Лімфоедема або елефантіаз - це набряк тканин, який викликаний застоєм лімфи внаслідок вроджених дефектів або набутих пошкоджень лімфатичних судин. Цей набряк настільки розвинений, що може навіть призвести до ампутації кінцівок там, де він найчастіше розвивається. Які причини і симптоми елефантіазу? Що таке лікування лімфедеми?
Зміст
- Лімфедема (слоновість): причини
- Лімфедема (слоновість): симптоми
- Лімфедема (слоновість): діагностика
- Лімфедема (слоновість): лікування
Елефантіаз, також відомий як елефантіаз або елефантіаз, є останньою ступенем лімфедеми (набряку тканин). Це викликано порушенням дренажу лімфи (лімфи, лімфатичної рідини), що виробляється лімфатичними вузлами. Зазвичай лімфа поглинає непотрібні речовини (включаючи білки) з тканин для їх виведення. Пошкодження лімфатичних судин означає, що ці речовини не виводяться, а залишаються в тканинах між клітинами.
Спочатку лімфатична система здатна впоратися з надвиробництвом лімфи (завдяки компенсуючим механізмам - це ступінь прихованого набряку), однак надмірне накопичення цих речовин рано чи пізно призводить до незначного набряку (1-й ступінь лімфедеми), потім до її незначного затвердіння (2-й ступінь набряк) і, нарешті, до великих і постійно наростаючих набряків шкіри та підшкірної клітковини, тобто слоновості. Ці зміни найчастіше вражають верхні та нижні кінцівки, а також промежину (переважно у чоловіків).
Лімфедема (слоновість): причини
Первинна (вроджена) лімфедема зазвичай виникає внаслідок порушень розвитку капілярів - нестачі капілярів (аплазія лімфатичних судин), їх невеликої кількості або дефекту в структурі (якщо вони занадто вузькі - гіпоплазії). Тоді судини не здатні дренувати достатньо лімфи.
Ще однією спадковою причиною елефантіазу може бути хвороба Мілроя (спричинена мутацією рецептора фактора росту судинного ендотеліального типу 3), яку вона успадковує.
Вторинна лімфедема є результатом пошкодження цих судин, поняття пошкодження дуже широке і включає:
- хронічна венозна недостатність (це венозна закладеність, яка є наслідком зворотного кровотоку у венах або звуження або закупорки вен)
- травми або розтягнення
- інфекції, спричинені грибами, бактеріями, вірусами, що призводять до запалення лімфатичних судин (у тропічних країнах засмічення лімфатичних судин паразитами - нематодами: стовпами)
- захворювання сполучної тканини - ревматоїдний артрит, системний склероз, псоріатичний артрит;
- післяопераційні ускладнення (наприклад, після судинних операцій - пошук підшкірної вени для аортокоронарного шунтування - АКШ);
Однак найпоширенішою причиною елефантіазу є лікування злоякісних пухлин, наприклад, під час мастектомії та інших процедур, що включають видалення лімфатичних вузлів. Це пов’язано з ураженням лімфатичної системи. Променева терапія також часто пошкоджує лімфатичні судини.
Згідно з дослідженнями, набряки верхніх кінцівок, пов'язані з лікуванням раку молочної залози, зустрічаються у 25-40% пацієнтів. хворих жінок, які проходять лікування. Лімфоедема нижніх кінцівок також є дуже частим (до 60% випадків) ускладненням терапії раку малого тазу.
Лімфедема (слоновість): симптоми
Зазвичай лімфоедема розвивається поступово, що спричинено поступовим перевантаженням лімфатичних судин. Коли набряк набуває запущеної форми, тобто слоновості, з’являється таке:
- величезний набряк, який постійно збільшується
- затверділа шкіра
- грудкуваті нарости
- випинання
- тупе почуття тяжкості
- проблеми з рухом кінцівки
- біль (рідко)
Шкіра стає сприйнятливою до бактеріальних (наприклад, троянд) або грибкових інфекцій, які посилюють набряк. Крім того, зростає ризик розвитку глибоких, важко загоюються ран.
Лімфедема (слоновість): діагностика
Зазвичай симптомів захворювання, які є дуже характерними, достатньо для постановки остаточного діагнозу.
Лімфедема (слоновість): лікування
Лікування слоновості може тривати до декількох місяців і включає:
- застосування спеціальних кремів, що захищають шкіру від інфекцій
- введення ліків для зменшення набряку
- лімфодренаж - спеціальний масаж може витіснити лімфу з набряклої ділянки шкіри в ту частину, яка функціонує належним чином, і, отже, - відвести лімфу
- компресійна терапія (компресійна терапія) - бандажі та компресійний одяг покращують роботу м’язів, а отже, також підтримують лімфоток
- фізична реабілітація - вправи допомагають осушити лімфу
Однак при елефантіазі набряк настільки сильний, що часто потрібна хірургічна процедура для висічення гіпертрофованої та набряклої підшкірної клітковини. Однак тоді ризик некрозу шкіри зростає. Мікрохірургія, яка передбачає трансплантацію лімфатичних судин з метою створення лімфатичних зв’язків, також може бути корисною.