Гемостаз - це сукупність процесів, що дозволяють крові протікати в кровоносній судині і зупинятися при перериванні кровоносних судин. Таким чином, мета гемостазу полягає у пригніченні утворення тромбів у здоровому руслі крові та зупинці кровотечі з пошкоджених судин. Що я повинен знати про гемостаз? Які захворювання заважають гемостазу?
Зміст
- Що таке гемостаз?
- Перебіг процесу гемостазу
- Гемостаз судин
- Гемостаз тромбоцитів
- Гемостаз плазми
- Фібриноліз
- Порушення гемостазу
- Геморагічний діатез
- Стани гіперкоагуляції
- Команда DIC
Гемостаз - це складне явище, засноване на взаємодії різних тканин, клітин і молекул для підтримання балансу між процесами утворення і розчинення згустків. З’ясуйте, як відбувається процес гемостазу і при яких захворюваннях він порушений.
Що таке гемостаз?
Гемостаз, тобто утримання крові в рідкій формі, з одного боку, та запобігання кровотечам, з іншого, - це складний процес, який постійно відбувається в нашому організмі. Його належне функціонування базується на трьох основних кровоспинних системах: судинній, тромбоцитарній та плазмі.
На додаток до системи коагуляції, активованої під час пошкодження судини, дуже важливим є також процес фібринолізу, тобто розчинення тромбів.
Баланс між згортанням і фібринолізом є основою функціонування гемостазу, і його порушення може призвести до патологічних кровотеч або тромбоемболічних захворювань.
Перебіг процесу гемостазу
Уявіть собі незначний поріз, який спричиняє легку кровотечу. Як можливо, що через кілька хвилин після того, як ви порізали рану, рана перестає кровоточити? На відміну від зовнішнього вигляду, це складне і багаторівневе явище. Найважливішими його етапами є:
- Гемостаз судин
Перша негайна реакція на пошкодження судин - звуження судин. Стінки судин побудовані з гладком’язових клітин, які можуть значно звужувати їх просвіт. Потік крові через контрактну судину сильно обмежений, зменшуючи тим самим кровотечу.
Ендотеліальні клітини судин, які вистилають внутрішню частину судинної системи, мають важливе значення для управління всім процесом. Вони виконують ряд важливих функцій, таких як:
- реагуючи на пошкодження судин, передаючи "інформацію" м'язовим клітинам, які потім ініціюють скорочення
- вивільнення молекул, які активують та пригнічують згортання
- передача больового сигналу нервовим волокнам, завдання яких - рефлекторно відійти від фактора, що спричиняє травму
У здорових судинах роль ендотелію полягає в електростатичному "відштовхуванні" всіх клітин і молекул, які можуть спричинити утворення згустку. В результаті кров постійно утримується в рідкому стані.
Під час пошкодження ендотелію шар стінки знизу, переважно з колагену, оголюється в просвіті судини. Колаген має протилежний вплив на кровотік - він залучає до нього клітини.
Найважливішим для згортання є адгезія тромбоцитів, тобто тромбоцитів, до нього. Пластини негайно прикріплюються до місця пошкодження, тим самим починаючи другу стадію процесу згортання крові - гемостаз тромбоцитів.
- Гемостаз тромбоцитів
Тромбоцити, або тромбоцити, - це структури з унікальною структурою. З біологічної точки зору вони являють собою фрагменти, відірвані від величезних клітин кісткового мозку, які називаються мегакаріоцитами.
Тромбоцити не мають ядра. Однак вони чудово пристосовані для виконання своїх кровоспинних функцій: містять багато активаторів згортання крові і готові їх звільнити.
На зовнішній поверхні клітинної мембрани вони мають рецептори, що дозволяють їм спілкуватися з іншими клітинами та молекулами, що дозволяє їм повноцінно співпрацювати з навколишнім середовищем.
Як вже згадувалося раніше, місце пошкодження ендотелію стає дуже "привабливим" для тромбоцитів, які тут же накопичуються. Відкритий колаген зв’язується з тромбоцитами через т. Зв фактор фон Віллебранда.
Коли тромбоцити прилипають до ендотеліальних клітин, вони взаємодіють між собою, що призводить до активації тромбоцитів. Активовані пластинки змінюють свою форму і виділяють речовини, що зберігаються в їх гранулах.
Найважливішими з них є кальцій, магній, серотонін, АДФ та цілий ряд інших факторів, що активують подальші фази процесу згортання.
Такі активовані тромбоцити проходять процес агрегації, тобто з'єднуються між собою за допомогою містків з фібриногену. З’єднані пластини утворюють ламельну пробку, закупорюючи пошкоджену ділянку судини. Виробництво пробки є останнім етапом т.зв. первинний гемостаз.
Однак на цьому процес згортання крові не закінчується, оскільки пробка тромбоцитів недостатньо стійка, щоб запобігти рецидиву кровотечі. Потрібно додаткове підкріплення нерозчинною речовиною - фібрином. Утворення фібрину відбувається внаслідок активації третьої стадії процесу згортання крові - плазмового гемостазу.
- Гемостаз плазми
Гемостаз плазми - це процес, що включає 13 факторів згортання плазми. Це білкові молекули, які постійно циркулюють у крові. Вони мають особливу здатність активувати каскад, тобто послідовність реакцій, дозволяючи подальшим факторам переходити з неактивної форми в активовану.
Існують т. Зв зовнішні та внутрішні шляхи каскаду згортання. Кожен з них бере участь у дещо різних факторах, але їх заключний етап є загальним.
Кінцевим продуктом обох шляхів є фібрин, інакше відомий як стабільний фібрин. Це нерозчинна речовина, виготовлена з довгих стійких волокон.
Клітковина необхідна для процесу вторинного гемостазу, тобто створення потужної мережі, яка зміцнює первинну пробку пластини.
Стабілізований тромбоцитарно-фібриновий згусток є кінцевим продуктом всього процесу згортання. Це гарантує належний захист від кровотечі в місці пошкодження і дозволяє пошкодженій судині загоїтися.
- Фібриноліз
Невід’ємною складовою гемостазу є процес фібринолізу, тобто розчинення фібрину. Слід усвідомлювати, що фібриноліз постійно відбувається, в тому числі в районах, де одночасно утворюються згустки.
Завдяки фібринолізу можна контролювати їх розмір. Якби тромби росли без обмежень, судина могла б повністю закупоритися і перекрити кровотік.
Таким чином, метою процесу фібринолізу є розчинення тромбів у місцях загоєння ран та підтримання плинності крові у фізіологічних умовах.
Ключовою речовиною, здатною розчиняти фібрин, а отже, і згустки, є плазмін. Ця молекула білка утворюється, як і фібрин, в результаті каскадної активації наступних факторів. Це дуже складний процес, керований на багатьох рівнях т. Зв активатори (речовини, що прискорюють фібриноліз, наприклад, tPA, uPA) та інгібітори (речовини, що інгібують фібриноліз, наприклад PAI-1, PAI-2).
Активований плазмін має здатність розщеплювати фібрин на короткі легкорозчинні нитки. В результаті згусток крові розпадається на фрагменти молекул і клітин, які потім перетравлюються харчовими клітинами - макрофагами.
Порушення гемостазу
Порушення процесів гемостазу є причиною різних захворювань. Ми можемо розділити їх на 2 основні групи: захворювання, що призводять до патологічних кровотеч, та захворювання, пов’язані з гіперкоагуляцією.
1. Геморагічний діатез
Надмірна тенденція до кровотеч, яка називається геморагічним діатезом, може бути спричинена порушеннями гемостазу судин, тромбоцитів або плазми. Більшість порушень кровотечі є вродженими, хоча бувають і набуті стани.
Характерними симптомами геморагічного діатезу є незначні синці на шкірі, кровотечі з ясен та епістаксису, надмірна посттравматична кровотеча та (відносно найнебезпечніша) кровотеча у внутрішніх органах, наприклад шлунково-кишкова кровотеча або вагінальна кровотеча. Серед геморагічних розладів виділяють такі захворювання:
- Судинний геморагічний діатез, при якому тенденція до кровотеч обумовлена порушенням структури кровоносних судин.
Прикладом вроджених судинних захворювань є хвороба Ренду-Ослера-Вебера (спадкова геморагічна ангіома), при якій легко розвиваються гемангіоми, що кровоточать.
Вроджені судинні дефекти також трапляються при захворюваннях сполучної тканини, наприклад, синдром Марфана - аномальна структура сполучної тканини призводить до ослаблення стінки судини, що робить її більш схильною до пошкодження.
Набуті судинні вади можуть бути спричинені різними факторами, що призводить до зниження опору стінок судин.
Їх найпоширенішими причинами є інфекції, аутоімунні процеси (вони лежать в основі так званої пурпури Геноха-Шонлейна), авітаміноз, медикаментозне пошкодження або порушення обміну речовин. - Геморагічний діатез тромбоцитів, спричинений зменшенням кількості тромбоцитів або порушенням їх функції.
Нормальна кількість тромбоцитів становить 150-400000 / мкл. Коли кількість тромбоцитів падає нижче 150 000 / мкл, це називається тромбоцитопенією. Цікаво, що такий стан може залишатися прихованим протягом тривалого часу - зазвичай симптоми геморагічного діатезу з’являються лише після того, як кількість тромбоцитів опускається нижче 20 000 / мкл.
Тромбоцитопенія може бути викликана зниженою продукцією тромбоцитів у кістковому мозку (так звана центральна тромбоцитопенія) або надмірним їх виведенням з крові (периферична тромбоцитопенія).
Центральна тромбоцитопенія найчастіше пов’язана з вродженим або набутим пошкодженням кісткового мозку, наприклад, під час хіміотерапії, раку або в результаті дії певних препаратів.
Периферична тромбоцитопенія, тобто патологічне руйнування тромбоцитів, найчастіше відбувається за допомогою імунного механізму. Тромбоцити виводяться з кровотоку клітинами імунної системи - лімфоцитами. Ліки, аутоімунні захворювання та інфекції можуть спричинити цей стан.
Перебіг неімунної периферичної тромбоцитопенії дещо відрізняється. Їх прикладом є синдром Московіца, тобто тромботична тромбоцитопенічна пурпура.
При цьому захворюванні відбувається надмірне утворення тромбів у дрібних судинах, що спричиняє знос тромбоцитів і, як наслідок, симптоми порушення кровотечі.
Мікрокоагуляція також призводить до гіпоксії внутрішніх органів, найнебезпечнішою з яких є гіпоксія центральної нервової системи.
- Плазматичний геморагічний діатез, спричинений дефіцитом факторів згортання плазми. Найвідомішими представниками цієї групи захворювань є гемофілія А і В, тобто вроджена недостатність активності факторів VIII та IX відповідно.
Однак найпоширенішим вродженим діатезом плазми є інша хвороба - хвороба фон Віллебрандта.
Як уже згадувалося раніше, фактор фон Віллебранда призводить до того, що тромбоцити прилипають до стінки пошкодженої судини. Його дефіцит перешкоджає утворенню пластинчастої пробки, що порушує весь процес первинного гемостазу і призводить до патологічної кровотечі.
Однією з набутих причин дефіциту факторів згортання крові є недостатня кількість вітаміну К у раціоні. Він відповідає за належну концентрацію фактора згортання крові II, VII, IX та X.
2. Стани гіперкоагуляції
Тромбофілія або коли ви надмірно схильні до утворення тромбів, можуть бути дуже серйозними. Вони схильні до розвитку венозної тромбоемболії та тромбозу артерій. Ускладнення цих станів включають тромбоемболічні зміни, такі як інсульти та інфаркти, та акушерські збої.
Причини тромбофілії - як і у випадку з геморагічними розладами - можна розділити на вроджені та набуті. Прикладами вродженої тромбофілії є мутація фактора V Лейдена (найпоширеніша) та дефіцит речовин, що пригнічують згортання крові, таких як білок С, білок S або антитромбін.
Набута тромбофілія може бути спричинена ліками, порушеннями імунітету та гормональними змінами (наприклад, під час вагітності або використання оральних контрацептивів).
3. Команда DIC
Останнє захворювання, що потребує обговорення серед гемостатичних розладів, - ДВЗ - синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання. Його суть полягає в повному порушенні гемостатичних процесів - з одного боку, відбувається загальна активація згортання в організмі, а з іншого - витрачаються тромбоцити та фактори згортання плазми, що призводить до розвитку геморагічного діатезу.
Результатом цих розладів є 2 групи симптомів - одночасне утворення множинних згустків в дрібних судинах і кровотеча зі слизових оболонок та внутрішніх органів.
Гострий ДВЗ - це вторинний стан низки серйозних клінічних станів, таких як сепсис, важка травма або поліорганна недостатність. З цієї причини своєчасна діагностика та ефективне лікування основного захворювання є ключовими для лікування цього синдрому.
Про автора
Прочитайте більше статей цього автора
