Надмірно активні наднирники - це складне захворювання з дуже різноманітною етіологією. Ми можемо розрізнити глюкокортикоїдну і мінералокортикоїдну гіперактивність надниркових залоз, а також андрогенну або естрогенну гіперактивність. Які причини та симптоми надмірно активної надниркової залози? Як з нею лікуються?
Надмірно активна надниркова залоза - це коли наднирники виробляють занадто багато одного або декількох гормонів, які виробляє надниркова залоза: кортизолу, альдостерону, андрогенів та адреналіну. Ми можемо розрізнити глюкокортикоїдну і мінералокортикоїдну гіперактивність надниркових залоз, а також андрогенну або естрогенну гіперактивність.
Глюкокортикоїдна гіперфункція надниркових залоз
Гіперфункція глюкокортикоїдів надниркових залоз - це група симптомів, що виникають внаслідок надлишку кортизолу в організмі. Його також називають гіперкортицизмом. Причини включають хворобу Кушинга з гіпоталамічним або гіпофізарним походженням, синдром Кушинга внаслідок надмірної секреції кортизолу аденомою, малу або велику вузликову гіпертрофію або карциному надниркових залоз, а також ектопічну продукцію ХНН або АКТГ та екзогенне введення глюкокортикоїдів.
- Патофізіологія
Наявні симптоми обумовлені впливом надлишку глюкокортикостероїдів, що виділяються наднирковими залозами, на метаболізм. Ці гормони спричиняють надмірну затримку натрію та води нирками, посилення екскреції калію з сечею, посилення глюконеогенезу з подальшою гіперглікемією та посилення катаболізму білка. Вони також сприяють погіршенню всмоктування кальцію з шлунково-кишкового тракту та його підвищеній мобілізації зі скелета. Крім того, вони сприяють розвитку гіпертонії, підвищуючи чутливість судин до дії ендогенних, вазопресорів. При надмірній секреції АКТГ також може спостерігатися зміна кольору шкіри, а також симптоми андрогенізації у жінок та гіперальдостеронізм.
- Клінічна картина та діагностика
Пацієнти з гіпертиреозом надниркових залоз характеризуються круглим обличчям, ожирінням на тілі і шиї з тонкими кінцівками, рожевими розтяжками шкіри внизу живота, стегон, стегон і сосків. Пацієнти можуть скаржитися на атрофію та слабкість м’язів, біль у кістках, високий кров’яний тиск та симптоми андрогенізації, такі як облисіння чоловічої статі, низький тембр голосу, вугрі, порушення менструального циклу, гірсутизм або збільшення клітора (кліторомегалія). Психотичні симптоми - не рідкість. Лабораторні дослідження крові можуть показати гіпокаліємію, алкалоз та збільшення рівня еритроцитів. Часто зустрічається прихований або явний цукровий діабет.
У діагностиці використовуються гормональні тести. Визначають добовий ритм кортизолемії та виведення вільного кортизолу з сечею. Крім того, застосовується тест на придушення дексаметазону, який дозволяє розрізнити, чи є це аденомою чи раком надниркових залоз, ектопічною продукцією АКТГ чи мікроаденомою або аденомою гіпофіза. Замість тесту на придушення дексаметазону використовується тест на стимуляцію ХНН для визначення причини гіперфункції кортикостероїдів надниркових залоз.
- Диференціація
Глюкокортикоїдний гіпертиреоз відрізняється від:
- ожиріння, що співіснує з гірсутизмом, розтяжками шкіри, порушеннями менструального циклу та посиленим виведенням кортизолу та його метаболітів із сечею
- спадковий синдром резистентності до кортизолу
- синдром полікістозу яєчників
- алкогольний синдром псевдо-Кушинга
- депресія
- Лікування
Вибір лікування - хірургічне втручання з метою видалення аденоми або раку надниркових залоз, мікроаденоми або аденоми гіпофіза, які є причиною гіперкортизолемії. Якщо є протипоказання до операції, застосовується променева терапія гіпофіза або прийом інгібіторів стероїдогенезу, таких як трилостан, кетоконазол, мітотан або аміноглютетимід.
Хірургічне втручання також показано в разі позаматкової надлишкової продукції ХНН або АКТГ із раку легенів, підшлункової залози або жовчного міхура. Спіронолактон або ципротерон ацетат застосовують за наявності симптомів гіперермінералокортицизму та андрогенізації у жінок.
Мінералокортикоїдна гіперактивність надниркових залоз
Мінералокортикоїдна гіперактивність наднирників, також відома як гіперальдостеронізм або надмірна секреція дезоксикортикостероїдів, може бути первинною або вторинною. Основними його причинами є аденома, рак або аденоматозна гіперплазія клубочкового шару наднирника. Вторинними причинами його розвитку можуть бути вторинний альдостеронізм у пацієнтів з ренінсекретуючою пухлиною, ішемією нирок, злоякісною гіпертензією або серцево-печінковим або нирковим набряком або синдромом Барттера.
- Первинний гіперальдостеронізм
Первинний альдостеронізм - це синдром захворювання, що виникає в результаті надмірної секреції альдостерону. Розвивається у разі надмірної секреції альдостерону аденомою (так званий синдром Конна), раком або при наявності двобічної, рідше односторонньої, клубочкової гіперплазії кори надниркових залоз (так званий ідіопатичний гіперальдостеронізм).
- Патофізіологія
Надмірна секреція альдостерону сприяє збільшенню втрат калію нирками, а отже, розвитку гіпокаліємії та гіпокаліємічного алкалозу. Крім того, альдостерон прямо і опосередковано сенсибілізує судини до дії ендогенних вазопресорів, таких як адреналін або норадреналін, що сприяє розвитку артеріальної гіпертензії. Також було показано, що альдостерон бере участь у судинному ремоделюванні, що призводить до збільшення судинного опору і, отже, підвищення артеріального тиску.
- Клінічна картина та діагностика
Пацієнти зазвичай відзначають сильну спрагу, м’язову слабкість, парестезію, напади тетанії, запор та поліурію. Через артеріальну гіпертензію, яка є основним симптомом, можуть з’являтися головні болі та ускладнення органів при гіпертонії - ниркова недостатність, сліпота або інсульти. При значній нестачі калію існують аритмії, що загрожують життю - включаючи фібриляцію шлуночків.
Слід підозрювати первинний альдостеронізм, особливо у пацієнтів з гіпокаліємією, лікарсько-стійкою гіпертензією та у пацієнтів з випадково діагностованою пухлиною надниркової залози. Лабораторні дослідження можуть продемонструвати гіпернатріємію, гіпокаліємію з гіпокаліємічним алкалозом та гіпомагніємію. Крім того, спостерігається підвищена альдостеронемія та альдостеронурія при нормальній кортизолемії та нормальних 17-ОН-кортикостероїдах у сечі, порушеній кислотності сечі та стійкій до вазопресину поліурії. Можлива непереносимість вуглеводів.
- Лікування
У випадку односторонньої пухлини кори надниркових залоз рекомендується хірургічне видалення приблизно через 4 тижні початкового лікування спіронолактоном. Двостороння гіперплазія надниркових залоз є показанням до тривалого застосування антигіпертензивних препаратів та антагоністів альдостерону, таких як спіронолактон у дозі 50-100 мг / добу. Хірургічне лікування з подальшою хіміотерапією застосовується у пацієнтів з раком, що продукує альдостерон, з можливими метастазами. На жаль, прогноз у цих випадках несприятливий.
У будь-якому випадку не слід забувати про добавки калію, вводячи пацієнтам хлорид калію KCL, оскільки це запобігає виникненню небезпечних для життя аритмій.
Андрогенна або естрогенна гіперактивність надниркових залоз
Перевиробництво андрогенів наднирковими залозами може бути наслідком наявності вірилізуючої пухлини, хвороби або синдрому Кушинга та спадкового порушення біосинтезу стероїдів. У разі надмірного вироблення наднирниками естрогену характерно наявність фемінізуючої пухлини.
Вірилізуюча пухлина
Це пухлина в сітчастому шарі наднирника, яка надмірно продукує андрогени. Ці гормони можуть спричинити передчасне статеве дозрівання у хлопчиків, бісексуальний розвиток дівчат та вірилізацію у жінок. Залежно від того, є пухлина аденомою чи раком, симптоми, про які повідомляє пацієнт, можуть відрізнятися. При наявності аденоми можуть наростати симптоми дефемінізації, такі як порушення циклічності менструальних кровотеч, атрофія молочних залоз, перерозподіл жирової тканини з жіночого на чоловічий тип та симптоми вірилізації, такі як гірсутизм чоловіків, вугрі, себорея, облисіння та поглиблення голосу. За наявності раку, крім зазначених вище симптомів вірилізації, можуть також проявлятися симптоми гіперкортицизму.Вони включають, серед інших ожиріння тулуба і шиї, наявність розтяжок шкіри внизу живота, стегон, стегон і сосків, атрофія і слабкість м’язів, гіпертонія, діабет.
Диференціальний діагноз включає:
- вроджені ферментативні дефекти 21- та 11-гідроксилювання та 3-β-гідроксистероїддегідрогенази
- Синдром полікістозу яєчників
- андроген-продукуючі пухлини яєчок або яєчників
Диференціюючи захворювання, слід також мати на увазі, що синдром Кушинга, спричинений надмірною продукцією АКТГ, часто проявляється не тільки гіперкортицизмом, але й посиленням біосинтезу андрогенів. Це пов’язано з тим, що АКТГ стимулює вироблення як глюкокортикостероїдів, мінералокортикостероїдів, так і андрогенів.
Клінічний діагноз базується на результатах гормональних тестів, які показують збільшення концентрації андрогенів та їх метаболітів у крові та збільшення їх виведення з сечею. Для локалізації пухлини проводять УЗД, комп’ютерну томографію та сцинтиграфію надниркових залоз.
Лікування полягає в хірургічному видаленні пухлини.
Фемінізуюча пухлина
Це пухлина наднирника, яка надмірно продукує естроген. Для встановлення діагнозу спостерігається збільшення екскреції естрогену з сечею, таких симптомів фемінізації у чоловіків, як гінекомастія, випадання волосся або зниження лібідо, а також порушення менструального циклу у жінок та збільшення концентрації естрогену у венозній крові надниркових залоз. Для локалізації пухлини проводять УЗД, комп’ютерну томографію та сцинтиграфію надниркових залоз. При лікуванні використовується хірургічне видалення пухлини.
Також читайте:
- Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз
- Вроджена гіперплазія надниркових залоз: причини, симптоми, лікування
- Наднирковий криз (гостра надниркова недостатність): причини, симптоми та лікування
