Синдром Бругада - це генетично обумовлений розлад, який схильний до небезпечних для життя шлуночкових аритмій. Перший опис хвороби походить з 1992 року, а авторами публікації стали іспанські кардіологи - брати Джозеф та Педро Бругада.
Зміст
- Синдром Бругада: причини
- Синдром Бругада: симптоми
- Синдром Бругада: діагностика
- Синдром Бругада: лікування
- Синдром Бругада: прогноз
Синдром Бругада зустрічається порівняно рідко. Його поширеність оцінюється в середньому 1-30 на 100 000 людей, причому найбільша кількість випадків трапляється в Азії. Чоловіки хворіють у 8-10 разів частіше, ніж жінки.
Синдром Бругада: причини
Через патофізіологію синдрому він належить до групи аритмогенних захворювань серця, які називаються канелопатіями. Причиною синдрому Бругада є мутація гена, що кодує білкову субодиницю натрієвого каналу.
Натрієві канали розташовані в клітинних мембранах клітин серцевого м’яза і беруть участь в їх деполяризації, тобто стимуляції, кінцевим ефектом якої є скорочення м’язових волокон. Аномалія натрієвого каналу скорочує час деполяризації окремих волокон, що порушує рівномірне та синхронізоване поширення хвилі збудження.
Результатом є зміни в реєстрації ЕКГ, а головне, небезпечні шлуночкові аритмії. Синдром успадковується аутосомно-домінантним чином.
В даний час відомо кілька десятків типів мутацій, відповідальних за захворювання. Однак генетичне тестування зазвичай не проводиться з діагностичною метою.
Синдром Бругада: симптоми
Синдром Бругада найчастіше з’являється у дорослих молодих людей - на 3 і 4 декаді життя. Основним клінічним симптомом є непритомність внаслідок поліморфної шлуночкової тахікардії.
Аритмія часто виникає в стані спокою, зазвичай вночі.Найнебезпечнішим наслідком захворювання є раптова серцева смерть в результаті трансформації згаданої тахікардії у фібриляцію шлуночків.
На жаль, трапляються випадки, коли зупинка серця при ВФ може бути першим проявом захворювання.
Синдром Бругада: діагностика
Суттєвим елементом діагнозу є характерний ЕКГ-слід, тобто електрокардіограма. Синдром Бругада характеризується характерними змінами в морфології комплексів QRS та області ST-T.
Ці особливості виникають у відведеннях V1 і V2, тобто розташованих над правим шлуночком. Іноді типовий запис синдрому є випадковою знахідкою під час ЕКГ з інших причин.
Тоді пацієнт має можливість опинитися під наглядом фахівця до того, як симптоми стануть очевидними. Варто згадати, що картина ЕКГ може бути дуже мінливою - вона спонтанно зникає і з’являється знову.
Існує 3 типи змін ЕКГ при синдромі Бругада. 2,3 типи менш важкі, тому діагноз може бути сумнівним. Для цього для діагностики використовуються провокаційні тести з антиаритмічними препаратами, які можуть перевести їх на тип 1 і тим самим підтвердити діагноз.
Синдром Бругада: лікування
Як і в більшості випадків генетично обумовлених захворювань, лікування синдрому Бругада значно обмежене і зводиться до попередження раптової серцевої смерті.
Основним елементом є рекомендації щодо модифікації способу життя та обмежуючих факторів, які можуть спричинити появу аритмій, таких як вживання алкоголю або важка їжа.
Важливо знати про препарати з високим аритмогенним потенціалом, яких слід уникати людям, які постраждали від синдрому. Список їх можна знайти на спеціальному веб-сайті www.brugadadrugs.org
Аритмія також може бути спровокована електролітними порушеннями та лихоманкою. З цієї причини рекомендується агресивно знижувати його, наприклад, при інфекційних захворюваннях.
У пацієнта з синдромом Бругади слід розглянути імплантацію кардіовертера-дефібрилятора (ІКД) - пристрій, призначений для виявлення та припинення небезпечних для життя аритмій за допомогою відповідних електричних розрядів.
- Кардіовертерний дефібрилятор (МКБ) - що це? Як це працює?
Процедура імплантації МКБ показана переважно пацієнтам, які перенесли серцеву зупинку та знепритомніли внаслідок задокументованої шлуночкової тахікардії. Не рекомендується для безсимптомних пацієнтів.
Фармакологічне лікування має обмежене значення і не дозволяє повноцінно та ефективно лікувати напади тахікардії та раптову серцеву смерть. Хінідин має найбільш ефективну дію. Його можна використовувати, серед іншого у пацієнтів з протипоказаннями до імплантації МКБ та у разі повторних втручань на пристроях.
Абляція передньої стінки вивідного тракту правого шлуночка також може бути використана як альтернативне лікування.
Синдром Бругада: прогноз
Прогноз синдрому Бругада варіюється залежно від симптомів. У пацієнтів з аритмічною непритомністю та спонтанними змінами ЕКГ в анамнезі вищий ризик потенційно летальних аритмічних подій, ніж у пацієнтів без клінічної історії.
Джерела:
- "Серцеві аритмії в повсякденній медичній практиці" за редакцією К. Мізі-Стек та М. Труш-Глюзи за ред. MedicalTribune Польща 2015
- "Interna Szczeklika 2017/18", видавництво Практична медицина
