- Це захворювання, яке характеризується відсутністю тромбоцитів.
- Тромбоцити беруть участь у згортанні крові, тому це захворювання призводить до кровотеч у шкірі та інших органах.
- Причина імунного типу, оскільки органи виробляють антитіла проти тромбоцитів.
- Селезінка розпізнає самі тромбоцити як сторонні клітини і знищує їх.
- Його ще називають імунною тромбоцитопенічною пурпурою.
- ІТП не можна запобігти.
Чому це відбувається?
- Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура виникає, коли певні клітини імунної системи виробляють антитіла проти тромбоцитів.
- Тромбоцити допомагають згортанню крові, кладучи забиті невеликі отвори у пошкоджених судинах.
- Антитіла фіксуються до тромбоцитів, а селезінка знищує тромбоцити, які переносять антитіла.
- Антитіла, виготовлені проти тромбоцитів, особливо мають тип G або IgG-імуноглобуліни.
Причини ТРТ тромбоцитопенічної пурпури
- У дітей він з’являється після вірусної інфекції.
- Гостра ІТП частіше зустрічається у дітей віком від двох до дев'яти років і однаково впливає на обидві статі.
- У дорослих це частіше хронічне захворювання і може виникнути після вірусної інфекції, при застосуванні певних препаратів, під час вагітності або як частина імунного розладу.
- Це вражає жінок частіше, ніж чоловіків.
Клініка
- Пацієнти з ІТП можуть залишатися безсимптомними або мати постійні крововиливи на шкірі (особливо в місцях, що зазнають травми) у вигляді невеликих червоних плям (петехіальної висипки).
- Також часто зустрічаються кровотечі зі слизових оболонок (епістаксис або кровотечі з носа, кровотечі ясен, менорагія або сильна вагінальна кровотеча, екхімоз).
- Внутрішні крововиливи та гемартрози (суглобові крововиливи) зустрічаються рідко.
- Схильність до синців.
Діагноз
- Діагноз встановлюється за допомогою клінічного анамнезу, фізикального обстеження та кількості тромбоцитів.
- Повний аналіз крові показує низьку кількість тромбоцитів.
- Тести на згортання крові (ТПТ та ПТ) в нормі.
- Час кровотечі тривалий.
- Антитіла, пов’язані з тромбоцитами, можна виявити.
- Біопсія або медулярний аспірат здається нормальним або може виявляти більшу, ніж нормальну, кількість клітин, званих мегакаріоцитами, які є початковою формою тромбоцитів.
Лікування: кортизон
- У дітей захворювання часто проходить без лікування, хоча деякі можуть знадобитися.
- У дорослих лікування починають з кортизону (зазвичай це преднізон).
- Prednisone можна застосовувати протягом 6 тижнів і забезпечує успішність до 80%
Спленэктомія
- Це хірургічне видалення селезінки.
- Він зарезервований для випадків, стійких до консервативної терапії.
- Забезпечує успішність від 50% до 80%
- Дуже рідко це робиться в дитинстві.
Інші методи лікування
- Якщо хвороба не покращується за допомогою преднізолону, інші методи лікування можуть включати:
- Ліки під назвою даназол (Данокрин) перорально.
- Ін'єкції з високими дозами внутрішньовенного гамаглобуліну (імунний фактор): Внутрішньовенний гамма-глобулін у дозах від 400 до 1000 мг / кг / добу успішно застосовується у випадках рефрактерного ІТФ.
- Препарати, що інгібують імунну систему: вінкрістин та вінбластин, найчастіше застосовуються. Вони застосовуються, якщо низький рівень тромбоцитів зберігається, незважаючи на лікування кортикостероїдами або спленэктомією.
- Фільтрація антитіл з крові.
- Протирезусна терапія для людей з певними типами крові.
- Інші терапевтичні варіанти: Даназол і колхіцин забезпечили обмежений успіх у пацієнтів з ІТП, як і плазмаферез.
- Лікування ІТФ моноклональними антитілами знаходиться в експериментальній фазі.
