Синдром Ламберта-Ітона - причини, симптоми та лікування

Синдром Ламберта-Ітона - це захворювання м’язів, яке викликає м’язову слабкість. Синдром Ламберта-Ітона має симптоми, подібні до симптомів міастенії, тому його іноді називають міастенічним синдромом. Однак причини обох захворювань різні - синдром Ламберта-Ітона найчастіше доводить розвиток раку. Які ще причини синдрому Ламберта-Ітона? Як розпізнати симптоми? Яке лікування?

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона (LEMS) - це захворювання, яке атакує м’язи, змушуючи їх слабшати. Це схоже на міастенію, тому синдром Ламберта-Ітона іноді також називають міастенічним синдромом.

Синдром Ламберта-Ітона є хворобою людей похилого віку - середній вік пацієнтів з ЛЕМС становить 60 років. У дітей рідко діагностується стан, але відомі випадки його розвитку у людей до 17 років. Більше того, LEMS зустрічається майже однаково часто у чоловіків та жінок.

Синдром Ламберта-Ітона - причини

Синдром Ламберта-Ітона в більшості випадків (близько 85%) має неопластичне походження, і, отже, класифікується як паранеопластичні синдроми. Синдром Ламберта-Ітона найчастіше (50% пацієнтів) асоціюється з дрібноклітинним раком легені. Це також може бути пов'язано (хоча і рідше) з раком молочної залози, шлунка, товстої кишки, простати, сечового міхура, нирок або жовчного міхура.

Як рак сприяє розвитку хвороби? Вважається, що тіло, що бореться з раком, ненавмисно атакує нервові закінчення м’язів. Важливо знати, що симптоми LEMS часто передують симптомам раку. У більшості випадків початок раку відбувається протягом перших 2 років від початку синдрому Ламберта-Ітона.

Приблизно в 15 відсотках. LEMS - це аутоімунне захворювання, тобто захворювання, при якому імунна система виробляє антитіла проти власних клітин і тканин - в даному випадку проти т.зв. кальцієві канали в нервових закінченнях м’язів. Як наслідок, порушується здатність нервових клітин передавати сигнали м’язовим клітинам. Це, в свою чергу, спричиняє зменшення м’язової сили.

Синдром Ламберта-Ітона - симптоми

Переважним симптомом є м’язова слабкість, як правило, проксимальні м’язи ніг і рук (тобто стегон і рук). Тоді ходьба стає важкою (спостерігаються особливо значні труднощі при ходьбі по сходах) і піднятті рук (пацієнт не може, наприклад, чистити волосся). М’язові болі можуть бути супутніми симптомами.

Крім того, такі симптоми, як:

• сухість у роті
• розлади потовиділення
• зменшення сльозотечі
• імпотенція у чоловіків
• ортостатична гіпотензія, тобто падіння артеріального тиску (систолічний як мінімум на 20 мм рт.ст., діастолічний тиск на 10 мм рт. ст.) після стояння - наприклад, при швидкому вставанні з ліжка

Рідше (близько 25% пацієнтів) симптоми ока, такі як птоз або подвійне бачення. Іноді можуть виникати проблеми при розмові, пережовуванні та ковтанні їжі.

Синдром Ламберта-Ітона та міастенія

Синдром Ламберта-Ітона і міастенія - захворювання, що мають подібні симптоми. Однак різниця полягає в тому, що при LEMS незначні фізичні навантаження покращуються (хоча і тимчасово). Це інакше, ніж у випадку міастенії - незважаючи на фізичні навантаження, м’язи пацієнта стають слабшими та слабшими. Характерним для синдрому Ламберта-Ітона є також той факт, що пацієнт відчуває гірше почуття вранці після пробудження, ніж ввечері - зовсім протилежне міастенії. Крім того, перші симптоми міастенії складають 65-70 відсотків. хворі опущені повіки. При синдромі Ламберта-Ітона цей симптом є рідкісним.

Синдром Ламберта-Ітона - діагностика

При підозрі на синдром Ламберта-Ітона проводяться такі тести, як:

• аналізи крові (включаючи імунологічні тести)
• тест на електростимуляцію нудьги (стимулювання нерва електричними подразниками)
• електроміографія одиночного м’язового волокна (SFEMG)
• дослідження на пошук раку. У зв’язку з тим, що хвороба найчастіше пов’язана з раком легенів, проводять рентген грудної клітки та бронхоскопію. Якщо рак легенів не виявлено, тести слід повторити через шість місяців, оскільки, як уже згадувалося, рак може з’явитися навіть через кілька років після появи симптомів LEMS

Лікарі повинні виключити такі захворювання, як міастенія, дерматоміозит / поліміозит, запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія, спинна м’язова атрофія та інклюзійний міозит.

Синдром Ламберта-Ітона - лікування

Якщо причиною захворювання є пухлина, то застосовується онкологічне лікування. Крім того, пацієнту вводять інгібітори холінестерази, імунодепресанти (включаючи преднізон і циклофосфамід), а також препарати, що збільшують кількість кальцію в нервових закінченнях (діамінопіридин). У періоди погіршення симптомів застосовують плазмаферез (очищення крові від небажаних елементів - в даному випадку антитіл проти м’язів) або імуноглобуліни.