Псевдо-слизова оболонка очеревини - причини, симптоми та лікування

Псевдослиз очеревини - це рак, який характеризується надмірною секрецією драглистого слизу в черевній порожнині. Псевдо-слизова оболонка очеревини - рідкісний, але серйозний рак, оскільки може призвести до ускладнень, що загрожують життю. Які причини і симптоми псевдоміксоми? Яке лікування?

Перитонеальна псевдослизова слиз (pseudomyxoma peritonei - ПМП) - прогресуюче новоутворення, що характеризується накопиченням великої кількості желатинового слизу в черевній порожнині та наявністю на слизовій клітці епітеліальних клітин на поверхні очеревини (оболонки черевної порожнини).

Існує кілька форм перитонеальної міксоми:

• дисемінована залозиста міома очеревини, яка виражена слабо
• проміжна форма - складається з елементів, характерних для дисемінованої аденокарциноми очеревини з вогнищами добре диференційованої муцинозної аденокарциноми
• очеревинної карциноми, яка є злоякісною

Псевдо-слизова оболонка очеревини - причини

Найчастіше псевдо-слизова оболонка очеревини бере свій початок від пухлин апендикса та / або яєчника.

Псевдо-слизова найчастіше є компонентом муцинозних пухлин апендикса

Пухлина викликає розрив стінки ураженого органу. Як наслідок, клітини слизу та епітелію, що виробляють слиз, витікають у порожнину очеревини.

Рідкісними причинами псевдоміксоми є рак шлунку, товстого кишечника, жовчного міхура, підшлункової залози, сечоводу, сечового міхура, матки, фаллопієвої труби, легенів та молочних залоз.

Псевдо-слизова оболонка очеревини - симптоми

• збільшена окружність живота, яка схожа на желе-цистерну
• біль у животі
• порушення травлення
• запор
• пахова грижа
• асцит

У деяких пацієнтів симптоми апендициту є першим симптомом міксоми. У жінок, приблизно в 1/3 випадків, першим симптомом міксоми може бути наявність шишки в яєчниках.

Псевдо-слизова оболонка очеревини - діагностика

У разі підозри на псевдоміксому очеревини порожнину основою є візуалізаційні дослідження порожнини очеревини - УЗД (УЗД черевної порожнини) та комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини.

Однак через мізерні та неспецифічні симптоми часто діагностується випадково під час лапаротомії, виконаної через підозру на гострий апендицит або перитоніт.

Очеревинний псевдослиз - лікування

Існують різні методи лікування псевдоміксоми, які застосовуються залежно від типу міксоми:

• постійний нагляд за пацієнтом - якщо немає ускладнень, що загрожують життю, пацієнта не потрібно оперувати, але це вкрай рідко
• хірургічне лікування - полягає у видаленні якомога більшої маси пухлини; зазвичай включає видалення матки та яєчників та мережі клітин, що виробляють слиз, та висічення правої сторони товстої кишки
• метод тотальної циторедукції - полягає у видаленні або знищенні всіх видимих ​​уражень - загальна циторедукція складається з:

- повне видалення пухлини
- висічення правої частини товстої кишки
- видалення головної та другорядних сіток
- видалення селезінки, жовчного міхура, тім’яної очеревини, матки та яєчників
- усунення змін на поверхні печінки
- в деяких випадках також видалення прямої кишки

Після повної циторедукції рекомендується гіпертермічна внутрішньоочеревинна хіміотерапія (HIPC). Рідина з протипухлинними препаратами (цитостатиками), нагріта до 42 градусів Цельсія, вводиться безпосередньо в очеревину та органи черевної порожнини. Протипухлинні препарати вводять безпосередньо в очеревину, оскільки вони не можуть проникнути крізь перитонеальний бар’єр.

Псевдо-слизова оболонка очеревини - прогноз

У випадку перитонеальної псевдоміксоми можна вилікувати до 95% (шляхом загальної циторедукції + HIPC). пацієнти на ранніх стадіях. У разі злоякісної пухлини 3-річна виживаність після циторедукції та внутрішньочеревної хіміотерапії становить 41%.

Бібліографія:

Данилюк Й., Юрковська Г., Бандурський Р., Свіднічка-Сергійко А., Дамбровський А., Псевдо-слизова оболонка очеревини - діагностичні та терапевтичні труднощі. Огляд літератури та тематичне дослідження, "Гастроентерологічний огляд" 2012, № 7 (3)

Jastrzębski T., Drucis K., Polec T., Maliszewski D., Jaśkiewicz J..