Гастрінома: причини, симптоми, лікування

Гастрінома - нейроендокринна пухлина. Найчастіше він знаходиться в дванадцятипалій кишці або головці підшлункової залози. Це викликає групу характерних симптомів, відомих як синдром Золлінгера-Еллісона. Що таке нейроендокринні пухлини? Як гастринома викликає симптоми? Чи існує лікування?

Гастрінома - одна з рідкісних пухлин. Захворюваність становить 1: 1 000 000 / рік. Це трохи частіше зустрічається у чоловіків, і середній вік появи симптомів - 43 роки. Зазвичай це невелика пухлина не більше 1 см. Більше половини - мультифокальні. У ⅔ випадках він є злоякісним і може призвести до ранніх метастазів, найчастіше в лімфатичні вузли, печінку, селезінку, середостіння та кістки. Типовими місцями є дванадцятипала кишка або підшлункова залоза (80%), інші рідкісні локації включають шлунок, печінку і навіть яєчники.

Гастрінома: причини

Гастринома зустрічається як спорадична пухлина приблизно в 65 відсотках випадків. В інших випадках вони є одним із компонентів синдрому MEN1. MEN1 або множинні новоутворення ендокринної системи типу 1. Це спадкове захворювання, спричинене мутацією гена MEN 1. Крім нейроендокринної пухлини підшлункової залози, воно характеризується співіснуванням пухлин передньої частини гіпофіза та первинного гіперпаратиреозу.

Гастрінома: симптоми

Вироблення гастрину пухлиною призводить до надмірної стимуляції парієтальних клітин з утворенням соляної кислоти. Не у всіх пацієнтів достатньо вироблення гормонів, щоб викликати симптоми, що може суттєво затримати діагностику захворювання.

Близько 50 відсотків пацієнтів розвивають синдром Золлінгера-Еллісона через надлишок гастрину. Основним симптомом є повторювані пептичні виразки, які часто знаходяться в незвичному місці і не піддаються стандартній терапії. Виникає діарея, часто жирова діарея. Інші ознаки, що свідчать про синдром Золлінгера-Еллісона, включають важкий езофагіт, співіснування острівців підшлункової залози, пухлини гіпофіза або гіперпаратиреозу.Оскільки пухлина в деяких випадках виробляє АКТГ, ми можемо спостерігати симптоми синдрому Кушинга.

Читайте також: Рак підшлункової залози - генетична схильність до захворювання Рак підшлункової залози - прогноз. Шанси пацієнтів на рак підшлункової залози на виживання ДІЄТА при раку підшлункової залози - що можна їсти? Рекомендовані та не рекомендовані продукти

Гастрінома: діагностика

• Лабораторні дослідження

a. висока концентрація гастрину
б. якщо результат викликає сумніви, т. зв тест на секретин або тест на стимуляцію гастрину
в. оцінка базальної шлункової секреції (БАО)> 15 ммоль / л
г. можуть бути аномалії, типові для інших новоутворень синдрому MEN1 (наприклад, гіперкальціємія)

• Ендоскопія

розростання складок слизової шлунка (> 90%), виразки у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту (~ 75% у цибулині дванадцятипалої кишки)

• Візуалізація

- рецепторна сцинтиграфія та ендосонографія (чутливість 80%)
- УЗД
- КТ (комп’ютерна томографія)
- МР (магнітно-резонансна томографія)
- селективна артеріографія (чутливість при спорадичних пухлинах ~ 50%)

Гастрінома: диференціальна діагностика

Слід враховувати умови з підвищеним рівнем гастрину:

• пернициозна анемія та проліферація G-клітин у передантральній частині шлунка (наприклад, при атрофічному гастриті, інфекції H. pylori та в станах після шлунково-кишкового тракту із збереженням преантрального відділу).

Гастрінома: лікування

Лікування має дві основні цілі:

1. Симптоматичне лікування виразки шлунково-кишкового тракту, засноване на застосуванні інгібіторів протонної помпи у підвищених дозах: наприклад, омепразол 60–120 мг / добу, лансопразол 75 мг / добу

2. Причинне лікування, що полягає у резекції пухлини. Якщо пухлина не була виявлена ​​за допомогою візуалізаційних тестів, проводиться лапаротомія з ретельним оглядом черевної порожнини. У запущених випадках застосовується паліативна хіміотерапія.

Гастрінома: прогноз

Після видалення пухлини близько 50 відсотків пацієнтів залишаються здоровими протягом багатьох років. 5-річна виживаність досягається 90 відсотками пацієнтів, а в 60 відсотках випадків вона виживає 15 років.

Варто знати

Нейроендокринні пухлини (NET)

є атиповими новоутвореннями, що беруть початок в ендокринних клітинах (клітинах ендокринної системи), що знаходяться в усьому організмі людини. Вони характеризуються здатністю виробляти гормони або біогенні аміни.
Вірна своїй назві, гастринома виділяє гастрин, але вона також може виробляти АКТГ.

Що таке гастрин та АКТГ?

Гастрин - гормон, який впливає на нормальну роботу травної системи. Фізіологічно продукуються G-клітинами, розташованими в пілоричній частині шлунка та в початковій частині дванадцятипалої кишки. Це впливає на вироблення соляної кислоти та належний стан слизової шлунка.

АКТГ, тобто адренокортикотропний гормон (кортикотропін), який належним чином секретується гіпофізом, який, впливаючи на кору надниркових залоз, збільшує секрецію кортизолу та слабко діючих андрогенів.

Рекомендована стаття:

Біль у підшлунковій залозі - що це може означати? Причини болю в підшлунковій залозі