Гігантизм - рідкісне захворювання, яке характеризується аномально високим зростом. Перші його симптоми можуть проявитися вже в дитинстві або на початку підліткового віку, коли кістки ще не зрослися і ростові хрящі окостеніли. Найвищий чоловік в історії, який страждав від гігантизму, мав зріст 272 см.
Гігантизм, тобто надмірне зростання скелета та маси тіла, найчастіше поділяється на гіпофізарний гігантизм та евнухоїдний гігантизм. Перші найчастіше викликані порушеннями роботи гіпофіза, пов’язаними з секрецією занадто великої кількості гормону росту. Зазвичай це викликано аденомою гіпофіза, доброякісною пухлиною, яка здавлює навколишні нерви, порушуючи функціонування цієї важливої залози. Перевиробництво гормону росту у дітей спричиняє гігантизм, а у дорослих - акромегалію (найчастіше це відбувається у віці 30-45 років). В обох випадках відбувається не тільки надмірне зростання, але хвороба також впливає на ріст м’яких тканин, що спричиняє збільшення рук, ніг та нижньої щелепи. Це також супроводжується іншими симптомами, включаючи:
- втрата бічного поля зору
- гіпертонія
- м’язова слабкість
- діабет
- болі в суглобах і хребті.
Окрім гіпофізарного гігантизму, існує ще й евнухоїдний гігантизм, спричинений дефіцитом статевих гормонів. Це спричиняє затримку окостеніння кісток та затримку статевого дозрівання, що, з одного боку, спричиняє надмірне зростання, а з іншого - видимі порушення статевого дозрівання (наприклад, відсутність волосся в інтимних місцях, відсутність мутацій у хлопчиків, відсутність менструацій у дівчаток).
Читайте також: Синдром Клайнфельтера: причини, симптоми та лікування Фемінізуючий синдром яєчок: причини, симптоми, лікування Вроджена гіперплазія надниркових залоз: причини, симптоми, лікуванняГігантизм: правильний діагноз
Усі тривожні симптоми, що свідчать про гігантизм, слід проконсультуватися з лікарем. Це важливо, оскільки раннє лікування зазвичай дає кращий прогноз. Крім того, лікар повинен підтвердити, що пацієнт не страждає іншими захворюваннями, які також проявляються як надмірне зростання. Вам, серед іншого, потрібно виключити синдром Карні (рідкісне захворювання, при якому одночасно розвивається кілька видів раку), синдром МакКуна-Олбрайта (генетичне захворювання, при якому надмірна секреція гормону росту є одним із симптомів) або множинний аденоматоз 1 типу (генетичне захворювання, при якому серед них може бути пухлина передньої частини гіпофіза).
Основними тестами у разі підозри на гігантизм є комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія, які дадуть стовідсоткову відповідь на питання, чи маємо справу з пухлиною гіпофіза. Крім того, потрібно проводити гормональні тести, в тому числі визначення рівня пролактину, рівня гормону росту, гормонів надниркових залоз, статевих гормонів. Лише результати цих досліджень дадуть повну картину того, чи страждає пацієнт гігантизмом, якого типу та наскільки розвинена хвороба.
Гігантизм: лікування
У випадку гігантного гіпофіза лікування в основному полягає у спробі видалити пухлину, яка є першопричиною захворювання. Якщо неможливо повністю видалити його або є протипоказання до операції, тоді застосовується терапія соматостатином, яка пригнічує секрецію гормону росту. У випадку евнухоїдного гігантизму лікування полягає у заповненні дефіциту статевих гормонів. Лікар підбирає відповідну дозу і, можливо, модифікує її завдяки результатам контрольних тестів.
Варто знатиГігантизм: відомі випадки
Найвідомішим випадком хворого на гігантизм був Роберт Уодлоу. Він народився в 1918 році в США. Він народився красивим новонародженим, вагою майже 4 кг, але вже через півтора року досяг ваги 30 кг. З кожним роком він зростав вищим і масивнішим - у віці 12 років він уже був зростом 210 см. Після багатьох медичних консультацій та обстежень виявилося, що у нього пухлина гіпофіза, але батьки вирішили не робити операції. На початку 20 століття це було пов'язано з ризиком виникнення численних ускладнень і навіть небезпеки для життя. На жаль, високий ріст Роберта Вадлова та ріст тканинної маси (у нього були великі руки та ноги) спричинили багато захворювань здоров’я, а в результаті також призвели до його смерті. У спеціально розробленому для нього взутті він потер щиколотку і заразився. Коли він помер, йому було лише 22 роки та зріст 272 см. В даний час найвищим живим чоловіком у світі є султан Кезен з Туреччини. Зріст він 251 см, і, як і у Роберта Вадлова, діагностували пухлину гіпофіза. На щастя, Кезен кілька років тому пройшов нове лікування секретагогом гормону росту і, нарешті, перестав рости.
Рекомендована стаття:
Гормональні порушення - симптоми та типи. Лікування гормональних порушень
