10 листопада ми відзначаємо Всесвітній день нейроендокринного раку

Ці типи новоутворень нетипові, важко діагностуються і все ще маловідомі, а також мають гормональний фон. У Польщі ми лікуємо їх на європейському рівні, але правильна діагностика залишається найбільшим викликом. Експерти розповідають про те, чим вони є, і чому вони такі загадкові в рамках святкування Всесвітнього дня нейроендокринного раку.

Нейроендокринні пухлини або коротше NET називають нейроендокринними пухлинами, групою пухлин, що походять з нейроендокринних клітин, які можуть виробляти гормони та інші біологічно активні сполуки. Майже 70 відсотків пухлини розташовані в травній системі, найчастіше в кишечнику, підшлунковій залозі та шлунку. Неоднозначність оцінки нейроендокринних пухлин означала, що зебра стала для них символом навчальної діяльності - її колір не менш загадковий.

Діагноз розраховується в роках

За підрахунками, 2–5 на 100 000 людей щороку розвивають нейроендокринні новоутворення. Люди. Середній вік при виявленні коливається у віці від 40 до 60 років, хоча це стосується як людей, так і набагато старших та молодших людей. Через відсутність характерних симптомів захворювання його діагностика займає в середньому від 3 до 7 років і часто буває випадковою.

- Майже третина нейроендокринних новоутворень - це гормонально неактивні пухлини, тобто пухлини, які не дають ніяких специфічних клінічних симптомів через відсутність секреції гормонів. Решта випадків - гормонально активні пухлини, які можуть мати деякі симптоми, але настільки неоднозначні, що важко правильно діагностувати захворювання - зазначає проф. Марек Рухала, завідувач кафедри та клініки ендокринології, метаболізму та внутрішніх хвороб Познаньського медичного університету, президент Польського товариства ендокринології.

На думку проф. Бренд Ruchała для діагностики нейроендокринних новоутворень не полегшується тим, що вони часто імітують захворювання з зовсім іншим походженням, ніж неопластичні. - Почуття жару, еритема, діарея - типові симптоми карциноїдних пухлин, нейроендокринних новоутворень, які іноді плутають із синдромом роздратованого кишечника, менопаузою, а в деяких випадках навіть неврозом. З іншого боку, пухлини в області легенів часто помилково свідчать про появу астми. Це означає, що багато пацієнтів, перш ніж дізнатися про хворобу, отримують неправильні препарати та неправильних фахівців, наголошує він.

Доступне ефективне лікування

Що відрізняє нейроендокринні пухлини від інших пухлин, так це те, що вони ростуть набагато повільніше, ніж інші пухлини, і зазвичай мають кращий прогноз. Навіть пізно діагностовані метастатичні нейроендокринні новоутворення можна успішно вилікувати. Рівень виживання пацієнтів з діагнозом дисемінованого раку може становити більше 10 років, що нечувано для інших онкологічних захворювань. Поставивши правильний діагноз, ми можемо запропонувати пацієнтам цілий ряд ефективних терапевтичних варіантів, які є досягненнями сучасної медицини, адаптованими до виду та тяжкості захворювання - зазначає проф. Беата Кос-Кудла, керівник клініки ендокринології та нейроендокринних новоутворень Університетського клінічного центру Медичного університету Сілезії в Катовіце та Європейського центру досконалості з лікування нейроендокринних новоутворень та президент Польської мережі нейроендокринних пухлин.

Основним лікуванням NET-пухлин є хірургічне втручання. Аналоги соматостатину є золотим стандартом, що застосовується при лікуванні симптоматичних, гормонально активних нейроендокринних пухлин. У першій лінії лікування для польських пацієнтів доступні два аналоги соматостатину, які є гормональними препаратами, які також діють антипроліферативно, тобто протираково. На відміну від хіміотерапії, ці препарати не викликають проблемних побічних ефектів, пригнічуючи ріст пухлини та її гормонів, а в деяких випадках навіть регрес новоутвореного ураження.

Цільова ізотопна терапія

Проф. Завідувач клінічного відділення клініки ендокринології Університетської лікарні в Кракові Аліція Губалевська-Дидейчик зазначає, що впровадження аналогів соматостатину стало проривом у лікуванні нейроендокринних пухлин, що, як правило, є першим напрямком лікування. Подальші етапи лікування диференційовані і залежать від типу нейроендокринного новоутворення, його локалізації, клінічного розвитку та ступеня гістопатологічної диференціації, тобто ступеня злоякісності. Це дозволяє лікарям пристосувати лікування до потреб конкретного пацієнта.

- Якщо хвороба прогресує, ми можемо запровадити подальші варіанти лікування. Одним з них, високоефективним у ретельно підібраній групі пацієнтів, є поєднання аналогів соматостатину з ізотопом т.зв. цілеспрямована ізотопна терапія. Завдяки його застосуванню ми також можемо використовувати цілеспрямовану дію іонізуючого випромінювання на ракові клітини, щадячи здорові тканини. Ми використовуємо цю терапію в Польщі з успіхом з 2004 року, як одна з небагатьох країн у світі, - додає він.

Пацієнт у центрі догляду - Європейський центр досконалості з лікування нейроендокринного раку в Катовіце

Успішне лікування пацієнта з нейроендокринною пухлиною вимагає тісної співпраці багатьох фахівців. У Катовіце, в клініці ендокринології та нейроендокринних новоутворень Університетського клінічного центру Медичного університету Сілезії у 2015 році, першим довідковим центром у Польщі та Центральній та Східній Європі, т.зв. Європейський центр досконалості в лікуванні нейроендокринних новоутворень (Центр передового досвіду), який в даний час опікується понад 1100 пацієнтами з пухлинами NET. Після постановки діагнозу пацієнти також можуть розраховувати на всебічну допомогу лікарів з ключових центрів діагностики та лікування нейроендокринних новоутворень з усієї країни, асоційованих з Польською мережею нейроендокринних пухлин.

- У Центрі досконалості в Катовіце пацієнт є центром допомоги, тут він має можливість діагностики та лікування на глобальному рівні. Спеціалісти, які працюють тут, також діляться своїми знаннями та досвідом з лікарями з усієї Польщі, використовуючи засоби телемедицини. Завдяки інноваційній моделі лікування пацієнту не доводиться відвідувати близько десятка різних фахівців, часто розташованих в різних лікувальних підрозділах. Ми проводимо міждисциплінарні та міжцентрові консультації двічі на місяць через Інтернет-платформу, і терапевтичні рішення приймаються спільно групою експертів на основі конкретного випадку та стадії захворювання. Одночасно консультується справа даного пацієнта, напр. онкологом, ендокринологом, хірургом, гастрологом, рентгенологом, патологоанатомом або спеціалістом з ядерної медицини. Цей інноваційний підхід дозволяє швидше впровадити відповідне лікування, тим самим збільшуючи реальні шанси на покращення життя пацієнтів - каже проф. Беата Кос-Кудла з Медичного університету Сілезії в Катовіце.