Синдром Рапунцеля, хоча його назва звучить романтично, є рідкісним захворюванням, спричиненим трихотиломанією, тобто вириванням волосся та трихофагією - поїданням рваного волосся. Синдром Рапунцеля є одним із типів кишкової непрохідності і в крайньому випадку може призвести до летального результату. Прочитайте про причини синдрому Рапунцеля, як він проявляється і як його лікують.
Команда Рапунцель бере своє ім'я від героїні казки братів Грімм - замкненої у вежі відьмою Рапунцель, яка мала дуже довге і гарне волосся. Саме завдяки їм і допомозі принца їй нарешті вдалося втекти з вежі. Дівчина та принц жили щасливо, але це не завжди стосується людей із синдромом Рапунцель - захворюванням, яке найчастіше вражає підлітків. На сьогодні описано лише 88 випадків цього захворювання.
Синдром Рапунцеля: причини
Синдром Рапунцеля вражає людей, які також страждають на трихотиломанію, тобто примусове висмикування волосся як з голови, так і з брів або вій. Трихотиломанія - це обсесивно-компульсивний розлад, який також супроводжується головними болями, болями в животі та проблемами сну. Трихотиломанія, в свою чергу, пов’язана з трихофагією, яка з’їдає зірване волосся. Обидва ці стани призводять до синдрому Рапунцеля - кишкової непрохідності, спричиненої волоссям у шлунково-кишковому тракті.
Синдром Рапунцеля виникає у людей, які супроводжуються занепокоєнням, почуттям самотності, емоційними розладами, депресією і навіть синдромом Туретта. Захворювання зустрічається і у людей з неврозами. Згадуються також мутації гена SLITRK1, відповідального за утворення зв’язків між нейронами - якщо зв’язки дефектні, розвивається трихотілломанія, що в свою чергу призводить до синдрому Рапунцеля.
Синдром Рапунцеля: симптоми
Люди, які виривають і їдять волосся, можуть помітити такі симптоми:
- облисіння внаслідок висмикування волосся;
- болі в животі (особливо у верхній частині живота);
- нудота;
- блювота після кожного важкого прийому їжі;
- зниження апетиту;
- втрата ваги;
- шлунково-стравохідний рефлюкс;
- халітоз (неприємний запах з рота);
- наявність твердого, нерухливого і безболісного кульки волосся в мезогастрії - це часто видно «неозброєним оком», оскільки воно формує оболонку тіла;
- в результаті утворення кульки з волосся товстий або тонкий кишечник перекривається.
Трихобезоар
Трихобезоар - це куля для волосся - щільно липка і тверда, яка утворюється в шлунку і поширюється на товсту або тонку кишку. Трихобезоари зустрічаються не тільки у людей із синдромом Рапунцеля, але також у чоловіків з бородою або їхніх партнерів, а також у дітей, які ковтали волосся від щіток або ляльок, тобто людей, які випадково ковтають волосся.
Безоари також можуть бути викликані прийомом ліків (їх називають фармакобезоарами), фруктами (фітобезоари) і навіть папером або тканиною - останнім часом вони найчастіше зустрічаються у дітей.
Назва "безоар" походить з єврейської мови, що означає "ліки проти отрути". У минулому безоарами називали чарівні камені з далеких країн, які мали бути протиотрутою від різних видів отрут.
Також читайте: БІЛЬ ШЛУНКУ: що це за хвороба? Хвороби, що проявляються болями в шлунку. Як розпізнати психічне захворювання. Що може свідчити про психічне захворювання? Як виглядає візит до трихолога? Діагностика та лікування шкіри голови та волосся
Синдром Рапунцеля: лікування
Звичку їсти волосся важко вилікувати - хворих на трихотиломанію направляють на психотерапію, також може знадобитися звернення до психіатра і призначення препаратів проти тривоги та антидепресантів. Трихобезоари видаляють хірургічним шляхом, але якщо втручання не проводиться досить швидко, в рідкісних випадках може розвинутися інфекція, а виразка розірватись, і пацієнт може померти.
Синдром Рапунцеля: спостерігаються випадки
Як зазначалося вище, повідомляється про кілька випадків синдрому Рапунцеля. Один із них - той, що стосується 15-річної дівчини з Польщі, якій діагностували великий трихобезоар. Дівчина скаржилася на біль у животі та лисіла. Спочатку її направили на психотерапію, а через 6 місяців - коли вона перестала смикати волосся і їсти їх - їй зробили операцію. Пацієнт знаходився під постійним наглядом психотерапевта, а згодом симптомів трихотиломанії не спостерігалося.
Інший відомий випадок - це 12-річна дитина, яку також лікували хірургічним шляхом - дівчина їла волосся з 6 років, а трихобезоар, вилучений з тіла, набув форми живота.
Найтрагічніший відомий випадок групи Рапунцель - це Жасмін Бівер з Великобританії. 16-річній дівчині стало погано в класі, тому вчителі відправили її додому, і незабаром після цього вона пішла до лікарні з батьками. Її там реанімували, але вона все одно померла. Розтин показав, що смерть дівчинки спричинена перитонітом - трихобезоар, присутній у її шлунку, призвів до інфекції та виразки, яка врешті-решт розірвалася.
