Під цим терміном лейкемія існує багато різних типів ракових захворювань крові. Незважаючи на загальноприйняту назву, вони сильно відрізняються між собою за своїм перебігом та лікуванням. Деякі мають виліковування близько 100%, інші мають гірший прогноз. Проф. доктор хаб. п. мед. Віслав Віктор Єнджейчак, завідувач кафедри та клініки гематології, онкології та внутрішніх хвороб Варшавського медичного університету.
Щороку до Польщі приїжджає близько 3000 людей. нові випадки лейкемії.
Відсоток пацієнтів з п'ятирічним виживанням за останні 40 років збільшився більш ніж утричі і зараз становить 42%, у дітей він збільшився з 4% до майже 80%. За підрахунками, у Польщі проживає понад 20 000 людей. хворих на лейкемію.
Ми говоримо з професором доктором наук про те, як зараз лікується лейкемія та які шанси у пацієнтів. доктор хаб. п. мед. Віслав Віктор Єнджейчак, завідувач кафедри та клініки гематології, онкології та внутрішніх хвороб Варшавського медичного університету.
- Скільки лейкемій ми знаємо?
Wiesław Wiktor Jędrzejczak: Ми не знаємо, що до кінця, оскільки ми маємо доступ до нових діагностичних можливостей, ми розпізнаємо лейкемії з новими особливостями. Все більш детальний розподіл дозволяє нам лікувати лейкемії ефективніше, особливо коли ми маємо можливість цілеспрямованого лікування, тобто більш точного впливу на певні зміни, пов’язані з цим конкретним лейкозом. Ми визначаємо ціль лейкемії та вражаємо її.
- Чи може один і той же тип лейкозу відрізнятися у двох пацієнтів?
W.W.J.: Трохи інакше. Обидва люди мають спільний ризик і спільну загрозу. Лейкемії - це захворювання переважно людей похилого віку, більшість пацієнтів страждають хронічними захворюваннями. Ці умови будуть збігатися з перебігом лейкемії. Сам лейкоз несе інші ризики, і лейкоз виникає у людей із серцевою або нирковою недостатністю, після двох інфарктів або з діабетом.
- Чи правда, що немає відомих причин розвитку лейкемії?
W.W.J.: Це не те, як ви можете викласти справу.Початок лейкемії є випадковою подією, тому її важко раціоналізувати. Кожен з нас має мільярд клітин, розділених щодня. Отже, існує мільярд можливостей для однієї з цих клітин помилитися в генетичному матеріалі. Ця клітина не загине і почне діяти як клітина лейкемії. Це називається ініціаційна мутація, яка має два ефекти.
Перше, безпосередньо, залежить від того, який конкретний ген мутував і що саме робить його продукт. Друге - потомство клітини, яка мутувала першою, більш сприйнятливі до наступних мутацій. Під час розвитку лейкемії перша мутація перекривається наступними мутаціями, що призводить до того, що хвороба ускладнюється протягом свого перебігу. Лейкемія - це клональна хвороба, що означає, що вона починається в одній клітині. Отримані субклони атакують тіло з більшою силою.
- Які симптоми повинні турбувати нас і спонукати робити тести, які можуть виявити лейкемію?
W.W.J.: Я пропагую абревіатуру NZS, де "N" - це анемія, "Z" - інфекція, а "S" - геморагічний діатез. Іншими словами, лейкемія проявляється як слабкість, задишка, або інфекція, така як стенокардія. Лікар оглядає пацієнта, але також замовляє морфологію, і виявляється, що стенокардія є не лише наслідком бактеріальної інфекції, але й того, що організм став більш сприйнятливим до інфекцій, оскільки містить лейкемію. Геморагічний діатез проявляється як петехії на шкірі та викликаний низьким рівнем тромбоцитів. Іноді вони це роблять
три симптоми, іноді два, іноді один. Також трапляється, що захворювання виявляється випадковим чином, але в основному це стосується хронічних лейкозів.
- Лейкемія переважно розвивається у літніх людей, але страждають і діти.
W.W.J.: Статистично кажучи, люди страждають на різні лейкемії в різному віці. У дітей це переважно гострі лімфобластні лейкози. Гострі мієлоїдні лейкози зустрічаються рідше, а хронічні мієлоїдні лейкемії - ще рідше. Хронічний лімфолейкоз у дітей практично відсутній.
- Чи є лікування дітей подібним до лікування дорослих?
W.W.J.: Подібним чином. Але також можна сказати, що лікування дорослих проводиться так само, як і у дітей. Іншими словами, агресивне хімічне лікування гострого лейкозу, яке успішно вилікувало багатьох дітей, перейшло до терапії для дорослих. Багато схем лікування лейкемії бере свій початок у дитячій гематології.
- Для лікування лейкемії застосовуються різні методи лікування. Один з них - трансплантація кісткового мозку.
W.W.J.: Трансплантація кісткового мозку має чітко визначене застосування. Окрім трансплантації, з’явились дуже ефективні методи лікування лейкемії. Це стосується не всіх типів захворювань, але є деякі, де трансплантація кісткового мозку є крайнім заходом. Сьогодні всі люди, хворих на лейкемію, отримують препарати першими. Ми знаємо, що більшість лімфобластних лейкозів, які вражають дітей, можна вилікувати лише хіміотерапією, тому немає показань до трансплантації кісткового мозку в першу ремісію. Існує велика ймовірність того, що перша ремісія дорівнює лікуванню лейкемії. Якщо хвороба повертається і ми досягаємо другої ремісії, ми знаємо, що пацієнту буде потрібна трансплантація. Тоді вам слід прагнути до того, щоб процедура відбулася якомога швидше.
- З чого почати пошук донора кісткового мозку?
W.W.J.: З перевірки, чи є сімейний донор. Знайти відповідного донора в сім’ї не завжди вдається, оскільки сім’ї невеликі. Але оскільки з’явилася нова технологія гаплоідентної трансплантації, донором може бути той, хто має лише половину характеристик реципієнта. І такими донорами є батьки, особливо батько. Якщо немає сімейного донора або ми не визначимося з донором, який доводить гаплоїдента, ми шукаємо донора в реєстрах донорів кісткового мозку.
- Скільки коштує трансплантація кісткового мозку?
W.W.J.: Це залежить від типу трансплантації. У випадку аутологічних трансплантацій, тобто трансплантації належним чином підготовлених клітин кісткового мозку, вартість процедури становить приблизно 50 000 злотих. Зл. Коли трансплантується кістковий мозок брата або сестри, він становить 125 000 доларів. Зл. За трансплантацію від непов’язаного або сімейного донора, але сумісного на 50%, потрібно заплатити близько чверті мільйона злотих. Це необмежені пільги, що фінансуються Національним фондом охорони здоров’я.
- Після досягнення ремісії, чи можете ви вірити, що хвороба не повернеться?
W.W.J.: На жаль, навіть після трансплантації існує ризик погіршення здоров’я. Ми намагаємось працювати над такими технологіями трансплантації, щоб зробити їх більш безпечними для пацієнтів. Однак існує ризик, принаймні пов'язаний з довгостроковими побічними ефектами застосовуваних методів лікування. Але поки що інших варіантів немає. Слід визнати, що є певна надія, оскільки ми можемо все частіше застосовувати цілеспрямовані методи лікування, які зробили справжню революцію у лікуванні хронічного мієлоїдного лейкозу. З хвороби, яка вбила пацієнта протягом трьох років з моменту встановлення діагнозу, вона перетворилася на хворобу, з якою живеться до тих пір, поки без неї немає. Звичайно, за умови, що ви проковтнете одну таблетку раз на день до кінця своїх днів. Це справедливо для більшості пацієнтів. Подібні можливості починають з’являтися і в інших лейкозах. Один із гострих мієлоїдних лейкозів, гострий промієлоцитарний лейкоз (різновид мієлоїдного лейкозу) можна вилікувати двома препаратами, жоден з яких не є цитостатичним, а лікування є низькотоксичним і дуже ефективним.
Варто знатиДві розділові лінії
Лейкемія - хвороба, яка стала сумнозвісною. Ми часто про це чуємо, але не всі знають, що це хвороба з багатьма обличчями, - каже проф. Єнджейчак. Існує багато захворювань, які ховаються під назвою лейкемія. Можна сказати, що існує дві розділові лінії цих захворювань, які перетинаються між собою. Перший рядок, назвемо його горизонтальним, - це рядок, який відокремлює гострий і хронічний лейкози. Друга лінія - вертикальна - відокремлює мієлоїдні лейкози від лімфобластних. І те, і інше може бути гострим і хронічним. Що стосується гострих (мієлоїдних і лімфобластних) лейкозів, поділ все ще спрощується, оскільки в кожному з цих типів захворювання існує понад 20 більш конкретних різновидів.
У Польщі статистично кожні півгодини одна людина дізнається, що страждає на лейкемію. Часто єдиним порятунком є трансплантація кісткового мозку
- Передбачається, що в Польщі кожні півгодини у когось розвивається рак крові та кісткового мозку. Вони рідкісні захворювання. За моїми підрахунками, близько 1,5 тис люди щороку потребують трансплантації гемопоетичних клітин у Польщі. В даний час ми виконуємо близько 700 трансплантацій, - каже інформаційне агентство Newseria Biznes, доктор хаб. п. мед. Гжегожа Басака з кафедри гематології, онкології та внутрішніх хвороб Варшавського медичного університету.
Джерело: Lifestyle.newseria.pl
щомісяця "Zdrowie"
