Гістіоцитоз - це група рідко діагностованих захворювань системи кровотворення, які класифікуються як захворювання на межі новоутворень та аутоімунної агресії. Хвороби цієї групи найчастіше вражають дітей віком від 1 до 6 років, хоча вони можуть траплятися і у дорослих. Які причини і симптоми гістіоцитозу? Яке лікування цього виду захворювання?
Гістіоцитоз - це група гематологічних захворювань (кровотворна система), суть яких полягає в проліферації (неконтрольованому зростанні) гістіоцитів - клітин імунної системи, які потім накопичуються в тканинах і органах, що поступово призводить до їх пошкодження та виходу з ладу.
Гістіоцитоз зустрічається під багатьма назвами, включаючи хворобу Хенда-Шюллера-Крістіана, мультифокальну еозинофільну гранулему, ідіопатичну хронічну жовтяницю, LCH та хворобу Абта-Летера-Сівегото.
В даний час існує локалізована форма захворювання, що включає (кістки / кістки, шкіру та / або лімфатичні вузли) та дисемінована форма з ураженням кількох органів, але обидві дуже рідко діагностуються (2 випадки на мільйон). Гістіоцитоз найчастіше вражає дітей від 1 до 6 років.
Послухайте, які причини і симптоми гістіоцитозу. Це матеріал із циклу СЛУХАЙ ДОБРЕ. Підкасти з порадами.Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео
Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) існує 3 класи гіперплазії гістіоцитів:
1. Гістіоцитоз клітин Лангерганса (LCH):
- еозинофільна гранульома
- Хвороба Хенда-Шуллера-Крістіана
- Хвороба Абт-Летерера-Грея
2. Гемофагоцитарно-лімфогістіоцитарні синдроми:
- Хвороба Розай-Дорфмана - синусовий гістіоцитоз з масивною лімфаденопатією
- лімфогістіоцитоз з гемофагоцитозом
3. Гострий моноцитарний лейкоз:
- злоякісний гістіоцитоз
- гістіоцитарна лімфома
Гістіоцитоз: причини
Причини захворювання невідомі, але деякі дослідники припускають, що гіперплазія гістіоцитів спричинена надмірною імунною стимуляцією, що призводить до накопичення патологічно змінених гістіоцитів у різних органах.
Останнім часом все більше уваги приділяється можливої генетичній основі гістіоцитозу.
Гістіоцитоз: симптоми
Гістіоцитоз найчастіше виникає при:
- лихоманка
- висип на шкірі
- болі в кістках
- вузлики на шкірі голови
- витріщається очне яблуко
- збільшені лімфатичні вузли
- збільшення печінки
- збільшена селезінка
Симптоми, які можуть припускати гістіоцитоз, також включають хворобливість ясен, розхитування зубів та їх передчасну втрату, а у наймолодших - м’яке опуклість кісток склепіння черепа та тривалий ковпачок люльки.
У деяких пацієнтів спостерігаються затримка росту та статевого дозрівання, а також компресійні переломи хребців через ураження кісток хребта.
Гістіоцитоз: лікування
Лікування гістіоцитозу залежить від форми захворювання. Один фокус можна видалити (вилікувати). Системна хіміотерапія показана у випадку мультисистемного захворювання та коли окремі вогнища захворювання неможливо вилікувати іншими методами.
У цьому випадку терапія зазвичай включає цитотоксичні препарати в поєднанні із системними стероїдами.
