Первинний біліарний цироз - причини, симптоми, лікування

Первинний біліарний цироз класифікується як аутоімунне захворювання, що означає, що організм атакує власні тканини. Характерним симптомом захворювання є відчуття хронічної втоми і настирливий свербіж шкіри. Дізнайтеся про лікування первинного біліарного цирозу та перевірте прогноз.

Зміст

1. Первинний біліарний цироз печінки - причини
2. Первинний біліарний цироз печінки - симптоми
3. Первинний біліарний цироз печінки - діагностика
4. Первинний біліарний цироз печінки - лікування
5. Первинний біліарний цироз - прогноз

Первинний біліарний цироз є все більш визнаним захворюванням. У 1970-х роках його захворюваність оцінювалася приблизно в 40 випадків на мільйон, в даний час приблизно у 250-350 випадків на мільйон. Понад 90% пацієнтів - жінки, перші симптоми яких зазвичай проявляються у віці 30-60 років. Первинний біліарний цироз у дітей не спостерігається.

Первинний біліарний цироз печінки - причини

В основі захворювання лежить багаторічне пошкодження холангіоцитів, тобто епітеліальних клітин жовчних проток. Цей процес призводить до порушення секреції жовчі печінкою. Внаслідок цього утруднений відтік жовчі з печінки призводить до серйозних пошкоджень органу, відомого як холестаз.

Назва первинний біліарний цироз не відображає суті захворювання, але такий термін був прийнятий у 1950-х роках.

Сучасні діагностичні можливості дозволяють виявити захворювання на ранній стадії розвитку захворювання. Це часто трапляється задовго до того, як зміни з’являться при гістологічному дослідженні, тобто при дослідженні тканин під мікроскопом. Іншими словами, ураження можуть бути виявлені до того, як печінка постраждала, тобто до розвитку цирозу.

Первинний біліарний цироз печінки - симптоми

Основними клінічними симптомами є, перш за все, відчуття хронічної втоми і набридливий свербіж шкіри.

Особливістю хронічної втоми при первинному біліарному цирозі печінки є те, що вона не збільшується суттєво при підвищених фізичних навантаженнях, а також не вщухає після відпочинку. Почуття втоми постійно супроводжує пацієнта.

Свербіж шкіри може різнитися за ступенем вираженості - від помірного свербіння в руках і ногах до сильного свербіння по всьому тілу.

У деяких пацієнтів первинний біліарний цироз може бути абсолютно безсимптомним або спричиняти лише неспецифічний біль у правому підребер’ї.

Оскільки в процесі захворювання порушується ліпідний обмін, у деяких пацієнтів можуть розвинутися шкірні зміни біля основи носа. Це називається жовті або жовті пучки добре видно під шкірою. Жовті - доброякісні гістіоцитарні пухлини. Вони плоскі, жовті виступи. Вони наповнені холестерином та іншими жировими тілами. Вони не схильні злитися. Зазвичай їх видаляють хірургічним шляхом з косметичних міркувань.

Пацієнти з первинним біліарним цирозом нерідко також страждають на інші аутоімунні захворювання та мають клінічні симптоми цих захворювань. Вони включають:

• Синдром Шегрена
• аутоімунні захворювання щитовидної залози
• ревматоїдний артрит
• склеродермія

У невеликої групи пацієнтів діагноз первинного біліарного цирозу перебуває у стадії запущеного ураження печінки. Потім можуть виникнути симптоми:

• кахексія
• жовтяниця
• асцит
• набряк нижніх кінцівок
• схильність до синців

Читайте також: Аутоімунні захворювання печінки

Первинний біліарний цироз печінки - діагностика

Хронічна втома - це неспецифічний симптом, який легко пояснити перевтомою. Але свербіж шкіри важко пропустити. При появі таких симптомів зверніться до лікаря загальної практики.

На жаль, буває, що пацієнтів із сверблячкою шкіри направляють до дерматолога, що значно подовжує правильний діагноз. Це також може погіршити ваше загальне самопочуття.

Тому ваш лікар повинен призначити основні біохімічні дослідження печінки (лужна фосфатаза та γ-глутамілтранспептидаза - GGT).

Читайте також: Дослідження печінки. Які дослідження проводять при захворюваннях печінки?

Діагноз первинного біліарного цирозу вважається певним, якщо виконуються наступні 3 критерії (ймовірно, якщо є два):

1. підвищена активність лужної фосфатази, індикаторного ферменту порушення відтоку жовчі
2. виявлення антимітохондріальних антитіл у сироватці крові (високо специфічні для первинного біліарного цирозу)
3. типове зображення зразка, взятого під час біопсії печінки (тобто пункція печінки), на якому показано напр. особливості ураження жовчовивідних шляхів

Первинний біліарний цироз печінки - лікування

Лікуванням первинного біліарного цирозу повинен займатись гепатолог, лікар, який спеціалізується на лікуванні захворювань печінки. Основною метою лікування є уповільнення прогресування захворювання та усунення або значне зменшення клінічних симптомів.

Пацієнтам дають урсодезоксихолеву кислоту, яка покращує відтік жовчі з печінки, зменшуючи тим самим її токсичну дію на печінку. Це ефективно затримує прогресування захворювання у багатьох пацієнтів.

При симптоматичному лікуванні застосовуються препарати для зменшення вираженості шкірного свербежу. Препаратом вибору є холестирамін.

У пацієнтів, які додатково страждають синдромом Шегрена, розвивається сухість у роті та суха кон'юнктива. У таких випадках рекомендується часто пити невелику кількість води і вживати т. Зв штучні сльози, які зволожують поверхню очей.

Читайте також: Синдром сухого ока (ZSO): причини, симптоми, лікування

Трансплантація органів - єдине ефективне лікування для людей, які сильно пошкодили печінку, включаючи печінкову недостатність.

Лікування первинного біліарного цирозу хронічне.

Слід дотримуватися вказівок лікаря, подбати про правильне харчування, уникати алкоголю та наркотиків, токсичних для печінки.

Читайте також: Печінкова дієта - меню та правила. Що їсти, а чого уникати?

Пацієнти з трансплантованою печінкою повинні приймати ліки для запобігання відторгненню трансплантата.

Первинний біліарний цироз - прогноз

На жаль, вони не добре. Поширена думка, що повне відновлення первинного біліарного цирозу неможливе. Але рання діагностика та проведення відповідного лікування дуже ефективні для уповільнення прогресування захворювання у більшості пацієнтів.

Можна сказати, що, дотримуючись рекомендацій лікаря, пацієнти з первинним біліарним цирозом виживають настільки ж, наскільки здорові люди.

Прогноз дуже хороший у пацієнтів, яким потрібна трансплантація печінки. Понад 80% пацієнтів виживають принаймні 5 років після операції. Хоча у трансплантованої печінки може виникнути рецидив первинного біліарного цирозу, у більшості пацієнтів стан, як видається, не має серйозних наслідків.

Рекомендована стаття:

Рак печінки: причини, симптоми, лікування Про автора

Анна Ярош Журналістка, яка займається популяризацією медичної освіти понад 40 років. Переможець багатьох конкурсів для журналістів, які займаються медициною та здоров’ям. Вона отримала, серед інших Нагорода довіри "Золотий OTIS" у категорії "Медіа та здоров'я", St. Каміль нагороджується з нагоди Всесвітнього дня хворих, двічі «Кришталевою ручкою» в національному конкурсі журналістів, що сприяють здоров’ю, та багатьма нагородами та відзнаками на конкурсах «Медичний журналіст року», організованому Польською асоціацією журналістів за здоров’я.

Прочитайте більше статей цього автора