Надниркова недостатність - це захворювання, яке розвивається внаслідок дефіциту секреції гормонів кори надниркових залоз - глюкокортикостероїдів, мінералокортикостероїдів та андрогенів надниркових залоз. які причини та симптоми надниркової недостатності? Як проходить лікування?
Недостатність кори надниркових залоз може бути первинною - тоді наднирники пошкоджуються, або вторинною - при пошкодженні гіпоталамуса або гіпофіза. Залежно від типу захворювання процес може бути гострим або хронічним. Це потенційно смертельне захворювання, яке може проявлятися по-різному. Дуже ймовірно, що його підозрюють у людей із загальною слабкістю, відсутністю апетиту та втратою ваги, незрозумілою синкопею, гіпотонією, гіпонатріємією, гіперкаліємією та гіпоглікемією. Більшість пацієнтів - жінки, яким діагностують удвічі частіше, ніж чоловікам. Середній вік початку захворювання становить близько 40 років.
Надниркова недостатність: причини
Причинами первинної недостатності надниркових залоз (хвороба Аддісона) найчастіше є аутоімунний процес, який спричиняє руйнування кори цієї залози - антитіла проти антигенів кори надниркових залоз часто виявляються в сироватці крові пацієнтів.
Інші причини первинної надниркової недостатності включають бактеріальні (наприклад, туберкульоз), вірусні (наприклад, ВІЛ, цитомегалія), грибкові інфекції, новоутворення або пухлинні метастази, отруєння, крововиливи в наднирники або гемохроматоз. Дуже рідко причинами надниркової недостатності є спадкові або набуті порушення біосинтезу стероїдів.
Варто знати, що первинна недостатність надниркових залоз також може бути однією із супутніх захворювань при багатозалізному аутоімунному синдромі II типу. Окрім первинної надниркової недостатності, існує ще аутоімунне захворювання щитовидної залози (найчастіше хвороба Хашимото) та / або діабет 1 типу.
Вторинна надниркова недостатність виникає, коли гіпоталамус або залозистий гіпофіз пошкоджені запальними, дегенеративними, новоутвореними процесами, крововиливами або травмами. Це також може бути результатом тривалого лікування кортикостероїдами.
Надниркова недостатність: симптоми
Клінічні симптоми зазвичай виникають у пацієнтів, у яких було знищено 90% кори обох надниркових залоз. Залежно від тривалості та тяжкості надниркової недостатності можуть виникати різні симптоми захворювання - від абсолютно безсимптомного перебігу у пацієнтів, які не зазнають підвищеного фізичного чи психічного напруження, через ослаблення м’язової сили, до криз надниркових залоз, які можуть спричинити кому.
Читайте також: Феохромоцитома - рак надниркових залоз Ниркова недостатність - симптоми та лікування Нефролог або нирки для контролю - тривожні симптоми захворювання нирокПервинна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона) проявляється ослабленням м’язів, потемнінням шкіри та зміною кольору слизових оболонок, втратою ваги, блювотою та діареєю, зневодненням, зниженням артеріального тиску. Крім того, у жінок можуть спостерігатися імпотенція, безпліддя, порушення менструального циклу та випадання волосся на лобку. При запущеному захворюванні також можливо відчувати психічні зміни з повільністю, розумовою повільністю, іноді навіть з важкими психозами. Лабораторні дослідження показують гіпонатріємію, гіперкаліємію, гіперкальціємію, дуже низький рівень кортизолу, лімфоцитоз та еозинофілію. Гіпоглікемія може виникати з перервами.
Вторинна недостатність надниркових залоз менш важка, ніж первинна недостатність надниркових залоз. Це також рідко асоціюється з наднирковим кризом. Характеризується наявністю блідої порцелянової шкіри, знебарвленими сосками та дуже поганою пігментацією в області вульви та прямої кишки. Часто у пацієнтів можуть бути симптоми дефіциту або відсутності інших тропних гормонів гіпофіза, таких як ТТГ (є симптоми вторинного гіпотиреозу) або ФСГ і ЛГ (симптоми вторинного гіпогонадизму).
Криз надниркових залоз характеризується наявністю циркуляторного шоку зі значним падінням артеріального тиску, дегідратацією та олігурією. Крім того, можуть бути симптоми псевдоперитоніту, блювоти, діареї та лихоманки невідомої етіології. У сироватці крові виявляються гіпоглікемія та метаболічний ацидоз.
Рекомендована стаття:
Хронічна хвороба нирок (ХХН) - причини та ускладненняНадниркова недостатність: дослідження
Випадкова концентрація кортизолу в крові у пацієнтів з недостатністю надниркових залоз зазвичай низька, але може залишатися в межах норми, тоді як у пацієнта без надниркової недостатності, але з іншим важким захворюванням, вона може бути дуже низькою. Тому вимірювання рівня кортизолу не слід застосовувати для підтвердження або виключення діагнозу надниркової недостатності.
Для діагностики використовується стимуляційний тест з АКТГ. З цією метою концентрацію кортизолу в сироватці крові визначають до і через 60 хвилин після введення 0,25 мг АКТГ. При первинному гіпоадренокортицизмі вихідний рівень кортизолу знижений або знаходиться на нижній межі норми. Рівень кортизолу не підвищується після введення АКТГ. У разі вторинної надниркової недостатності концентрація кортизолу зростає після введення АКТГ. Однак слід пам’ятати, що тривала вторинна надниркова недостатність через порушення секреції АКТГ у цих пацієнтів призводить до атрофії кори надниркових залоз, а отже - до відсутності синтезу та секреції кортизолу.
Комп’ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія надниркових залоз може свідчити про наявність новоутворених метастазів.
Також можна виміряти концентрацію АКТГ у сироватці крові. При первинній недостатності надниркових залоз концентрація АКТГ значно підвищена, тоді як при вторинних формах вона знижена або на нижній межі норми.
Крім того, імунологічні тести використовуються для виявлення специфічних анти-надниркових антитіл та візуалізаційні тести. Рентген, комп’ютерна томографія та УЗД черевної порожнини можуть виявити кальцинати в проекції надниркових залоз після туберкульозу або мікозу надниркових залоз.
У випадках вторинної надниркової недостатності рентген, магнітно-резонансна томографія та комп’ютерна томографія турецького сідла важливі для виявлення новоутворень або інших деструктивних процесів у цій області.
Надниркова недостатність: диференціація
Диференціальна діагностика включає діарею різного походження, міастенію, міопатію при гіпертиреозі та хронічному нефриті. Також слід враховувати інші причини гіпонатріємії, гіперкаліємії, гіпоглікемії, гіпотонії та втрати ваги, а також у маленьких дітей наднирково-генітальний синдром.
Надниркова недостатність: лікування
Лікування надниркової недостатності полягає у заповненні дефіциту глюкокортикостероїдів та мінералокортикостероїдів. Для цього вводять кортизон або преднізон та флудрокортизон. Слід пам’ятати про збільшення доз стероїдів у 2-3 рази у пацієнтів, які зазнали травм та інфекцій або зробили підвищені фізичні чи розумові навантаження. Взагалі, андрогенна замісна терапія не потрібна жінкам. Додаткове лікування залежить від причини захворювання.
При лікуванні кризи надниркових залоз, спричиненої дефіцитом стероїдів, вводять 100 мг гідрокортизону внутрішньовенно кожні 4-6 годин або еквівалентну кількість синтетичних глюкокортикостероїдів (преднізон, метилпреднізолон, бетаметазон, дексаметазон). Крім того, пацієнту слід вводити 0,9% розчин NaCl та 5% розчин глюкози у кількості, необхідній для компенсації наявних порушень у водному та натрієвому балансі. Варто пам’ятати, що загальний об’єм введених розчинів залежить від центрального венозного тиску та рівня глюкози в крові.
Рекомендована стаття:
Захворювання нирок розвивається таємно
