Переклад великих артеріальних стовбурів (TGA)

Транспонування великих артерій (ТГА) є найпоширенішим ціанотичним вродженим пороком серця, виявленим у новонароджених. Це пов’язано з дуже серйозним прогнозом. Відсутність хірургічного лікування несе високий ризик смертності на ранніх стадіях життя. З цієї причини так важливо завчасно виявити дефект і провести відповідну корекцію. Наскільки поширений переклад великих стовбурів (TGA) і чим він викликаний?

Переклад великих артеріальних стовбурів (ТГА) становить 5-7% усіх вроджених вад серця. Середня захворюваність становить 20-30 на 100 000 живонароджених. Найчастіше це ізольований дефект, і його етіологія багатофакторна і невідома. Вважається, що він частіше зустрічається у новонароджених матерів, які страждають на діабет. Лише в 10% випадків це пов'язано з іншими дефектами, в тому числі при аспленії (відсутність селезінки) або виворітній інверсії. TGA зустрічається у 2-3 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Що означає переклад великих артеріальних стовбурів?

Переклад великих артеріальних стовбурів (великих судин) базується на відході аорти від правого шлуночка, а легеневого стовбура від лівого шлуночка. Зв'язки між відповідними передсердями та шлуночками залишаються незмінними.

Ми можемо розрізнити TGA простий (без супутніх дефектів) і складний.

В результаті такої транспозиції ми маємо справу з появою двох окремих систем кровообігу. Некислородна кров у системному кровообігу, тобто система перетікає з правого передсердя до правого шлуночка, а звідти до аорти та периферичних судин, щоб через венозну систему повернутися до правого передсердя. При малому циркуляції кров тече з лівого шлуночка в легеневий кровообіг, а потім кисень, що кисне, повертається в ліве передсердя. Умовою, яка дозволяє вижити новонародженому з цим дефектом, є існування зв’язків, що дозволяють змішати кисневу та неоксигеновану кров. Вони можуть включати:

• foramen ovale (FO) або дефект міжпередсердної перегородки (ASD),
• дефект міжшлуночкової перегородки (VSD),
• відкрита артеріальна протока (PDA).

Ступінь оксигенації тканин організму та вираженість симптомів залежать від кількості та ефективності цих зв’язків. Переміщення великих суден може супроводжуватися:

• дефект міжшлуночкової перегородки (ВСД) - зустрічається приблизно в 50% випадків ТГА; чим воно значніше, тим краще змішування венозної та артеріальної крові; дефект може бути одиничним або множинним;
• коарктація аорти (CoA) - рідко супроводжується TGA;
• аномалії відходу та перебігу коронарних артерій - приблизно в 1/3 випадків; найпоширеніший варіант - відхід циркумфлексної артерії від правої коронарної артерії;
• Обструкція вивідного тракту лівого шлуночка - частіше в поєднанні з ВСД; у простої ТГА вона, як правило, функціональна за своєю суттю і є результатом зміщення міжшлуночкової перегородки, спричиненого вищим артеріальним тиском у правому шлуночку.

Як проявляється TGA?

Немовлята з транспозицією великих стовбурів зазвичай народжуються вчасно з нормальною вагою. Основним симптомом у новонароджених немовлят є центральний ціаноз - синюшне забарвлення шкіри та слизових оболонок (переважно губ, язика, рота). Це результат збільшення відсотка некисненого гемоглобіну в артеріальній крові (> 5 г / дл). Ціаноз не зникає зі 100% киснем. Пробіг сильно корелює зі ступенем змішування крові. Коли єдиним зв'язком між великим і малим кровообігом є овальне отвір, а артеріальна протока закрита через 1-2. За один день життя ціаноз швидко зростає, і клінічний стан новонародженого різко погіршується. Однак, якщо переклад супроводжується значною втратою міжшлуночкової перегородки, ціаноз може бути незначним, а симптоми серцевої недостатності у новонародженого, такі як:

• прискорене дихання,
• тахікардія,
• підвищене потовиділення,
• порушення набору ваги

може розвинутися кілька тижнів.

Лікування перекладу великих артеріальних стовбурів

У разі первинного діагнозу TGA негайне введення простагландину PGE1 є першою лінією лікування. Метою цієї процедури є підтримка прохідності артеріального протоку. Постачання простагландину протягом перших годин після народження забезпечує транспортування до відповідного центру в найкращому стані.

Якщо змішування крові на рівні артеріальної протоки та міжпередсердної перегородки недостатнє і операцію відновлення неможливо виконати негайно, наступним кроком є ​​проведення балонної атріосептостомії, тобто Лікування Рашкінда. Полягає в розширенні овального отвору або розриві передсердної перегородки. Мета - збільшити витік крові в праве передсердя і, таким чином, збільшити кількість кисневої крові в системному кровообігу. Катетер з повітряним кульом зазвичай вводять через стегнову вену в праве передсердя, а потім через овальне отвір у ліве передсердя. Там балон наповнюють контрастною речовиною, розведеною у фізіологічному розчині. Потягнувши його до правого передсердя, створюється дефект перегородки, який дозволить ефективно змішувати та покращувати насичення артеріальної крові.

Запорукою виживання є проведення серцевої хірургії. Тип хірургічного втручання залежить від анатомічного типу дефекту. В даний час у випадку простого TGA або TGA з незначним, ізольованим VSD, процедурою вибору є анатомічна корекція дефекту - операція Jatene (операція перемикання артерій). Коротше кажучи, він полягає у надклапанному розрізі аорти та легеневого стовбура, а потім їх зміщенні та зрощенні з відповідними камерами. Операція також включає трансплантацію коронарних артерій на початковий відділ легеневої артерії, яка буде з'єднана з аортою. Етапом, що передує процедурі, є перерізання або перев'язка артеріального протоку. Операції Jatene слід проводити до 4-тижневого віку.

Рекомендована стаття:

До того, як метод Jatene став загальновизнаним стандартом, першою операцією з ремонту TGA була так звана фізіологічна корекція, вперше виконана Гірчицею в 1964 році. Він передбачає видалення міжпередсердної перегородки та з’єднання передсердь із «перехрещеним» дакроном або перикардіальним пластиром для перенаправлення потоку кисневої та неоксигенованої крові до протилежних шлуночків. Це забезпечувало адекватне насичення, але не усувало співвідношення, тому правому шлуночку все-таки доводилося перекачувати кров у системний кровообіг.

При ТГА із супутньою обструкцією тракту відтоку лівого шлуночка та значним ВСД анатомічна корекція дефекту не є варіантом. Рішенням у цій ситуації є метод Растеллі. Закриття дефекту проводиться таким чином, що кров з лівого шлуночка стікає в аортальний отвір. Правий шлуночок з'єднаний із легеневим стовбуром за допомогою синтетичного протеза або гомотрансплантата (біологічного трансплантата).

TGA - прогноз після операції та її побічні ефекти

Після операції пацієнти ретельно спостерігаються, щоб виявити та лікувати можливі ускладнення, такі як:

• порушення серцевого ритму (включаючи раптову серцеву смерть внаслідок фібриляції шлуночків);
• серцева недостатність;
• звуження коронарних артерій (ішемія міокарда, інфаркт);
• аортальний та легеневий стеноз у місці хірургічних анастомозів;
• розширення цибулини аорти та регургітація аорти.

Різні методи корекції означають, що кожен тип хірургічного втручання пов’язаний з дещо іншим набором типових ускладнень.

Кожен пацієнт, незалежно від обраного виду лікування, повинен проходити регулярний контроль, який включає: медичний огляд, рентген грудної клітки, ЕКГ, ехо серця, вимірювання насиченості.

Прогноз транспонування великих судин залежить від типу дефекту та типу проведеної операції. Якщо його не лікувати, дефект пов’язаний з дуже високою смертністю. 30% новонароджених помирають протягом 1 тижня життя, 50% у перший місяць життя, а 90% новонароджених дітей з ТГА помирають до досягнення ними 1-річного віку. В даний час, завдяки краще розвиненому догляду за новонародженими та дитячій кардіохірургії, виявлення та лікування трансляції великих артеріальних стовбурів знаходяться на високому рівні, що значно збільшує шанси на виживання наймолодших пацієнтів. Наприклад, коефіцієнт довготривалої виживаності при операціях перемикання артерій (операція Ятене), залежно від проведеного дослідження, сягає понад 90%. Смертність після операції (залежно від типу операції) коливається в межах декількох відсотків.

Джерела:

1. Гофман М., Ридлевська-Садовська В., Ружилло В., Ваді серце, Варшава, Вид. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Загальний переклад великих судин, "Дитяча кардіохірургія" Наукове видавництво "Śląsk", Катовіце 2003, за редакцією проф. Януш Х. Скальський та проф. Збігнев Реліга (онлайн)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Вроджені вади серця, Kawalec W. (ред.), Ziółowska H. (ред.), Grenda R. (ред.), Pediatria, vol. .1, Варшава, PZWL, 2016