Гемоліз - це розпад еритроцитів під впливом різних факторів, виділяючи з них гемоглобін у плазму крові. Гемоліз може відбуватися з різних причин, і коли він важкий, він викликає гемолітичну анемію. Які причини гемолізу? Як це проявляється? Як ми можемо діагностувати та лікувати це?
Гемоліз може виникнути в результаті вроджених або набутих розладів. Вродженими причинами є переважно дефекти структури еритроцитів, що призводять до їх передчасного розпаду. Такі дефекти можуть включати, наприклад, вроджений сфероцитоз або овалоцитоз, які є дефектами клітинної мембрани еритроцитів, ферментопатії, такі як дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази або піруват-кінази, а також дефекти структури або кількості ланцюгів гемоглобіну, тобто гемоглобіносемії та тхала.
На додаток до згаданих вище причин гемолізу, які є вродженими причинами, нічна пароксизмальна гемоглобінурія, яка є ще одним фактором, що викликає гемоліз, може також викликати гемоліз.
Однак гемоліз відбувається частіше через позаклітинні фактори, тобто фактори, які не пов'язані зі структурою або функцією еритроцитів. Сюди входять імунологічні фактори - аутоімунні або реакції організму після переливання крові, несумісної з кров’ю реципієнта. Крім того, наприклад, хімічні речовини, бактеріальні або паразитарні інфекції або важкі фізичні вправи можуть сприяти гемолізу.
Дуже частою причиною гемолізу є гіперспленізм, тобто посилене руйнування еритроцитів найбільш часто збільшеною селезінкою. Отже, гемоліз за цим механізмом буде спричинений захворюваннями, які спричиняють збільшення селезінки і, таким чином, посилюють її активність. Деякі ліки, такі як рибавірин, можуть розщеплювати еритроцити. Гемоліз може також відбуватися в результаті пошкодження еритроцитів механічними факторами, такими як штучні клапани серця.
Зміст
- Класифікація гемолізу
- Гемоліз - як він може проявлятися?
- Гемоліз - як його діагностувати?
- Гемоліз - методи лікування
Класифікація гемолізу
Гемоліз може бути внутрішньо- або позасудинним. Потім клітини крові розщеплюються в просвіті судини або зовні, відповідно, в ретикулоендотеліальній системі.
Внутрішньосудинний гемоліз може виникнути в результаті: реакції після трансфузії, масивних опіків, згаданої нічної пароксизмальної гемоглобінурії, фізичних травм, різних інфекцій та в результаті мікроангіопатії.
Позасудинний гемоліз може відбуватися через імунні механізми, гемоглобінопатію, дефекти еритроцитів (наприклад, вроджений сфероцитоз), гіперспленізм або різні захворювання печінки.
Гемоліз - як він може проявлятися?
Гемоліз може проявлятися як гіпербілурубінемія, оскільки білірубін вивільняється з розпадаються еритроцитів, що у високій концентрації в крові призведе до жовтяниці.
В результаті розпаду еритроцитів їх кількість у крові зменшується, що сигналізує кістковому мозку про необхідність збільшення вироблення еритроцитів. Тому в лабораторних дослідженнях ми побачимо збільшення відсотка ретикулоцитів, або незрілих форм еритроцитів, які намагаються «заповнити прогалини» на периферії. Крім того, можна виявити гемоглобінурію та гемосидеринурію, а також зниження концентрації вільного гаптоглобіну.
Якщо гемоліз настільки сильний, що призводить до гемолітичної анемії, у пацієнта можуть спостерігатися типові для анемії симптоми, такі як блідість шкіри, слабкість, зниження толерантності до фізичного навантаження та тахікардія. Крім того, з’явиться вищезгадана жовтяниця та спленомегалія.
Іноді гостра анемія виглядає як гемолітичний криз, який навіть може призвести до гострої ниркової недостатності. Слід також зазначити, що гемоліз за вродженими причинами проявляється вже у наймолодших пацієнтів, решта може з’явитися лише в більш пізньому віці. Також важливі тривалість та тяжкість гемолізу.
Тривалий гемоліз низької інтенсивності дозволить організму поступово адаптуватися до несприятливих умов, тому симптоми проявляться не відразу. Інакше справа йде у випадку раптового або сильного гемолізу, який спричинить гострі симптоми.
Крім того, конкретні причини гемолізу можуть мати характерні для них симптоми, які я спробую коротко описати нижче:
- вроджений сфероцитоз - може бути пов’язаний із спадковими порушеннями розвитку кісток та камінням у жовчному міхурі
- дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази - гострі напади гемолізу, які зазвичай трапляються у чоловіків, викликані різними факторами, наприклад наркотиками (хлорохін, доксорубіцин, високі дози вітаміну С), деякими продуктами харчування, інфекціями або стресом
- таласемія - гемоліз, як правило, відбувається на першому році життя і часто супроводжується спленомегалією
- серповидно-клітинна анемія - важкі симптоми, включаючи жовтяницю, жовтяничні камені, затримку росту та розвитку, збільшення серця, периферичну емболію, виразку щиколотки, але найбільш ранніми та найпоширенішими є сильні, періодичні болі в руках і ногах
- пароксизмальна холодна гемоглобінурія - симптоми, як правило, з’являються через кілька годин до години після впливу холоду і включають біль у спині, ногах і животі, озноб і лихоманку, а також червону або червонувато-коричневу сечу
Гемоліз - як його діагностувати?
При гемолізі іноді можуть з’являтися типові клінічні симптоми, згадані раніше, що може привести лікаря до правильного діагнозу. Крім того, корисними є лабораторні тести, в яких, окрім анемії, гіпербілірубінемії та можливого збільшення концентрації молочної кислоти, можуть бути продемонстровані відхилення, характерні для конкретних захворювань, які, здається, занадто детальні, щоб їх тут обговорювати.
Крім того, загальний огляд сечі під час внутрішньосудинного гемолізу може виявити гемоглобінурію та сечу темного кольору. Також корисними є дослідження кісткового мозку та ультразвукове дослідження черевної порожнини.
Гемоліз - методи лікування
Загальні рекомендації щодо лікування гемолізу, незалежно від його причини, засновані на лікуванні основного захворювання при вторинному гемолізі, а при хронічному первинному гемолізі фолієва кислота і, дуже рідко, залізо можуть бути використані як допоміжні засоби. Концентрат червоних кров'яних клітин вливають лише в тому випадку, коли є сильна анемія.
Існують також спеціальні методи лікування кожної причини гемолізу. При пароксизмальній холодній гемоглобінурії зазвичай достатньо, щоб уникнути впливу холоду, іноді глюкокортикостероїди можна використовувати як допоміжний засіб. Таласемії лікують вітаміном С і цинком, а аутоімунні причини зазвичай намагаються вилікувати за допомогою імуносупресивної терапії.
Читайте також: Гемолакрія, або криваві сльози. Причини та лікування гемолакрії
