Неврологічні паранеопластичні синдроми

Неврологічні паранеопластичні синдроми - це розлади нервової системи, які виникають у деяких людей, які борються з раком. Однак вони не спричинені місцевим поділом пухлини або її метастазуванням у нервову систему. Які точні причини неврологічних паранеопластичних синдромів? Як розпізнати їх симптоми? Яке їх лікування?

Неврологічні паранеопластичні синдроми (НПА) - це розлади нервової системи, що виникають у деяких онкологічних хворих, однак вони не викликані місцевою дією пухлини (інфільтрація, тиск) або її метастазами на нервову систему, токсичним впливом протиракових препаратів, ураженням судин або супутніми інфекціями.

Неврологічні паранеопластичні синдроми діагностуються менш ніж у 1 відсотку. онкохворих. Донедавна NSA діагностували лише у людей з новоутвореннями, що розвиваються поза нервовою системою, однак повідомлялося про випадок NSA у пацієнта з олігодендрогліомою, тобто пухлиною головного мозку, що походить з олігосендулярних гліальних клітин.

Неврологічні паранеопластичні синдроми - причини та фактори ризику

Причини неврологічних паранеопластичних синдромів невідомі, але вважається, що механізм їх утворення пов’язаний з виробленням протипухлинних антитіл. Зазвичай організм пацієнта виробляє антитіла для боротьби з раковими клітинами. Однак у рідкісних випадках вони також помилково атакують структури нервової системи - це онконейронні антитіла.

Однак не у всіх пацієнтів діагностують онконейронні антитіла, незважаючи на діагноз НПЗЗ. Це говорить про те, що існують і інші причини цього синдрому. Лікарі припускають, що метаболічні механізми можуть відігравати певну роль у розвитку НПЗЗ. Також можливий вплив токсичних агентів або вірусів.

Крім того, як відомо, ризик розвитку НПЗЗ вищий у людей з певними видами раку, такими як дрібноклітинний рак легенів, нейробластома та тимома. Вік також може бути фактором ризику - паранеопластичні неврологічні синдроми зазвичай розвиваються у людей середнього віку.

Неврологічні паранеопластичні синдроми - типи

Неврологічні паранеопластичні синдроми - симптоми

• м’язова слабкість
• порушення руху
• труднощі з підтримкою рівноваги
• сенсорні порушення, парези
• епілептичні напади
• порушення мовлення, такі як нечітка мова
• проблеми зі зором, наприклад, раптове зниження зору
• розгубленість, порушення свідомості

Симптоми NSA також включають такі, що припускають психічні захворювання, наприклад, погіршення пам'яті або амнезія, зміни особистості, зміна поведінки на нетипову (гіперактивність та агресія або навпаки - пригнічений настрій, навіть депресія), галюцинації, марення тощо.

Симптоми НПЗЗ дуже часто передують симптомам раку

У 80 відсотках у пацієнтів симптоми неврологічних паранеопластичних синдромів передують симптомам первинної пухлини. У більшості випадків первинне новоутворення виявляється через 4-6 місяців після появи симптомів НПЗЗ. Через 2 роки ризик виявлення раку зменшується, а через 4 роки він вже дуже низький.

Неврологічні паранеопластичні синдроми - діагностика

Визначення присутності онконейрональних антитіл у крові пацієнтів є вирішальним для діагностики НПЗЗ. Добре визначеними онконейрональними антитілами (тобто тими, що виникають при добре охарактеризованих неврологічних синдромах і дуже часто асоціюються з наявністю раку) є анти-Hu, анти-Йо, анти-Рі, анти-CV2, анти-Ма / анти-Та та анти -амфіфізин. Наприклад, наявність антитіл проти Йо виявляється у пацієнтів з паранеопластичною дегенерацією мозочка та в процесі раку яєчників та молочної залози. У свою чергу, антиамфіфізинові антитіла виявляються у пацієнтів із ригідним синдромом людини і супроводжують дрібноклітинний рак легенів та рак яєчників.

У 5-10 відсотків у пацієнтів є атипові, нехарактерні онконейронні антитіла.

Допоміжні обстеження - це нейровізуальні обстеження, такі як комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та ПЕТ-дослідження.

Під час діагностики лікар повинен виключити інші захворювання, які проявляються подібно до НПА, такі як мозочкові синдроми, невропатія, міастенічний синдром різного походження та захворювання скелетних м’язів.

Неврологічні паранеопластичні синдроми - лікування

Якщо виявиться, що рак відповідає за неадекватну реакцію імунної системи, першочерговим завданням є її видалення. Наступним кроком є ​​надання пацієнту імунодепресивних препаратів, які «замовчать» імунну систему. Потім лікар може призначити плазмаферез - процедуру видалення антинейрональних антитіл з крові.

Бібліографія

Міхалак С., Класифікація та розпізнавання неврологічних паранеопластичних синдромів, «Польський неврологічний огляд» 2008, т. 4, № 4