіброзом легенів.

У багатьох пацієнтів встановити причину неможливо - тоді це називається ідіопатичним гемосидерозом. У деяких випадках він виникає вторинно в порівнянні з іншими захворюваннями, такими як:

• пневмонія
• сепсис
• абсцес легені
• серцево-судинне захворювання
• аутоімунні захворювання (системний вовчак, синдром Гудпастера, нодоза поліартеріїту, гранулематоз Вегенера, алергічний бронхолегеневий аспергільоз)
• рак в дихальній системі
• препарати
• токсини

У дітей виявлено співіснування спонтанного гемосидерозу легенів та атрофії кишкових ворсин або симптоматичної целіакії та гіперчутливості до молока (синдром Хайнера).

Патомеханізм внутрішньоміхурової кровотечі при аутоімунних захворюваннях можна представити на прикладі Goodpasteure, де є антитіла проти білків, що будують стінку судин, в т.ч. в альвеолах. Коли антитіло зв’язується з цими білками (антигенами), утворюються імунні комплекси і руйнується стінка кровоносних судин.

Гемосидероз: симптоми

Основними симптомами є:

• задишка
• кашель
• кровохаркання

Аналіз крові показує анемію.

Порушення роботи дихальних оболонок разом з анемією призводять до загальної слабкості, підвищеної стомлюваності та уповільнення росту та розвитку у дітей.

Під час кровотечі в альвеоли значно збільшується задишка, з’являється тахікардія, збільшується кількість вдихів, шкіра стає блідою, підвищується температура тіла.

Гемосидероз: діагностика

Діагностика гемосидерозу включає:

• лабораторні дослідження (аналіз крові, що показує мікроцитранну анемію - дефіцит заліза та тестування рівня антитіл для виключення вторинного гемосидерозу)
• візуалізаційні тести (рентген грудної клітки, томографія легенів - особливо HRCT), при яких видно інфільтрація легенів (рентген) та фіброз легень або зображення, що відповідає альвеолярній кровотечі (HRCT).

Іноді проводять промивання шлунка та бронхоскопію для отримання навантажених гемосидерином макрофагів для підтвердження.

При гістогістологічному дослідженні зразка тканини легені зміни залежать від стадії захворювання. На початкових стадіях патолог побачить на предметному склі мікроскопа відкладення гемосидерину та макрофагів, заповнених гемосидерином. У міру загострення захворювання фіброз легень стає більш очевидним.

Гемосидероз: лікування

У разі загострення захворювання дія спрямована на полегшення симптомів - оксигенотерапія, переливання препаратів крові у разі значної анемії, залежно від причини - іноді лікування включає введення імунодепресантів, у випадках посилення кровотечі в альвеоли та збільшення дихальної недостатності пацієнтам потрібен апарат штучної вентиляції легенів - це держава з дуже високою смертністю.

У випадках вторинного гемосидерозу лікування базується на правильному лікуванні основного захворювання.

При ідіопатичній формі ефективного причинно-наслідкового лікування не існує - прогноз дуже поганий.

У випадках синдрому Хайнера симптоми захворювання зменшувались після виведення молока з раціону.