Коричневий (коричневий) діабет або первинний гемохроматоз

Коричневий діабет, або первинний гемохроматоз, є серйозним метаболічним захворюванням. Коричневий діабет може призвести до при кардіоміопатії та незворотному цирозі печінки. Крім того, це збільшує ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми. Які причини та симптоми бурого діабету (первинний гемохроматоз)? Яке його лікування?

Бурий (коричневий) діабет, тобто первинний гемохроматоз, є генетично обумовленим метаболічним захворюванням, суть якого полягає у відкладанні надлишку заліза в органах, переважно в печінці, підшлунковій залозі та суглобових хрящах.

Це пов’язано з тим, що система, яка виводить цей елемент з організму, не працює належним чином. Той, який контролює всмоктування заліза з шлунково-кишкового тракту, функціонує безперебійно. В організмі здорової людини міститься близько 3-4 г заліза. З іншого боку, через 10 років накопичення близько 2 мг заліза щодня в організмі пацієнта може накопичуватися близько 40 г цього елемента.

Це призводить до пошкодження і відмови органів, в яких накопичується залізо, в тому числі при цирозі печінки, що збільшує ризик розвитку раку печінки, кардіоміопатії, екзокринної недостатності підшлункової залози та діабету.

Коричневий діабет (первинний гемохроматоз) - причини

Хвороба спричинена мутацією гена HFE, яка порушує процес виведення заліза, а отже - його накопичення в організмі.

Діабет коричневого кольору успадковується аутосомно-рецесивно, тобто копія дефектного гена HFE повинна успадковуватися від кожного з батьків для розвитку симптомів захворювання. За підрахунками, 6 відсотків носіїв мутованого гена складають суспільство, а його поширеність оцінюється в 1: 200-1: 400, що робить його найпоширенішим генетично обумовленим захворюванням.

Цукровий діабет (первинний гемохроматоз) - симптоми

Симптоми захворювання починаються у зрілому віці, як правило, після 40 років у чоловіків та приблизно у віці 50 років у жінок. Ранні симптоми коричневого діабету не є специфічними, але тріада симптомів (потрійний синдром А) може привернути увагу:

• артралгія - біль у суглобах, що виникає за відсутності явного артриту;
• астенія - дефіцит або нестача сил, фізична та психічна слабкість;
• амінотрансфераза - це фермент, який знаходиться всередині клітин печінки. Його поява в крові у значних кількостях означає, що клітини цього органу пошкоджені;

Коли в організмі накопичується надмірна кількість заліза, з’являється повноцінна класична форма коричневого діабету, тобто:

• цироз печінки (печінка збільшена, тверда, ніжна, а поверхня нерівна);
• сіро-коричневе забарвлення шкіри, особливо навколо обличчя та шиї (це результат накопичення меланіну в базальному шарі епідермісу);
• цукровий діабет;
• кардіомопатія;
• поліартрит;

Коричневий діабет (первинний гемохроматоз) - діагностика

Для діагностики захворювання проводяться аналізи крові. Підвищений рівень феритину та заліза у сироватці крові та підвищений рівень трансферритину заліза є свідченням коричневого діабету. Також проводиться тест на глюкозу в крові та тест на глюкозу в сечі. Підвищена кількість глюкози в крові та наявність цукру в сечі (глюкозурія) свідчать про появу цукрового діабету. Остаточний діагноз ставиться на підставі генетичного тестування.

Читайте також: ПЕЧЕНЬ. Як уникнути захворювань печінки? Бережіть свою печінку! Як поліпшити мальабсорбцію заліза при анемії? Дефіцит заліза - причини, симптоми, дієта

Коричневий діабет (первинний гемохроматоз) - лікування

Лікування коричневого діабету, незалежно від того, були ускладнення органів чи ні, зводиться до позбавлення від надлишку заліза і повторюваного до кінця життя пацієнта крововтрати (наприклад, скидання 500 мл крові дозволяє позбутися цілих 200-250 мг заліза ). Як часто і в яких кількостях падає кров - це індивідуальна справа. Передбачається, що у чоловіків можна скидати 1,5-2 одиниці крові на тиждень (1 одиниця = 450 мл). У жінок ця кількість набагато менше. Відповідна частота лікування практично зупиняє прогресування захворювання. У разі цирозу печінки порятунковою процедурою є трансплантація органу.

Коричневий діабет (первинний гемохроматоз) - дієта

Пацієнтам, які зазнають крововтрати, не потрібно виключати зі свого раціону продукти, багаті залізом (наприклад, м'ясо). Однак доповнення цим елементом не рекомендується.

Коричневий діабет - слідкуйте за алкоголем і вітаміном С.

Людям з діабетом коричневого кольору категорично заборонено вживати алкоголь. Етанол посилює всмоктування заліза з шлунково-кишкового тракту і в першу чергу пошкоджує печінку. Крім того, деякі види червоного вина містять значну кількість заліза.

Вони також повинні бути обережними щодо кількості вживаного вітаміну С, тобто не вживати їх у кількості, що перевищує норму. Аскорбінова кислота посилює токсичну дію заліза. Більше того, серцеві аритмії можуть виникати у пацієнтів з гемохроматозом після високих доз вітаміну С.

Рекомендована стаття: