SAPHO синдром (синовіт, вугрі, пустульоз, гіперостоз, остеїт, синдром SAPHO) - це хронічне ревматичне захворювання, що належить до серонегативних спондилоартропатій. Які причини та симптоми синдрому SAPHO? Як це лікується?
Синдром SAPHO (синовіт, вугрі, пустульоз, гіперостоз, остеїт, Синдром SAPHO) зазвичай розвивається у пацієнтів у віці від 20 до 60 років і вражає чоловіків і жінок з однаковою частотою. Найвища захворюваність у світі зафіксована в Японії, тоді як у Європі найбільше випадків захворювання зафіксовано у Франції та скандинавських країнах.
Синдром SAPHO характеризується запаленням суглобів (синовіт), вуграми (вуграми), пустульозом, надмірним утворенням кісток (гіперостоз) та остеїтом.
Причини синдрому SAPHO
Наразі причини розвитку команди SAPHO не визначені. Існує підозра, що певна генетична схильність може відігравати певну роль у ініціюванні процесу захворювання, оскільки наявність цього синдрому описана у членів однієї родини. Також враховується вплив сильного стресу та зараження мікроорганізмами, такими як хламідіоз або ієрсинія. Однак виділити ці бактерії з рідин і тканин пацієнтів не вдалося. Єдиним патогеном, який можна виростити з уражень шкіри та кісток, що спричиняє ураження шкіри типу вугрів, є анаеробна бактерія Propionibacterium acnes.
Цікаво, що приблизно у 10% пацієнтів можуть співіснувати запальні захворювання кишечника - хвороба Крона та виразковий коліт.
Синдром SAPHO: симптоми
В зображенні захворювання переважають зміни в кістково-суглобовій системі та шкірі. Поява уражень шкіри може передувати залученню кістково-суглобової системи - ці зміни можуть відбуватися одночасно або через кілька років після суглобових та кісткових симптомів. Рідко можливо наявність загальних симптомів, які зазвичай проявляються у вигляді втоми, втрати ваги або субфебрильної температури.
Основним симптомом синдрому SAPHO є артрит передньої грудної стінки. До нього найчастіше відносять грудино-ключичні суглоби та грудино-реберні суглоби. Крім того, запальний процес може вражати хребет і крижово-клубові суглоби (в односторонньому або двосторонньому порядку), а також периферичні суглоби рук і ніг.
У разі артриту грудино-ключичних суглобів та / або грудино-реберних суглобів, біль, набряклість, підвищене нагрівання, а іноді і почервоніння характерні для їх області. При залученні хребта відзначається компресійний біль та обмежена рухливість.
Запалення периферичних суглобів, таких як зап’ястя, п'ястно-фалангові суглоби, міжфалангові суглоби рук та суглобів ніг, проявляються симетричним набряком та ранковою скутістю. Також можливо залучення скронево-нижньощелепних або колінних суглобів. Однак слід мати на увазі, що захворюваність на периферичний артрит набагато нижча, ніж на осьовий скелет.
Читайте також: Ревматична лихоманка - симптоми та лікування ускладнень після стенокардії Ревматоїдний артрит (РА): причини, симптоми, лікування Дієта для герметизації кишечника при ревматичних захворюванняхЯк проходить команда SAPHO?
Під час синдрому SAPHO можуть також виникати повторні ураження шкіри, які протікають з періодами загострення та ремісії. Вони не завжди супроводжують кістково-суглобові симптоми, а також не є необхідними для діагностики. Сюди входять вульгарний псоріаз, гнійничковий псоріаз на долонях і підошовних поверхнях ніг, виразкові або концентровані вугрі та запалення потових залоз, що виникає набагато рідше.
Псоріаз нальоту вражає волохату і безволосу шкіру та нігті. При гнійничковому псоріазі уражаються долонні поверхні кистей і підошовні поверхні ніг. Він приймає форму червоних, лускатих пустул і пухирів. Його перебіг також характерний для періодів загострень та ремісій.
Прищі найчастіше розташовуються на шкірі спини та грудної клітки і бувають помірними, у вигляді поодиноких висипань. Також можливо мати гнильну або виразкову форму.
При синдромі SAPHO також може спостерігатися надмірне формування кісток, що в основному вражає кісткову систему передньої грудної стінки, хребта, тазу та лобкового симфізу. Запальні ураження також вражають передню стінку грудної клітки, таз та хребці, але можуть виникати і в довгих кістках - особливо плечової кістки, гомілки та стегнової кістки. Можуть бути вогнища запалення в плоских кістках черепа і нижньої щелепи. Запальні зміни супроводжуються болем, чутливістю до дотиків і підвищеним теплом. Курс також може протікати безсимптомно.
Команда SAPHO: дослідження
Лабораторні дослідження показують прискорене ШОЕ, збільшення концентрації С-реактивного білка (СРБ) та лейкоцитоз - маркери запалення. Крім того, спостерігається збільшення активності лужної фосфатази та концентрації альфа2-глобуліну. У пацієнтів немає ревматоїдного фактора або антинуклеарних антитіл. Приблизно в 15-30% випадків можна продемонструвати наявність антигену HLA-B27.
Для діагностики синдрому SAPHO також використовують візуалізаційні тести, такі як рентген та сцинтиграфія. На початковій стадії захворювання рентген грудної клітки виявляє ерозії в суглобах, що супроводжуються субхондральним склерозом або ознаками періоститу. Пізніше продуктивні зміни та формування т. Зв кісткові блоки. У пацієнтів з тривалим перебігом захворювання може спостерігатися склеротизація всередині грудини та кальцифікація реберно-ключичних зв’язок.
Коли задіяний осьовий скелет, видно ерозії та реактивну склеротизацію в тілах хребців, що прилягають до міжхребцевого диска. Існують також крайові синдесмофіти та перивертебральні кальцифікати. Склеротизація може також відбуватися в області стегна і лобка.
Сакроілеїт діагностується у понад 1/3 пацієнтів. Ерозії в периферичних суглобах рук і ніг зустрічаються рідко.
Застосування сцинтиграфії скелетної системи з використанням технецію (99mTc) дозволяє продемонструвати посилене поглинання слідів у районах, уражених хворобою.
Біопсія кістки (біопсія кістки) також проводиться з діагностичною метою. На ранній стадії захворювання в препаратах кісткового мозку видно клітини запалення, моноцити, плазмоцити та окремі гігантські клітини. Пізніше переважають моноцити та фіброзні зміни. Шар кори кістки потовщений і ущільнений - як у випадку інфекційного остеомієліту. Завантажений вміст, як правило, стерильний.
Команда SAPHO: лікування
Спочатку при лікуванні застосовуються нестероїдні протизапальні препарати та знеболюючі засоби. За відсутності поліпшення стану та стійких маркерів запалення застосовують пероральні глюкокортикостероїди та внутрішньосуглобові ін’єкції.
Сульфасалазин особливо рекомендується для ураження крижово-клубових суглобів, посилення псоріатичних уражень або співіснування запальних змін в кишечнику. Лефлуномід та метотрексат застосовуються у разі ураження периферичних суглобів при наявності ерозій та високої активності запального процесу. Також використовують інфліксимаб та етанерцепт - антитіла, спрямовані проти TNF-альфа.
Кальцитонін використовується для лікування остеолітичних змін, що пригнічує резорбцію кісток, а також має знеболюючий та протизапальний ефект. Панідронат шляхом внутрішньовенної інфузії також має антирезорбтивну дію в кістці. Крім того, він пригнічує активність прозапальних цитокінів, таких як IL-1, IL-6 та TNF-alpha.
При лікуванні синдрому SAPHO не слід забувати про фізіотерапевтичні процедури, належну фізичну реабілітацію та психотерапію.
