Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - симптоми, діагностика, лікування

Синдром Вернера Моріссона (VIPom), пухлина, яка виділяє вазоактивний кишковий пептид, є дуже рідкісним нейроендокринним новоутворенням. VIPoma найчастіше знаходиться в хвості підшлункової залози, але також знаходиться в надниркових залозах, заочеревинному просторі, середостінні, легенях і тонкому кишечнику. Найхарактерніший симптом - рясна діарея. Прогноз залежить від стадії, на якій ставиться діагноз. Як лікується синдром Вернера Моріссона?

Зміст:

1. Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - симптоми
2. Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - діагностика
3. Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - лікування
4. Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - прогноз

VIPoma - це новоутворення, що характеризується незалежною секрецією вазоактивного кишкового пептиду, який у фізіологічному стані виділяється кишечником і підшлунковою залозою. Завданням вазоактивного кишкового пептиду є стимулювати секрецію кишкового соку, розширювати судини шлунково-кишкового тракту та гальмувати перистальтику шлунку та секрецію шлункової кислоти.

У фізіологічних умовах вазоактивний кишковий пептид виділяється при проходженні кислого шлункового вмісту в просвіт дванадцятипалої кишки. У випадку пухлини, що виділяє вазоактивний кишковий пептид, ця речовина виділяється незалежно від їжі, яку вживають неконтрольовано, викликаючи небажані симптоми в шлунково-кишковому тракті.

VIPoma належить до групи злоякісних новоутворень, які мають тенденцію утворювати віддалені метастази.

VIPoma - надзвичайно рідкісний рак, яким страждає 1/10 000 000 людей на рік.

Ця пухлина може бути складовою синдрому MEN1, тобто множинна ендокринна ендокринна неоплазія, тоді, крім VIPoma, існує первинний гіперпаратиреоз та пухлина передньої частини гіпофіза.

Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - симптоми

Найхарактерніший симптом - рясна водяниста діарея об'ємом близько 20 літрів на добу. Ці діареї постійні і стійкі при голодуванні. В результаті рясної діареї відбувається значне зневоднення і пов'язані електролітні порушення. В результаті значної втрати калію виникають м’язова слабкість, спазми м’язів живота, аж до порушення серцевого ритму.

Також часто зустрічаються дефіцити харчових продуктів, особливо дефіцит заліза та вітаміну В12. Рідше симптоми включають слабкість, нудоту, втрату ваги, гази, порушення травлення, висип та почервоніння шкіри обличчя, спричинене розширенням вазоактивного кишкового пептиду.

VIPoma викликає клінічні симптоми після досягнення певного розміру, тому в 60% випадків віддалені метастази виникають під час діагностики, найчастіше в печінку, хоча вони також можуть виникати в легенях і лімфатичних вузлах.

Іноді симптоми можуть бути обумовлені наявністю метастазів у віддалених органах. Сюди входять жовтяниця, задишка, кровохаркання та збільшення печінки.

Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - діагностика

Діагностика грунтується на медичному огляді, лабораторних та візуалізаційних тестах. Важка діарея, не пов’язана з прийомом їжі, є основою для лабораторних досліджень.

Існують маркери, специфічні для пухлини, що секретує вазоактивний кишковий пептид, включаючи концентрацію VIP у крові. Результат> 200 пг / мл є основою для поглибленої діагностики.

Маркером, не специфічним для VIPoma, є концентрація хромограніну А. На підставі результату можна оцінити стадію пухлини та чи не розвинулись у неї віддалені метастази.

Крім того, проводяться аналізи крові для оцінки рівня електролітів (іонограма), який зазвичай показує знижену концентрацію калію та хлору та підвищену концентрацію кальцію.

Підвищений рівень глюкози в крові також є загальним симптомом. Для оцінки первинної пухлини та ступеня розвитку захворювання проводять комп’ютерну томографію та рецепторну сцинтиграфію, на якій видно метаболічно активні вогнища, найчастіше розташовані в хвості підшлункової залози.

Також важливо провести гістопатологічне дослідження, завдяки якому можна оцінити тип і стадію пухлини.

Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - лікування

Спочатку метою є компенсація електролітних порушень, спричинених рясною діареєю. Нерідкі випадки застосування внутрішньовенної рідинної терапії.

Основним методом лікування є хірургічне втручання з метою висічення пухлини із здоровим краєм тканини. Найчастіше перед хірургічним втручанням використовують діазоксид, який гальмує виникнення діареї, завдяки чому вдається уникнути електролітних порушень в періопераційному періоді.

У деяких випадках також можливо видалити окремі метастази в печінці, якщо такі є.

У разі неоперабельних пухлин застосовується локальна емболізація поверхні пухлини, завдяки якій кровоносні судини, що забезпечують пухлину кров’ю, закриваються і пухлина зазнає часткового некрозу. Хіміотерапія не є ефективною при лікуванні VIPoma.

Синдром Вернера Моріссона (VIPom) - прогноз

Прогноз залежить від стадії діагностування пухлини та того, чи пухлина діє. Передбачається, що у разі успішного видалення VIPoma 5-річна виживаність становить 95%.

Читайте також: Нейроендокринні пухлини (NET): типи. Які симптоми ендокринних пухлин?

Про автора Лека. Агнешка Міхалак Випускниця першого медичного факультету Люблінського медичного університету. В даний час лікар під час аспірантури. У майбутньому вона планує розпочати спеціалізацію з дитячої гематоонкології. Особливо її цікавлять педіатрія, гематологія та онкологія.

Прочитайте більше статей цього автора