Глюкагонома - причини, симптоми, лікування

Глюкагонома - це дуже рідкісна гормоноактивна пухлина, що походить з альфа-клітин підшлункової залози і виділяє глюкагон. Ця пухлина росте дуже повільно, і її симптоми з’являються пізно. У більшості пацієнтів синдром глюкагономи виникає за 2 роки до встановлення діагнозу. Що таке лікування глюкагономи? Який прогноз?

Зміст:

1. Глюкагонома - симптоми
2. Глюкагонома - діагностика
3. Глюкагонома - лікування
4. Глюкагонома - прогноз

На глюкагоному припадає близько 2% усіх гормонально активних новоутворень у шлунково-кишковому тракті. Захворюваність на цей рак становить 1/20 млн випадків на рік. Глюкагон - гормон, що фізіологічно виділяється альфа-клітинами підшлункової залози. Його завданням є підтримка нормального рівня глюкози в крові в стані голоду. Це відбувається за рахунок збільшення розщеплення глікогену, який є запасним матеріалом, що знаходиться в печінці.

Завдяки розщепленню глікогену, глюкоза виділяється в кров, що дозволяє підтримувати належну її концентрацію в організмі, незважаючи на голод. Наявність глюкагоносекретуючої пухлини викликає неконтрольоване підвищення рівня глюкози в крові незалежно від прийому їжі.

Глюкагонома часто є компонентом синдрому множинної ендокринної неоплазії (MEN1). Потім пухлина супроводжується первинним гіперпаратиреозом і пухлиною передньої долі гіпофіза. Пухлина, що секретує глюкагон, є злоякісною пухлиною, яка може метастазувати у віддалені органи.

Глюкагонома - велика, тверда пухлина, найчастіше розташована в хвості підшлункової залози, і дуже рідко ця пухлина має інше розташування. Глюкагонома найчастіше зустрічається у жінок в постменопаузі.

На момент постановки діагнозу у переважної більшості хворих на глюкагоному вже є метастази в печінку та регіонарні лімфатичні вузли. Вкрай рідко симптоми глюкагономи не пов'язані з наявністю пухлини підшлункової залози, а пов'язані з цирозом або хронічним панкреатитом.

Глюкагонома - симптоми

Глюкагонома - це пухлина, яка росте дуже повільно, і тому вона починає проявлятися дуже пізно. Найпоширенішими симптомами, пов'язаними з глюкагономою, є:

• легкий діабет

Підвищений рівень глюкози в крові може спричинити сонливість, посилену спрагу, часте сечовипускання, порушення зору та порушення загоєння ран. Однак цей тип діабету, як правило, розсмоктується після видалення секретуючої глюкагон пухлини.

• втрата ваги
• анемія
• діарея
• запалення слизової оболонки порожнини рота
• блукаюча некротична еритема

Блукаюча некротична еритема є найбільш характерним симптомом глюкагономи. Це ураження шкіри, яке спочатку розвивається на кінцівках і може з’являтися по всьому тілу в міру прогресування захворювання. Спочатку на шкірі з’являється еритема, в центральній її частині з’являється сечовий міхур, який після проколювання створює вогнище некрозу, покрите темною струпою. Це супроводжується болем і свербінням. Ураження заживає протягом 10 днів, залишаючи зміну кольору. Еритема з’являється циклічно кожні 7-14 днів.

• венозний тромбоз та емболія легеневої артерії
• дифузна алопеція (лат. alopecia diffusa)

Цей симптом характеризується надмірним випаданням волосся, облисіння рівномірне по всій поверхні шкіри голови і часто супроводжується спотворенням нігтьової пластини.

• почервоніння язика, жування
• психічні розлади та неврологічні розлади, такі як дратівливість, апатія, проблеми з пам’яттю
• ністагм.

Глюкагонома - діагностика

Клінічні симптоми, особливо наявність мігруючої некротичної еритеми, вимагають проведення діагностики глюкагономи. Діагноз заснований на оцінці рівня глюкагону в крові, результат вище 1000 пг / мл є основою для розширення діагнозу в бік глюкагоносекретуючої пухлини.

Лабораторні дослідження також показують знижений рівень цинку в крові. З метою підтвердження діагнозу та поглиблення діагнозу проводяться візуалізаційні тести для оцінки розміру та локалізації пухлини. Тести, вказані в діагнозі глюкагономи, - це УЗД, комп’ютерна томографія та сцинтиграфія рецепторів соматостатину.

Сцинтиграфія - це дуже чутливий тест, який виявляє рецептори соматостатину в клітинах пухлини. Це дозволяє локалізувати пухлину, яка не видно в інших візуалізаційних тестах, і допомагає кваліфікувати пацієнтів для лікування аналогами соматостатину.

Завдяки цьому тесту можна оцінити, чи має дана пухлина рецептори соматостатину, які є мішенню для використовуваних препаратів.

Гістопатологічне дослідження біопсії пухлини є основою для визначення ступеня злоякісності пухлини.

Читайте також: Соматостатинова пухлина (соматостатинома): причини, симптоми, лікування

Глюкагонома - лікування

Основою лікування є хірургічне видалення пухлини з запасом здорової тканини.
Фармакологічне лікування ґрунтується на застосуванні препаратів, які є аналогами соматостатину, якщо їх присутність на пухлинних клітинах була виявлена ​​в рецепторному сцинтиграфічному тесті.

Ці препарати сприяють пригніченню прогресування захворювання та зменшенню клінічних симптомів. Їх роблять у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій кожні кілька тижнів за призначенням лікаря.

У разі неоперабельних пухлин застосовують обробку радіоізотопами аналогами соматостатину, міченими радіоактивними ізотопами, якщо сцинтиграфічне дослідження підтвердило наявність рецепторів соматостатину на поверхні пухлини.

У разі терапевтичної невдачі з іншими методами хіміотерапія застосовується в режимі мультимедикаментозного лікування.

Глюкагонома - прогноз

Прогноз залежить від стадії новоутворення на момент постановки діагнозу та наявності метастазів, передбачається, що якщо пухлина успішно видалена, то 5-річна виживаність у пацієнтів становить 97%.

Читайте також: Рак підшлункової залози - симптоми та лікування раку підшлункової залози

Про автора Лека. Агнешка Міхалак Випускниця першого медичного факультету Люблінського медичного університету. В даний час лікар під час аспірантури. У майбутньому вона планує розпочати спеціалізацію з дитячої гематоонкології. Особливо її цікавлять педіатрія, гематологія та онкологія.

Прочитайте більше статей цього автора