Хвороба Піка: причини, симптоми, лікування

Хвороба Піка належить до групи лобно-скроневих деменцій. Роками це вважалося рідкісним захворюванням. Однак з моменту публікації знакової статті про клінічну патологію у 1987 р. Хвороба Піка вважається третьою за поширеністю причиною деменції після хвороби Альцгеймера та деменції тіла Леві. Які симптоми? Чи існує лікування?

Хвороба Піка (PiD) - рідкісне нейродегенеративне захворювання, тип лобно-скроневої деменції (FTD). Хвороба Піка належить до таутопатій, групи захворювань, спричинених відхиленнями в мікротрубочках білка тау. Науропатологічна картина показує нерозчинні відкладення посттрансляційно модифікованого білка MAP-tau.

Хвороба Піка: симптоми

Характерною особливістю захворювання є послідовна поява симптомів.

• Вступний етап

З’являються розлади настрою (депресивні стани, маніакальні стани) та тривожні розлади. З цієї причини пацієнти можуть бути скеровані на психіатричну консультацію, і їх клінічні симптоми виявляються стійкими до лікування. Крім того, відбуваються характерологічні зміни, спочатку незначні у вигляді більш спокійного підходу до соціальних норм, втрати хороших манер та незвичної поведінки. Відступ і апатія зустрічаються рідше. У деяких пацієнтів може спостерігатися неадекватна турбота про власне здоров'я, що призводить до численних медичних консультацій.

• Проміжна фаза

Емоційні симптоми перестають домінувати, тоді як розлади поведінки наростають. Пацієнти повністю не поважають соціальні норми, поводяться неадекватно, ігнорують почуття оточуючих. Спостерігаються зміни в їх зовнішньому вигляді: нехтування особистою гігієною, відсутність догляду за одягом. Погіршення харчових звичок та проблеми зі сном. Крім того, спостерігається поступовий розвиток мовного дефіциту, когнітивних порушень та порушень пам’яті. Існують неврологічні симптоми: дорадчі (симптом Марінеско-Радовичі), примітивні рефлекси (наприклад, смоктання, нетримання сечі, рідше стілець).

• Розширена лобно-скронева деменція

Значні поведінкові розлади: дезінгібіція, дратівливість, емоційна лабільність, поведінка рендеринга, стереотипи, бездіяльність, емоційна байдужість, втрата інтересів. Складний когнітивний дефіцит: мова, абстракція та планування, порушення пам’яті, зорово-просторові та рухові функції. Неврологічні симптоми: рухова скутість, рідше тремтіння (постуральне), примітивні рефлекси (хапання, смоктання, розвідка), нетримання сечі та стільця.

Хвороба Піка: діагностика

Критерії діагностики (McKann et al., 2001) - розвиток поведінкового та когнітивного дефіциту, що проявляється наступним чином:

• ранні та прогресивні зміни особистості, що відзначаються труднощами в адаптації поведінки, що часто призводить до неадекватних реакцій та дій; або
• ранні та прогресуючі мовленнєві розлади, що характеризуються труднощами у вираженні або значними проблемами з називанням та розумінням слів
• дефіцит викликає значні проблеми в соціальному функціонуванні і помітний порівняно з попереднім рівнем функціонування
• перебіг характеризується поступовим початком і постійним погіршенням функції
• дефіцит не викликаний іншими порушеннями ЦНС, метаболічними або індукованими речовинами

Недоліки виникають не лише під час марення, і їх неможливо пояснити будь-яким іншим психіатричним діагнозом (наприклад, депресія, шизофренія).
Диференціальний діагноз включає: системне захворювання, хвороба Хантінгтона, зловживання наркотиками. Діагноз хвороби Альцгеймера (АД) часто діагностується помилково, особливо у випадках із повільним початком у літньому віці.

Хвороба Піка: діагностичні тести

Аналізи крові та ліквору є нормальними.
До пізніх стадій захворювання в ЕЕГ може не бути змін. Пізніше спостерігається уповільнення ритму в передніх і передніх відведеннях. МРТ (магнітно-резонансна томографія) та КТ (комп’ютерна томографія) можуть показати атрофію лобової та скроневої кори.

Хвороба Піка: лікування

Не існує ефективного лікування для поліпшення когнітивних функцій у пацієнтів. Оскільки спостерігаються розлади нейромедіаторів - серотоніну та норадреналіну, робляться спроби використовувати інгібітори зворотного захоплення серотоніну, норадреналіну та тразодону, що дозволяють модифікувати психічні розлади та поведінку. Інгібітори холінестерази не застосовуються.