Нейроендокринні пухлини розвиваються довго і приховано. Найважливішою проблемою їх лікування є занадто пізнє визнання. Донедавна про їх існування знали лише деякі лікарі. Нейроендокринна пухлина - це дуже незвична пухлина. Дізнайтеся, що вам потрібно знати про нейроендокринні пухлини.
Нейроендокринні пухлини (NET) є атиповою формою новоутворень. Вони рідкісні - протягом року на них впливає лише кілька десятків або близько того на мільйон людей. Однак є і інша істина: ці типи раку зазвичай довго не діагностуються. Їх діагностують лише тоді, коли рак запущений, з метастазами в лімфатичні вузли та печінку чи інші органи.
Що ми знаємо про нейроендокринні пухлини?
Нейроендокринні пухлини виникають із ендокринних клітин, які розпорошені по всьому тілу людини і утворюють дифузну ендокринну (ендокринну) систему. Вони можуть вражати один орган або залучати різні органи.
Ця назва охоплює щонайменше десяток видів пухлин, від доброякісних до дуже злоякісних, зі швидким агресивним зростанням. Перші, які лікуються хірургічним шляхом, закінчуються одужанням пацієнта. Останні повинні лікуватися в поєднанні з різними методами лікування. Хірургічне лікування, як правило, неможливе через початкову стадію пухлини. Є проміжні форми з запущеною початковою стадією, але повільного зростання, і вони домінують.
Понад 70 відсотків усіх нейроендокринних пухлин розташовані в травній системі, решта в дихальних шляхах та в окремих залозах внутрішньої секреції.
Важливо
Глосарій
Ендокринна (ендокринна) система - система, яка завдяки виробленню гормонів, що виділяються в кров, інтегрує функції окремих органів з нервовою та імунною системами.
Соматостатин - антагоніст гормону росту; блокує секрецію гіпофізом гормону росту і пригнічує секрецію інсуліну.
Серотонін - гормон, який діє, серед інших функція важливого нейромедіатора в центральній нервовій системі та в травній системі; Задоволення, пов’язане з приємною діяльністю, наприклад, вживанням шоколаду, пов’язане, мабуть, із виділенням серотоніну в шовних ядрах.
Шлунково-кишкові нейроендокринні пухлини
Пухлини травної системи (GEP NET) характеризуються тривалим, іноді декількома роками, безсимптомним розвитком. Найчастіше вони мають невеликі розміри, тому їх важко знайти під час звичайних тестів. Метастазування, переважно в печінку та лімфатичні вузли, зазвичай з’являється до появи клінічних симптомів.
Ці особливості роблять пацієнта з нейроендокринною пухлиною істотно відмінним від типового онкологічного пацієнта з точки зору психології, - пояснює проф. Беата Кос-Кудла, завідувач кафедри ендокринології в Забже та кафедри патофізіології та ендокринології Медичного університету Сілезії в Катовіце та голова Ради експертів Польської мережі нейроендокринних пухлин. - Людина прекрасно функціонує, вважає себе повністю здоровим, а потім раптом дізнається, що вся його печінка покрита метастазами. Це викликає у нього психологічний шок. Саме в цей момент і на більш пізньому етапі лікування ставлення лікаря до пацієнта відіграє величезну роль, а також можливість взяти пацієнта під опіку психолога.
Нейроендокринні пухлини: карциноїдні
Найвідомішою та найпоширенішою пухлиною GEP є карциноїд, серотонін-секретуюча пухлина. Вперше він був описаний 100 років тому, і його назва мала відображати його природу - пухлина, «схожа на рак», мікроскопічно, але клінічно доброякісна.
Це захворювання клінічно проявляється симптомами т.зв. карциноїдний синдром: нападоподібне почервоніння обличчя, набридлива діарея, біль у животі, задишка, набряки, ціаноз і болі в суглобах і м’язах. Введення правильних препаратів для придушення секреції гормонів зазвичай повністю очищає симптоми. Пацієнт відчуває одужання, може нормально функціонувати, і якість його життя різко покращується.
Нейроендокринні пухлини (NET) - це рідкісні та атипові новоутворення, клітини яких здатні виробляти, зберігати та секретувати біогенні гормони та аміни (біологічно активні "родичі" амінокислоти). Ці пухлини розвиваються з ендокринних (ендокринних) клітин, присутніх у різних частинах тіла. НЕТ можуть виникати в різних органах і тканинах, але 70% з них розташовані в шлунково-кишковому тракті.
Нейроендокринні пухлини - діагностика
Основним інструментом діагностики нейроендокринних пухлин є визначення відповідних гормонів у крові:
- Концентрація хромограніну А (CgA)
- концентрація 5-гідроксиіндол оцтової кислоти (5-HIAA)
- концентрація нейроноспецифічної енолази (NSE)
- концентрація синаптофізину
При підозрі на нейроендокринну пухлину використовується той факт, що близько 80 відсотків нейроендокринних пухлин виробляють на своїй поверхні характерний білок - рецептор соматостатину 2 типу. Вводячи пацієнту аналог соматостатину, позначений радіоактивним ізотопом - технецієм, зображення пухлини можна отримати за допомогою сцинтиграфії (SRS) або, використовуючи галій, ПЕТ позитронно-емісійну томографію. У діагностиці NET-пухлин також використовуються:
- ультразвукове дослідження з використанням ендоскопа
- комп'ютерна томографія (КТ)
- магнітно-резонансна томографія (МР)
Медикаментозне лікування нейроендокринних пухлин
Вибір лікування - хірургічне втручання, яке дозволяє повністю видалити пухлину. Для запущених уражень на момент постановки діагнозу хірургічне втручання може бути неможливим. Потім застосовується фармакотерапія та хіміотерапія.
Аналоги соматостатину (октреотид та лантреотид) відіграють важливу роль у фармакологічному лікуванні гормонально активних пухлин GEP, які сьогодні вважаються «золотим стандартом» в управлінні мережами GEP - з моменту їх впровадження у лікування хворих на карциноїди 5-річна виживаність зросла з 18 до 67 % Великі надії також пов’язані з клінічно випробуваною радіоізотопною терапією з міченими аналогами соматостатину (радіоактивні ізотопи, які приєднуються до ракових клітин разом із препаратом, опромінюють та руйнують їх). Також досліджуються нові та новіші протиракові препарати щодо використання їх при пухлинах GEP.
Хіміотерапія - метод, який зазвичай не використовується при лікуванні цього виду раку. Отже, надзвичайно важливо підвищити обізнаність лікарів не направляти пацієнтів з пухлинами GEP механічним шляхом на хіміотерапію, яка повинна бути зарезервована головним чином для швидко розвиваються пухлин GEP.
Література:
1. Віолетта Росік, Беата Кос-Кудла, "Нейроендокринні пухлини - рання діагностика в первинній медичній допомозі", Медицина після диплому, лютий 2013 р.
2. Беата Кос-Кудла, Анна Земчак, "Сучасні методи діагностики та лікування нейроендокринних пухлин травної системи" Ендокринологія Польща, том 57, номер 2/2006, с. 174-186
3. Марта Кункель, "Шлунково-кишкові нейроедокринні пухлини - характеристики, діагностика, лікування", Посібник лікаря а 3/2005, с. 107-113
4. Беата Кос-Кудла (вид) Нейроендокринні пухлини травної системи. Гданськ: Via Medica, 2010, стор. 1-364
