Церулоплазмін (ферроксидаза) - функціонує в організмі

Церулоплазмін (ферроксидаза) - це білок з іонами міді у своїй структурі. Вважається основним білком міді в плазмі людини. Концентрацію цього ферменту перевіряють у разі підозр на порушення обміну міді в організмі. Що можуть показати результати тестів? Яка функція церулоплазміну в організмі людини?

Церулоплазмін (ферроксидаза) - це білок, що належить до мультимерних оксидаз, тобто ферментів, що містять атоми міді, здатних каталізувати окислення субстратів. Це найважливіший білок, що несе мідь у крові. Церулоплазмін також відіграє роль у метаболізмі заліза в нашому організмі.

Церулоплазмін - функції

Церулоплазмін - це фермент, що синтезується в печінці. У своїй структурі білка він містить 6 атомів міді. Вона відповідає за транспортування згаданого металу. Більше 95% міді, що транспортується в організмі, пов’язано з церулоплазміном.

Ферментативна активність описаного білка стосується перетворення іонів заліза 2+ в окислені іони заліза 3+. Завдяки цьому він допомагає у транспортуванні цього елемента в організмі.

Нормальна концентрація церулоплазміну в здоровому організмі становить 20-50 мг / дл.

Церулоплазмін в антиоксидантних процесах

Серруплазмін, крім функцій, пов’язаних з транспортом міді та перетворенням іонів заліза, також має здатність видаляти супероксидні радикали. Струмінь - це реактивна форма кисню, яка, якщо не вимкнути її, може завдати шкоди організму.

Церулоплазмін в окисних процесах

Церуплазмін також відповідає за проведення реакції окислення. Цей фермент активує окислення різних складних сполук в організмі. До цієї групи належать:

• норадреналін
• серотонін
• сульфгідрильні сполуки
• аскорбінова кислота

Коли падає церулоплазмін?

Через те, що церулоплазмін синтезується в печінці, його концентрація в крові зменшується під час порушень цього органу.

Інші причини низького рівня церулоплазміну в крові:

• генетичні схильності
• низький вміст міді в організмі, пов’язаний з неправильним харчуванням
• недостатнє всмоктування міді з кишечника - хвороба Менкеса (хвороба кучерявого волосся)
• Хвороба Вільсона
• передозування вітаміну С
• нефротичний синдром

Концентрація церулоплазміну в крові пов’язана з кількістю міді в організмі. Форма ферменту, позбавлена ​​іонів металів, називається апоцелуроплазмін. Він нестійкий і розпадається, якщо до нього не приєднані іони міді.

Коли рівень церулоплазміну занадто високий?

Церулоплазмін належить до так званих білків гострої фази. Це означає, що його рівень підвищується в процесі запальних процесів в організмі. Некроз тканин та хронічне запалення можуть призвести до посилення синтезу цього ферменту в печінці.

Рівні церулоплазміну вище норми виникають, коли:

• отруєння міддю
• дефіцит цинку
• вагітність
• прийом оральних гормональних контрацептивів
• лімфома
• запалення
• ревматоїдний артрит
• ангіна
• хвороба Альцгеймера
• шизофренія

Мутації гена, що кодує церулоплазмін

Мутації в генетичній інформації церулоплазміну надзвичайно рідкісні. Захворюванням, спричиненим цим видом пошкодження, є ацерулоплаземія. В результаті відбувається надмірне накопичення заліза в організмі.

Накопичення цього металу в мозку призводить до характерних неврологічних симптомів, таких як:

• мозочкова атаксія
• деменція

Надлишок заліза також може накопичуватися в печінці, підшлунковій залозі і навіть сітківці ока. Накопичення цього елемента може призвести до

• цироз печінки
• гормональні порушення
• втрата зору

Церулоплазмін - дослідження рівня церулоплазміну

Це вимірювання не є стандартним тестом з хімією крові. Тест проводиться у разі підозр на порушення метаболізму міді, а також деяких захворювань печінки.

Вимірювання концентрації церулоплазміну в крові в основному використовується для діагностики хвороби Вільсона. Протягом її курсу спостерігається значне зниження рівня ферменту, що несе мідь, у плазмі крові.

На додаток до рівня церулоплазміну, зазвичай рекомендується вимірювати концентрацію міді в плазмі крові та 24-годинне визначення вмісту цього елемента в виділеній сечі.

Зазвичай тест проводиться на пацієнтах у віці від 20 до 40 років, у яких діагностовано цироз або гепатит невідомої причини. Додаткові симптоми, які є показанням для вимірювання:

• тремтіння верхніх кінцівок
• слинотеча
• порушення апетиту
• труднощі в русі
• порушення спілкування
• проблеми з підтримкою рівноваги

Чому рівень церулоплазміну падає під час хвороби Вільсона?

Хвороба Вільсона тісно пов'язана з недостатнім синтезом церулоплазміну з апоцерулоплазміну в організмі. Розлад генетичний.

Під час захворювання концентрація міді в організмі збільшується. Це пов’язано з порушенням транспорту міді. Як результат, мідь неправильно зв’язується з транспортним білком.

У здоровому організмі надлишок елемента виводиться з жовчю у вигляді церулоплазміну. Цей процес порушений у людей, які страждають на хворобу Вільсона.

Це пов’язано з порушенням синтезу церулоплазміну з апоцерулоплазміну в гепатоцитах. Причиною цього є дефект білка, який постачає цей елемент до клітин печінки.

Мідь не досягає апоцерулоплазміну в гепатоцитах, накопичуючись в організмі.

Під час хвороби Вільсона іони металів накопичуються незв’язано в плазмі та органах, включаючи печінку та мозок. Процес пошкоджує органи через токсичну дію міді.

Хвороба Вільсона є вродженою хворобою, але не виявляє явних симптомів у перші роки життя. Зазвичай дисфункції з’являються у пацієнтів у віці від 10 до 40 років. Через накопичення міді в печінці у значної частини пацієнтів розвивається цироз або запалення печінки.

У більшості пацієнтів з хворобою Вільсона розвиваються нервово-психічні розлади. Вони пов’язані з накопиченням міді в мозку. Найпоширенішими симптомами нервової системи є:

• розлади настрою
• Розлад особистості
• когнітивні порушення
• психотичні симптоми

Через неспецифічність симптомів хвороба Вільсона неправильно діагностується як різні типи психічних розладів, наприклад, шизофренія.

Характерними симптомами хвороби Вільсона є:

• тремтіння рук
• низький апетит
• розлад письма
• слинотеча
• дисбаланс
• надмірна напруга м’язів
• порушення мови
• порушення ковтання
• мимовільні рухи

Наявність цих симптомів може бути показанням для перевірки рівня церулоплазміну в крові.

Дуже характерним симптомом хвороби Вільсона є поява кольорового кола на рогівці ока. Зміна називається кільцем Кайзера-Флейшера. Підтвердження його присутності в оці - одна з діагностичних процедур.

Література:

1. "Церулоплазмін - тест, норми, результати ферроксидази", лікар Каміля Коваля
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Дослідження сироваткової міді. II. Виділення міді, що містить білок, та опис його властивостей". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Ендогенні токсини: цілі для лікування та профілактики захворювань, 2 том. Джон Вайлі та сини. стор. 405–6.
4. Хеллман Н.Є., Гітлін Дж. Д. (2002). "Метаболізм і функції церулоплазміну". Щорічний огляд харчування. 22: 439–58.
5. Пісня D, Dunaief JL (2013). "Гомеостаз заліза сітківки у стані здоров'я та хвороб". Межі у старінні нейронауки. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Про автора

Сара Яновська, магістр, докторант міждисциплінарних докторських студій у галузі фармацевтичних та біомедичних наук Люблінського медичного університету та Інституту біотехнологій у Білостоці. Вона здобула ступінь магістра, захистивши дисертацію у галузі фармацевтичної ботаніки щодо антиоксидантних властивостей екстрактів, отриманих із двадцяти видів мохів. В даний час у своїй дослідницькій роботі він займається синтезом нових протиракових речовин та вивченням їх властивостей на клітинних лініях раку. Два роки вона працювала магістром фармації у відкритій аптеці.