Хвороба Шпренгеля - це спадкова хвороба кісток. Дитина з хворобою Шпренгеля народжується із занадто високою лопаткою та часто з іншими вродженими вадами розвитку. Тоді одним із методів лікування є хірургічне втручання. Які причини та симптоми хвороби Шпренгеля? Яка операція?
Хвороба Шпренгеля (лат. лопатка alta congenita), або деформація Шпренгеля, - це вроджене високе положення лопатки, тобто одна з двох кісток плечового пояса, яка пов’язана з плечовою кісткою і ключицею. Це найпоширеніший вроджений дефект плечового пояса. Залежно від положення гребеня лопатки, захворювання протікає в легкій, середній або важкій формі.
Хвороба Шпренгеля зазвичай вражає лише одну лопатку і частіше зустрічається у дівчат, ніж у хлопчиків.
Хвороба Шпренгеля - причини
Причини захворювання невідомі. Однак, зважаючи на те, що деформації виникають лише в області лопатки, передбачається, що на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку якийсь шкідливий фактор впливає лише на цю область.
Хвороба Шпренгеля - симптоми
Лопатка вище, ніж повинна бути. До того ж він менший і спотворений порівняно з правильним. Лопатка може бути настільки маленькою і поставленою настільки високо, що її можна відчути навколо потилиці. Крім того, верхня частина лопатки нахиляється вперед, а нижня виступає з грудної клітки.
Рухливість плечового суглоба також обмежена, що спричинено неправильним положенням та обмеженою рухливістю лопатки щодо грудної клітки. Крім того, голова має тенденцію нахилятися у бік спотворення.
У 1/3 пацієнтів верхній кут лопатки з'єднаний з дугами шийних хребців (т.зв. os omovertebrale).
Крім того, ви можете спостерігати сколіоз, гіпоплазію (недорозвинення) ребер в області лопатки або щілини дуг хребців.
Іноді захворювання може включати синдром Кліппа-Фейля, тобто вроджену коротку шию (внаслідок множинних змін форми та кількості шийних хребців), а також інші вроджені синдроми, такі як синдром Грейга, Польща, синдром Голденхара або асоціація VATER.
Хвороба Шпренгеля - діагностика
Діагноз ставлять на підставі вищезазначеного симптоми та рентген шийного та грудного відділів хребта, а також грудної та плечової суглобів.
Хвороба Шпренгеля - лікування
Легкі деформації не вимагають втручання хірурга, доки зберігається обсяг рухів у плечовому суглобі.
В інших випадках проводять операцію з вивільнення лопатки від ненормальних зв’язків з шийним відділом хребта (os omovertebrale) і звільнення та закріплення лопатки в нижньому положенні. Під час операції спрямоване на найбільш симетричне позиціонування лопаток, але на практиці їх рівномірне постановка неможлива, оскільки це пов’язано з ризиком розвитку неврологічних ускладнень (чим нижче рухається лопатка, тим більший ризик паралічу плечового сплетення). Тому після лікування лопатка залишатиметься трохи коротшою за здорову. Операція проводиться за допомогою методу Гріна (лопатковий реліз) або Вудварда (параспінальний реліз).
Корекція занадто високої лопатки проводиться у дітей від 3 до 5 років. Пізніше деформацію може бути важче виправити. Крім того, зростає ризик пошкодження плечового сплетення (здавлення сплетення між ключицею і верхніми ребрами).
Після операції необхідні вправи для збільшення обсягу рухів у плечовому суглобі та зміцнення м’язів плечового пояса.
Бібліографія:
Компендіум ортопедії, під редакцією Куша Д., Медичне видавництво PZWL, Варшава
Ортопедія і реабілітація Wiktor Dega, під редакцією Marciniak W., Szulc A., Медичне видавництво PZWL, Варшава
Читайте також: Синдром хворобливого плеча: симптоми та лікування захворювань плечей Як розвивається травма плечового суглоба? Лікування травми плеча. Вправляйте плечі - ви уникнете хворобливого запалення плечового суглоба
